Síndrome de Ceelen-Gellerstedt

o Síndrome de Ceelen-Gellerstedt é uma doença pulmonar que se acredita ser classificada como uma doença auto-imune e causa sangramento episódico ou crônico no tecido pulmonar. Freqüentemente, a fibrose se desenvolve a partir do sangramento. Atualmente, não há tratamentos causais disponíveis para esta doença rara.

O que é a síndrome de Ceelen-Gellerstedt?

A síndrome de Ceelen-Gellerstedt é uma doença pulmonar rara que se apresenta como sangramento nos elementos estruturais alveolares dos pulmões. A doença também hemossiderose pulmonar idiopática chamado e se manifesta até a terceira década de vida. Mulheres e homens são afetados com a mesma freqüência. Como a doença não foi particularmente bem pesquisada devido à sua raridade, as causas não foram esclarecidas de forma conclusiva e não há terapias causais.

O sangramento geralmente é difuso. A doença é freqüentemente confundida com vasculite ou colagenose, uma vez que ambas as doenças produzem um quadro geral semelhante. A síndrome de Ceelen-Gellerstedt geralmente é episódica e recidivante em adultos. As reclamações não precisam ser permanentes, mas diminuem e retornam depois de um tempo. Formas crônicas foram observadas em crianças.

causas

As causas da síndrome de Ceelen-Gellerstedt ainda não foram esclarecidas de forma conclusiva. Uma vez que pode ser observada uma acumulação familiar, a medicina até agora assumiu uma disposição genética que, junto com infecções ou outras influências ambientais, presumivelmente leva ao aparecimento da doença. Traumas por inalação de inseticidas e infecção por certos vírus são fatores ambientais frequentemente associados ao início da doença.

Uma conexão com a doença celíaca também é possível. As crianças com a doença em particular freqüentemente sofrem de intolerância ao leite de vaca, o que é uma observação interessante, especialmente em combinação com a doença celíaca. A origem desta doença rara não é clara. O sangramento nos pulmões é provavelmente causado por processos autoimunes contra o próprio tecido do corpo.

Sintomas, doenças e sinais

Durante os episódios agudos, a síndrome de Ceelen-Gellerstedt se manifesta em um distúrbio ventilatório restritivo, que geralmente ocorre em combinação com insuficiência respiratória global com um fator de transferência de monóxido de carbono paradoxalmente aumentado. Sintomas como tosse cronicamente improdutiva ocorrem. Os pacientes também são freqüentemente afetados por falta de ar, que ocorre principalmente durante o esforço físico. Além disso, as pessoas afetadas se cansam facilmente e sua pele fica visivelmente pálida. Apenas em casos raros os pacientes tossem sangue.

No entanto, a doença sempre lesa os vasos sanguíneos nos alvéolos dos pulmões e, assim, desencadeia hemorragias recorrentes no tecido pulmonar, cuja extensão varia de caso para caso. Uma vez que o produto de degradação do sangue, hemossiderina, é depositado no tecido pulmonar devido ao sangramento, os pulmões são irreversivelmente danificados com cada sangramento. Mais e mais tecido conjuntivo está sendo produzido nos pulmões em resposta ao dano. A fibrose pulmonar é a consequência final desses processos.

Diagnóstico e curso

De acordo com a anamnese, os exames clínicos constituem a base diagnóstica da síndrome de Ceelen-Gellerstedt. Em episódios agudos de doença, o médico ouve um barulho durante a ausculta no final da inspiração. Com um teste de função pulmonar, o distúrbio ventilatório restritivo pode ser observado nas fases agudas. O tórax é radiografado para confirmar o diagnóstico e mostra condensação difusa no parênquima pulmonar e no colo pulmonar em estágios agudos.

O desenho reticular é aumentado. Um exame de sangue geralmente revela anemia por deficiência de ferro. Os autores científicos até agora discordam sobre o prognóstico. Enquanto alguns falam de um prognóstico bastante favorável e raramente esperam a morte como resultado da doença, outros dão um prognóstico desfavorável, que assume uma taxa de mortalidade em torno de dez por cento, especialmente para crianças e, portanto, a forma crônica.

Complicações

Na maioria dos casos, a síndrome de Ceelen-Gellerstedt causa distúrbios respiratórios. A maioria dos pacientes sofre de falta de ar aguda e tosse muito forte. A vida cotidiana da pessoa afetada é gravemente afetada pelos distúrbios respiratórios. Não é mais possível praticar esportes ou realizar determinadas atividades físicas.

A pessoa em questão é, portanto, restringida em suas ações. A falta de ar pode causar ataques de pânico e ainda mais perda de consciência em muitas pessoas. A síndrome de Ceelen-Gellerstedt cansa o paciente com muita facilidade e também sofre de dores de cabeça e náuseas. O cansaço não pode ser compensado pelo sono.

Em casos graves, o sangramento também pode causar danos aos pulmões. O dano em si é irreversível e não pode ser revertido por tratamento médico. O tratamento direcionado não é possível na síndrome de Ceelen-Gellerstedt. Na maioria das vezes, os medicamentos são administrados durante as fases agudas da síndrome para aliviar os sintomas.

Em caso de intolerância ou alergia, a pessoa afetada deve estar atenta a uma determinada dieta e restringir a ingestão alimentar. O tratamento em si não leva a complicações, mas não pode alcançar a cura completa.Na pior das hipóteses, um transplante de pulmão deve ser realizado para manter o paciente vivo. Podem surgir complicações diferentes porque esses procedimentos não foram bem pesquisados.

Quando você deve ir ao médico?

Um médico deve ser consultado imediatamente em caso de tosse e falta de ar, que ocorrem principalmente durante esforços físicos. Se esses sintomas persistirem e não puderem ser atribuídos a nenhuma outra causa, pode haver uma doença grave, como a síndrome de Ceelen-Gellerstedt. Como parte do diagnóstico médico, pode ser esclarecido se é realmente a doença pulmonar - então, a terapia necessária pode ser iniciada imediatamente, se necessário.

Se houver mais sintomas ou sinais de fibrose pulmonar, é melhor entrar em contato com o serviço médico de emergência. Pessoas que sofrem de doença celíaca são particularmente afetadas. Traumas por inalação causados ​​por inseticidas, infecção por certos vírus e outras influências ambientais também podem promover o desenvolvimento da síndrome de Ceelen-Gellerstedt.

A pessoa a quem esses fatores se aplicam deve falar com seu médico sobre os sintomas mencionados. Além do clínico geral, um especialista em pulmão ou um clínico geral também pode ser chamado. Em uma emergência médica, o serviço de ambulância deve ser chamado ou a pessoa afetada deve ser levada a uma clínica.

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Tratamento e Terapia

Atualmente, não há tratamentos causais para a síndrome de Ceelen-Gellerstedt. A terapia é, portanto, sintomática e, se necessário, de suporte, sendo que o foco principal das medidas de suporte é a melhoria da qualidade de vida das pessoas afetadas e de seus familiares. Os tratamentos medicamentosos são usados ​​principalmente nas fases agudas da doença. O tratamento com esteróides, em particular, pode diminuir os sintomas nas fases agudas. O mesmo é verdadeiro para as ciclofosfamidas.

No entanto, o sucesso das terapias medicamentosas observado até agora foi limitado e, de longe, não foi comprovado para todos os casos de síndrome de Ceelen-Gellerstedt. As formas graves da doença também requerem a administração de imunossupressores, como a azatioprina, fora das fases agudas. Se houver intolerância ao glúten, uma dieta sem glúten também é iniciada.

No caso de intolerância à lactose, a dieta também deve ser sem lactose. Em casos raros, uma remissão completa de todos os sintomas pode ser observada como consequência dessa dieta. Se a fibrose pulmonar já se instalou, a oxigenoterapia de longo prazo geralmente é necessária.

Uma vez que haja insuficiência respiratória terminal nos pulmões, a opção final de tratamento é o transplante de pulmão. A extensão em que essa possibilidade é coroada de sucesso dificilmente pode ser avaliada devido à situação mínima de pesquisa. No entanto, como a doença atacará um pulmão transplantado novamente, a chance de um transplante deve ser avaliada como baixa devido ao improvável sucesso a longo prazo.

Outlook e previsão

A síndrome de Ceelen-Gellerstedt não pode ser tratada causalmente, de modo que os pacientes sempre dependem de tratamento sintomático. Isso geralmente pode limitar e reduzir os sintomas, embora em muitos casos seja necessária uma terapia por toda a vida.

A síndrome de Ceelen-Gellerstedt muitas vezes pode ser superada por uma dieta adaptada, se houver intolerância ao glúten. O mesmo geralmente se aplica à intolerância à lactose, em que a dieta também é ajustada. Além dessas opções, entretanto, a maioria dos pacientes também depende de terapia com oxigênio.

Se os sintomas não desaparecerem, a síndrome de Ceelen-Gellerstedt só pode ser tratada com um transplante de pulmão. Sem tratamento, a esperança de vida diminui significativamente e a pessoa em causa continua a morrer. Os sintomas também podem reaparecer após um transplante de pulmão.

No entanto, a probabilidade de encontrar um órgão doador é muito baixa. O prognóstico para a síndrome de Ceelen-Gellerstedt é, portanto, relativamente ruim e também depende do sucesso do tratamento medicamentoso e da gravidade exata da síndrome. Em geral, o tratamento visa melhorar a qualidade de vida, já que a cura completa não é possível.

prevenção

As causas da síndrome de Ceelen-Gellerstedt ainda não são claras. Portanto, a doença dificilmente pode ser prevenida até agora. Se o trauma inalatório ou as infecções virais são realmente os fatores desencadeantes, a vacinação e o manuseio cuidadoso de inseticidas e outras substâncias tóxicas podem ser entendidos como medidas preventivas no sentido mais amplo.

Você pode fazer isso sozinho

A síndrome de Ceelen-Gellerstedt é uma doença pulmonar muito rara, cujas causas ainda não foram esclarecidas de forma conclusiva. O sangramento nos pulmões é provavelmente desencadeado por processos auto-imunes que são direcionados contra o próprio tecido do corpo. Uma vez que as causas da doença não são conhecidas, a pessoa afetada não pode tomar quaisquer medidas para combatê-la causalmente. Muitos dos sintomas não podem ser influenciados ou apenas insignificantemente influenciados por medidas de autoajuda.

No entanto, suspeita-se de uma conexão entre a doença e certas intolerâncias alimentares, especialmente a doença celíaca, e a intolerância à lactose. As pessoas afetadas que sofrem de tais distúrbios podem aliviá-los por meio de uma dieta adequada e, portanto, muito provavelmente também têm um efeito positivo no curso da síndrome de Ceelen-Gellerstedt.

No caso de intolerância ao glúten, a proteína adesiva glúten deve ser evitada consistentemente. O glúten é encontrado em concentrações particularmente altas em muitos tipos de grãos, em particular trigo, sêmola de trigo duro, cevada, espelta, aveia, centeio, espelta verde, mas também em grãos antigos, kamut ou emmer. Milho, arroz, trigo sarraceno e milheto, por outro lado, estão entre os tipos de grãos que não contêm glúten. O amaranto também não contém essa substância. Uma vez que mais e mais pessoas preferem uma dieta sem glúten, mesmo sem necessidade médica, agora existe uma grande variedade de massas, pães e produtos de panificação em varejistas de alimentos e lojas de alimentos naturais que também são adequados para pessoas com doença celíaca.

Pessoas que sofrem de intolerância à lactose devem se familiarizar com as alternativas veganas aos laticínios. Também aqui a gama é agora muito ampla e de alta qualidade. Produtos lácteos sem lactose também estão disponíveis.