Para um anemia aplástica ocorre com um distúrbio da função da medula óssea. Existe uma escassez de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e glóbulos sanguíneos.
O que é anemia aplástica?
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A anemia aplástica ocorre quando há deficiência de eritrócitos, leucócitos e plaquetas devido à disfunção da medula óssea. Esta redução severa em todas as células sanguíneas também é chamada Pancitopenia designadas. A pancitopenia inclui leucopenia, anemia e trombocitopenia.
Todos os anos, cerca de duas pessoas por milhão de habitantes desenvolvem anemia aplástica. É uma doença muito rara. A anemia aplástica pode ser desencadeada por drogas, infecções e toxinas. A anemia raramente é congênita.
causas
A anemia de Fanconi e a síndrome de Diamond-Blackfan são exemplos de anemia aplástica congênita. A anemia de Fanconi é uma doença hereditária autossômica recessiva. É baseado em uma quebra de cromossomo. A síndrome de Diamond-Blackfan também é hereditária. Aqui, os cromossomos 19 e 8 carregam genes mutantes.
No entanto, as formas adquiridas de anemia aplástica são mais comuns. Em mais de 70 por cento dos casos, a causa é desconhecida. 10 por cento das anemias aplásticas são causadas por drogas. Os gatilhos potenciais incluem drogas antiinflamatórias não esteróides ou antiinflamatórias não esteróides (NSAID), fenzilbutazona, felbamato colquicina, alopurinol, drogas antitireoidianas, sulfonaminde, suplementos de ouro e fenitoína.
Outros dez por cento dos casos são por intoxicação química com pentaclorofenol, lindano ou benzeno. A radiação ionizante, por exemplo como parte da terapia de radiação para o câncer, pode causar anemia aplástica. Cinco por cento das anemias são causadas por vírus. Vírus como o parvovírus B19 e o vírus Epstein-Barr podem ser desencadeadores.
É discutido se a maioria dos casos idiopáticos, ou seja, casos sem uma causa identificável, podem ser atribuídos a um vírus desconhecido. Uma vez que a maioria dos pacientes não desenvolve anemia aplástica, apesar de uma infecção viral ou de tomar medicamentos, uma predisposição genética é discutida.
De acordo com hipóteses mais recentes, noxas exógenas como produtos químicos, drogas ou vírus levam a uma reação autoimunológica dos linfócitos T contra as células-tronco formadoras de sangue da medula óssea se uma certa disposição genética estiver presente.
Sintomas, doenças e sinais
Os sintomas da anemia aplástica são determinados pela falta de glóbulos vermelhos, plaquetas e glóbulos brancos. Devido à falta de glóbulos vermelhos, os pacientes afetados sentem-se cansados. Eles sofrem de dores de cabeça, perda de peso, náuseas e dificuldade de concentração.
Eles têm dificuldade para respirar durante o exercício. A frequência cardíaca está aumentada (taquicardia). Ocasionalmente, ocorre tontura. Devido à falta de glóbulos brancos, a função do sistema imunológico é severamente restringida. A suscetibilidade à infecção aumenta dramaticamente. A mucosa oral e faríngea do paciente mostra numerosas ulcerações.
A inflamação necrosante das gengivas também é típica da anemia aplástica. Infecções graves podem ocorrer com o tempo. Por exemplo, desenvolve pneumonia grave, da qual os pacientes dificilmente se recuperam. No pior caso, ocorre sepse. Os patógenos penetram na corrente sanguínea e uma infecção generalizada se desenvolve.
As principais bactérias responsáveis são Escherichia coli, Staphylococcus aureus e bactérias dos gêneros Klebsiella, Serratia ou Enterobacter. O principal sintoma da sepse é intermitente a febre alta. Além disso, há respiração rápida, vômitos, calafrios e pressão arterial baixa. Na sepse, ocorre um choque com risco de vida.
As plaquetas são geralmente responsáveis pela coagulação do sangue. A falta de plaquetas leva a um aumento da tendência a sangrar. Os pacientes desenvolvem grandes hematomas, mesmo com pequenas lesões por impacto. Além disso, o sangramento puntiforme na pele, o chamado petéquias, torna-se visível. Nas mulheres, a diátese hemorrágica se manifesta como um período menstrual prolongado.
Diagnóstico e curso
Os sintomas clínicos fornecem as primeiras indicações de anemia aplástica. Se houver suspeita de anemia aplástica, um exame de sangue laboratorial é realizado. O hemograma mostra um número reduzido de reticulócitos. Os reticulócitos são precursores dos glóbulos vermelhos. Uma deficiência indica função da medula óssea prejudicada. Devido à falta de glóbulos vermelhos, o nível de ferritina sérica está aumentado. Isso significa que o ferro armazenado no soro é aumentado.
O hormônio eritropoietina também é encontrado em quantidades aumentadas no soro sanguíneo e também na urina. A eritropoietina é produzida pelos rins para estimular a formação do sangue. Uma biópsia da medula óssea pode ser realizada para ajudar a fazer o diagnóstico de anemia aplástica. Há poucas ou nenhuma célula que produz glóbulos vermelhos na amostra de tecido coletada. A medula óssea é rica em gordura e pobre em células.
Se a doença for grave, apenas plasma sanguíneo e linfócitos podem ser encontrados na medula óssea. Se houver suspeita de anemia aplástica, sempre será feito um histórico médico cuidadoso. Só assim é possível descartar que a anemia seja decorrente do uso de medicamentos.
Complicações
A anemia aplástica é uma condição com risco de vida que pode ter muitas complicações. Se não for tratada, as perspectivas são muito ruins. Mais de dois terços morrem em pouco tempo. No entanto, após o sucesso do tratamento, as chances de poder levar uma vida normal aumentam novamente. No entanto, a idade e a contagem de granulócitos desempenham um grande papel na avaliação das chances de recuperação.
O tratamento será positivo para a maioria dos pacientes submetidos ao transplante de células-tronco hematopoéticas alogênicas. Mesmo se não houver irmãos disponíveis e as células-tronco forem obtidas de um doador não relacionado, uma recuperação total é possível. No entanto, em cerca de um quarto de todos os casos, ocorrem complicações graves, frequentemente com consequências fatais.
As perspectivas de um futuro saudável também são boas para os pacientes tratados com métodos imunossupressores. Quatro quintos sobreviveram à doença. No entanto, metade desses pacientes ainda precisam fazer um transplante porque não respondem ao tratamento, sofrem uma recaída ou têm que contar com uma doença secundária mais tarde. Uma vez que este não é um tratamento inofensivo, exames de acompanhamento ao longo da vida devem ser rigorosamente seguidos. Só assim os efeitos de longo prazo podem ser excluídos.
Quando você deve ir ao médico?
Dor de cabeça, náusea, cansaço ou perda de peso podem ser anemia aplástica, que deve ser esclarecida e tratada por um médico. Outros sinais de alerta são baixo desempenho e problemas circulatórios, bem como sangramento e infecções nos tecidos. Se ocorrerem mais desses sintomas, um médico deve ser consultado imediatamente.
Embora a anemia aplástica seja extremamente rara, ela progride rapidamente quando ocorre. A anemia mais comum, ou seja, anemia clássica, deve ser diagnosticada imediatamente devido aos seus riscos para a saúde e, se necessário, tratada. Portanto, é aconselhável consultar um médico assim que surgirem os primeiros sintomas de anemia.
Uma visita ao médico de família ou neurologista é particularmente urgente se houver doenças adicionais, como problemas estomacais e intestinais, distúrbios nervosos ou alterações mentais. Qualquer descoloração da pele deve ser examinada. O mesmo se aplica a alterações na língua e unhas, bem como sintomas gerais, como palpitações, falta de ar e possíveis desmaios.
Se houver sangue nas fezes ou na urina, o hospital mais próximo deve ser visitado imediatamente para maiores esclarecimentos. Lá, pode ser determinado se é anemia aplástica ou anemia simples. Detectada no início, ambas as formas podem ser bem tratadas.
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Tratamento e Terapia
Na anemia aplástica, a terapia sintomática com transfusões de sangue é o primeiro passo. Estes contêm concentrado de glóbulos vermelhos e plaquetas. As infusões têm como objetivo neutralizar a anemia e a trombocitopenia. Antibióticos são administrados para tratar infecções. Além disso, antibióticos de amplo espectro são usados para prevenir novas infecções.
Como há uma tendência maior de sangramento devido à deficiência de plaquetas, os pacientes devem cuidar de si mesmos. O sangramento sempre deve ser evitado. Para prevenir a destruição da medula óssea, os pacientes recebem imunossupressores. Substâncias medicinais como cortisona ou ciclosporina são usadas aqui. A terapia com globulina anti-linfócito T pode ser realizada. O transplante de células-tronco pode ser realizado como terapia definitiva. Dependendo do doador, a taxa de cura é superior a 70%.
Outlook e previsão
A anemia aplástica tem prognóstico desfavorável. Sem cuidados médicos, mais de 2/3 dos doentes morrem nas primeiras semanas ou meses de vida. No caso da doença hereditária, o organismo não pode melhorar seu bem-estar pelos próprios meios. Isso faz com que a força física diminua e ocorra a morte da criança.
O tratamento médico pode melhorar a probabilidade de sobrevivência do paciente. No entanto, existe um risco aumentado de morte. Se o organismo está gravemente enfraquecido, as possibilidades do próprio corpo são insuficientes. O prognóstico melhora em pacientes com sistema imunológico estável e sem outras doenças.
No entanto, não há cura para a anemia aplástica com as diretrizes médicas atuais. Por razões legais, pesquisadores e cientistas não estão autorizados a intervir ativamente na genética humana. Portanto, os profissionais médicos se concentram em fornecer cuidados básicos ao paciente para capacitá-los a viver com a doença.
Se o tratamento for interrompido ou suspenso, a probabilidade de sobrevivência cai drasticamente. O modo de vida também deve ser adaptado às necessidades do corpo. O sangramento deve ser completamente evitado, tanto quanto possível. O paciente não deve correr riscos desnecessários, pois sempre existe o risco de perder a vida em um acidente ou queda.
prevenção
Como a predisposição genética geralmente é desconhecida, a anemia aplástica só pode ser prevenida com grande dificuldade.
Cuidados posteriores
Com essa anemia, os cuidados de acompanhamento só são possíveis em uma extensão muito limitada. Em qualquer caso, o paciente depende de tratamento médico permanente, uma vez que, se não for tratada, a doença pode levar à morte do interessado. Na maioria dos casos, a anemia torna as pessoas dependentes de transfusões de sangue.
Freqüentemente, também é necessário tomar antibióticos e outros medicamentos. Deve-se ter cuidado para garantir que seja tomado regularmente, embora os pais também devam verificar a ingestão de seus filhos. Ao tomar antibióticos, o álcool também deve ser evitado, caso contrário, seu efeito será enfraquecido. Em geral, não se pode prever se uma cura completa será alcançada para essa anemia.
Em crianças muito jovens, esse tipo de anemia também pode ser fatal. O desenvolvimento de depressão também deve ser evitado.
Você pode fazer isso sozinho
Pacientes com anemia aplástica sofrem de uma doença fatal, portanto, medidas de autoajuda não são o foco. Em vez disso, os afetados procuram um médico ou um médico de emergência imediatamente após registrar os primeiros sintomas da doença. O início do tratamento freqüentemente tem um efeito decisivo no curso e prognóstico subsequentes.
A internação em uma clínica geralmente é necessária, com os pacientes recebendo transfusões, por exemplo. Durante todo o período de tratamento, o descanso físico é essencial para os afetados. A tendência ao sangramento aumenta muito, de modo que mesmo pequenos ferimentos ou inchaços podem causar complicações.
Os pacientes doentes geralmente recebem antibióticos para evitar várias infecções. As defesas físicas naturais são significativamente reduzidas pela doença, de modo que os afetados evitam o contato com um grande número de pessoas. Isso geralmente afeta as regras de visita ao hospital, que os pacientes seguem estritamente.
O sucesso do tratamento da doença não significa que não haja mais complicações. É por isso que os pacientes costumam fazer exames de acompanhamento para o resto da vida para verificar o estado de saúde após a doença e tratar rapidamente as eventuais queixas. Como os pacientes geralmente estão muito fracos, exercícios intensivos não são indicados por algum tempo após a terapia.
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