Leucemia mielóide crônica

o leucemia mieloide crônica (CML) é um subtipo especial de leucemia em que os glóbulos brancos do sangue ficam doentes e têm um efeito prejudicial em todo o organismo. Mas como exatamente a CML pode ser diagnosticada? E como a leucemia mieloide crônica pode ser tratada?

O que é leucemia mieloide crônica?

A leucemia mieloide crônica é insidiosa e frequentemente não causa sintomas por anos. Mesmo nos estágios iniciais da doença, um exame de sangue de rotina pode mostrar um aumento dos glóbulos brancos (leucócitos) e a presença de glóbulos imaturos.
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Na leucemia mieloide crônica, os glóbulos brancos chamados leucócitos são afetados. Essas células sanguíneas são feitas de células-tronco encontradas na medula óssea. A tarefa dos glóbulos brancos é, por um lado, destruir os agentes patogênicos e os restos celulares, mas, por outro lado, também apoiar o sistema imunológico.

Se você tem CML, os leucócitos não podem amadurecer completamente e, portanto, não têm função. Ao mesmo tempo, há um aumento forte e contínuo no número de leucócitos defeituosos no sangue e na medula óssea.

Se a leucemia mieloide crônica progride, essas células leucêmicas deslocam as células sangüíneas saudáveis, resultando em uma deficiência aguda de plaquetas e plaquetas vermelhas e brancas funcionais.

A doença geralmente não apresenta sintomas por vários anos e, portanto, é difícil de ser identificada no estágio inicial, a fase crônica. A LMC deve ser diferenciada da leucemia mieloide aguda.

causas

A causa de uma doença de leucemia mieloide crônica geralmente é o distúrbio genético da constituição genética. A CML é geralmente o chamado cromossomo Filadélfia, que é encurtado e, portanto, causa atividade excessiva da tirosina quinase.

Essa enzima é então responsável pelo aumento drástico do número de leucócitos no sangue. Os médicos também citam o benzeno, a radiação ionizante e radioativa e os vírus como fatores de risco para o desenvolvimento da LMC. No entanto, as causas exatas ainda são desconhecidas, apesar do estado atual da pesquisa médica.

Sintomas, doenças e sinais

A leucemia mieloide crônica é insidiosa e frequentemente não causa sintomas por anos. Mesmo nos estágios iniciais da doença, um exame de sangue de rotina pode mostrar um aumento dos glóbulos brancos (leucócitos) e a presença de glóbulos imaturos. Os primeiros sintomas perceptíveis geralmente são desempenho reduzido, cansaço, humor depressivo e perda de apetite - essas queixas são muito inespecíficas e também podem ser causadas por outros distúrbios de saúde, principalmente inofensivos.

Uma indicação mais clara é uma sensação de pressão na parte superior do abdômen, causada pelo baço palpavelmente aumentado. Ocasionalmente, isso também causa dor nas costas. Se a doença progredir, uma tendência aumentada para sangrar é freqüentemente perceptível através de sangramento nas gengivas, sangramento nasal e sangramento na pele.

Uma deficiência de glóbulos vermelhos é indicada por uma pele pálida perceptível e uma queda significativa no desempenho; falta de ar e um aumento da frequência cardíaca também são possíveis. O enfraquecimento do sistema imunológico leva a um aumento da suscetibilidade a infecções. Os sintomas mais frequentes incluem febre sem causa aparente, aumento da sudorese noturna e perda de peso indesejada.

A leucemia mieloide crônica deve ser considerada se esses sintomas ocorrerem novamente ou persistirem por muito tempo. Sem tratamento, os sintomas costumam piorar no curso da doença, que pode variar muito de paciente para paciente.

Diagnóstico e curso

Se houver suspeita de leucemia mieloide crônica, o hemograma é examinado minuciosamente em laboratório. Para poder combater a doença da forma mais rápida e eficaz possível, também é necessária uma biópsia da medula óssea. No entanto, a prova do aparecimento do cromossomo Filadélfia é considerada prova definitiva de CML.

Uma doença de CML começa com a fase crônica freqüentemente livre de sintomas. Isso é seguido pela chamada fase de aceleração. Este estágio é caracterizado principalmente por uma deterioração no hemograma, o que aumenta o risco de sangramento, enquanto ao mesmo tempo o sistema imunológico se deteriora. As pessoas afetadas tendem a ter falta de ar, palidez, coração acelerado e queda no desempenho.

Essa fase costuma ser seguida pela chamada crise blástica, que se manifesta no fato de os leucócitos imaturos, os blastos, estarem presentes no sangue em números ainda maiores. Se a doença não for tratada para LMC neste estágio, isso pode ser fatal para o paciente em um período muito curto.

Complicações

A leucemia mieloide crônica resulta em formas não desenvolvidas de leucócitos. Portanto, é considerada uma doença neoplásica do sistema hematopoiético. O sintoma não está sujeito a nenhuma predisposição hereditária e não pode ser transmitido na forma de uma infecção. As mudanças afetam diretamente as células-tronco formadoras de sangue na medula óssea.

Uma mudança genética causada por circunstâncias externas é considerada a patogênese. A radiação ionizante, agentes quimioterápicos, benzeno ou vírus podem possivelmente ter um papel causador. Até agora, todos os que sofrem de leucemia mieloide crônica têm o cromossomo Filadélfia. O sintoma ocorre entre as idades de 40 e 60 anos, e a maioria dos pacientes é do sexo masculino.

No início, os sintomas costumam ser mal interpretados. O que acarreta vários riscos de complicações. Em geral, as pessoas afetadas se queixam de sudorese, ataques de febre, fortes dores de cabeça e uma redução significativa no desempenho. O equilíbrio imunológico diminui e o risco de infecção aumenta. Se o sintoma não for esclarecido atempadamente por um médico, podem formar-se trombos leucémicos.

O baço aumenta e ocorre dor na parte superior do abdômen. Às vezes se trata de um infarto esplênico real. Com a ajuda de um hemograma significativo e do diagnóstico diferencial, objetiva-se a normalização da condição e uma maior disseminação da doença. Dependendo do caso, são utilizados transplantes de células-tronco, quimioterapia ou preparações do grupo dos inibidores da tirosina quinase. Se o paciente estiver muito fraco, problemas circulatórios podem surgir como complicações.

Quando você deve ir ao médico?

Se houver suspeita de leucemia mieloide crônica, um médico deve sempre ser consultado. Em particular, palidez, cansaço e perda anormal de sangue são sintomas que devem ser esclarecidos por um médico.

Uma sensação de pressão no abdome superior esquerdo indica leucemia avançada - neste caso, um médico deve ser consultado imediatamente. O sangramento, o aumento da dor na região do estômago e a febre característica, que ocorre independentemente de uma infecção, também requerem esclarecimento imediato do médico de família ou especialista.

Pessoas que já tiveram câncer estão particularmente em risco. Um estilo de vida pouco saudável e a exposição a toxinas e poluentes ambientais também parecem estar relacionados ao desenvolvimento de leucemia mielóide crônica. Qualquer pessoa que pertença a esses grupos de risco deve falar com seu médico aos primeiros sinais de alerta. Se houver uma suspeita concreta, o oncologista ou um interno pode ser visitado. Se complicações já se tornam perceptíveis, o 112 ou o serviço de emergência médica deve ser contatado.

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Tratamento e Terapia

A leucemia mieloide crônica pode ser mais bem combatida com a ajuda de medicamentos específicos para tumores, de modo que as chances de cura em muitos casos são muito altas. Esses chamados inibidores da tirosina quinase inibem a enzima tirosina quinase e, assim, garantem que as células leucêmicas sejam empurradas para trás.

Durante o tratamento, você pode sentir sintomas leves, como retenção de líquidos, cãibras musculares ou náuseas. É importante para os pacientes que continuem a ter seu sangue e medula óssea examinados regularmente para que o sucesso do tratamento possa ser reconhecido desde o início. Além disso, este método de tratamento deve ser realizado permanentemente por um longo período de tempo, a fim de trazer a cura completa.Se o tratamento com inibidores da tirosina quinase for interrompido precocemente, ocorre recidiva em casos frequentes.

No entanto, se os inibidores da tirosina quinase não funcionarem no paciente com LMC, um transplante de medula óssea ou células-tronco é considerado. No entanto, um doador adequado e saudável é necessário para isso. Mas antes que as células-tronco do sangue do doador sejam injetadas, o paciente precisa passar por quimioterapia em altas doses para destruir todas as células leucêmicas. No entanto, um transplante deve ser cuidadosamente considerado com antecedência, pois pode representar vários riscos.

Outlook e previsão

Antes das opções de tratamento para leucemia mieloide crônica que existiam hoje, o prognóstico para a doença era muito ruim. Sem tratamento, a expectativa de vida média dos pacientes afetados é de apenas três a quatro anos. A doença, então, normalmente sempre ocorre de acordo com o esquema da fase crônica, fase de aceleração e crise blástica. Quando a fase da crise explosiva é atingida, a expectativa de vida é de apenas algumas semanas.

Com a terapia medicamentosa com inibidores de tirosina quinase (TKIs) que é possível hoje, a fase crônica pode ser estabilizada de tal forma que até a expectativa de vida normal é possível. Ao inibir a atividade da tirosina quinase, a proliferação contínua de leucócitos imaturos é interrompida. Em alguns pacientes, após esse tratamento, as células progenitoras hematopoéticas multipotentes mutadas não podem mais ser detectadas com os métodos de detecção disponíveis hoje. No entanto, ainda não está claro se a cura completa será alcançada.

A interrupção do tratamento pode fazer com que a doença volte a aparecer. Em casos raros, entretanto, a terapia medicamentosa não funciona. Em seguida, deve ser realizado um transplante de células-tronco, que leva à cura completa, mas pode reduzir a expectativa de vida devido aos efeitos colaterais (reações de rejeição, infecções). Foi demonstrado que a terapia ao longo da vida com inibidores da tirosina quinase sem cura completa é em muitos casos mais benéfica para o paciente do que a terapia com células-tronco com cura completa.

prevenção

Infelizmente, medidas preventivas reais não podem ser tomadas na leucemia mieloide crônica. No caso da doença, entretanto, é necessário que a medicação administrada seja tomada continuamente por um período mais longo para evitar uma recaída. A taxa de sobrevivência da LMC está entre 40 e 55 por cento em um período de dez anos, dependendo do respectivo método de tratamento.

Cuidados posteriores

A leucemia mieloide crônica (LMA) é uma doença maligna do sangue que ocorre raramente. O aumento descontrolado de glóbulos brancos é causado por impulsos da medula espinhal. Visto que o sangue e a medula espinhal são centros vitais importantes, o monitoramento médico é essencial após o tratamento agudo da leucemia mielóide crônica. Crianças de todas as idades também sofrem de LMA.

Um especialista em hematologia deve examinar regularmente as pessoas com leucemia mieloide crônica. Via de regra, é especialista em medicina interna com formação complementar. Enquanto o tratamento estiver em andamento, o hematologista deve se apresentar a cada três meses e, posteriormente, a cada seis meses.

Se os sintomas piorarem, o médico deve ser consultado imediatamente. O cuidado de acompanhamento rigoroso é útil porque a leucemia pode recidivar. A exclusão social ou problemas psicológicos devem ser levados em consideração nos cuidados de acompanhamento. A razão para os longos cuidados posteriores pode ser vista na intensidade das terapias. As preparações para leucemia prescritas são de alta dosagem. Pode ocorrer radiação radioativa.

Além disso, o conhecimento de uma doença incurável exerce muita pressão sobre muitas pessoas. Na fase aguda, a concentração na terapia predomina. Somente após o término do tratamento agudo a doença será processada em sua totalidade. Agora, o estresse mental da leucemia mieloide crônica está mais em primeiro plano.

Você pode fazer isso sozinho

A leucemia mieloide crônica progride lentamente e geralmente pode ser facilmente influenciada por terapia medicamentosa individualizada. As pessoas afetadas podem, portanto, geralmente manter uma vida cotidiana amplamente normal e uma alta qualidade de vida por muito tempo.

O pré-requisito para isso é a ingestão regular da medicação prescrita pelo médico e o comparecimento constante aos check-ups. No entanto, o diagnóstico pode colocar uma grande pressão em sua própria psique e em seu relacionamento com outras pessoas, portanto, lidar com a doença é de grande importância:

Uma abordagem aberta da doença e informações completas sobre as causas, opções de tratamento e curso possível tornam mais fácil a adaptação à nova situação. Além dos médicos responsáveis ​​pelo tratamento, centros de aconselhamento psicossocial e psico-oncológico também podem fornecer apoio, e o intercâmbio com outras pessoas afetadas em um grupo de autoajuda também pode ser útil.

Um estilo de vida saudável com alimentação balanceada e atividade física moderada fortalece o sistema imunológico e pode contribuir muito para o bem-estar físico e psicológico. Na vida cotidiana, os doentes devem planejar pausas regulares e adaptar as necessidades, tanto quanto possível, ao seu desempenho. A suscetibilidade à infecção pode ser aumentada, especialmente no início da terapia: medidas de higiene aumentadas, como lavar bem as mãos, evitar alimentos crus e evitar aglomerações protegem contra infecções.