Síndrome da banda amniótica

o Síndrome da banda amniótica é um complexo de malformações que resulta da constrição dos membros fetais e está associado aos ligamentos amnióticos. Os ligamentos amnióticos são causados ​​por uma ruptura na camada interna da membrana do ovo durante a gravidez. O tratamento dos membros pinçados depende da gravidade da malformação.

O que é a síndrome da banda amniótica?

A síndrome do ligamento amniótico é um complexo de malformação resultante da constrição dos membros fetais e está associada aos ligamentos amnióticos. A manifestação dos sintomas pode ser adivinhada no pré-natal por meio de ultrassom.

A síndrome do ligamento amniótico é conhecida como malformações em recém-nascidos que são causadas por efeitos mecânicos durante o processo de parto. A síndrome é uma das outras síndromes de malformação congênita do sistema musculoesquelético. A prevalência exata da doença não é conhecida.

A manifestação dos sintomas ocorre imediatamente após o nascimento ou pode ser adivinhada no pré-natal por meio de ultrassom. Ao contrário de outras síndromes de malformação, a síndrome do ligamento amniótico não se deve a causas genéticas, como mutações, e também não é hereditária. No entanto, alguns dos fatores de risco da mãe contribuem para o desenvolvimento da síndrome. Por exemplo, o complexo de sintomas está associado a várias doenças metabólicas em mulheres grávidas.

Os ligamentos amnióticos são fios em forma de fita, feitos de aminoácidos que não representam um problema por si próprios. No entanto, dependendo de sua localização, eles podem impedir que o feto vire. Nesse cenário, o feto pode ficar preso nos fios. Sob certas circunstâncias, o resultado pode ser um suprimento de sangue reduzido para os membros presos. A síndrome também é chamada Síndrome do anel lacerante, amputação intrauterina, Amputação espontânea ou malformação redutora de membro conhecido.

causas

Na síndrome do ligamento amniótico, as faixas de aminoácidos surgem de rupturas na camada mais interna do ovo, também conhecida como âmnio. Essa ruptura pode ocorrer em diferentes fases da gravidez e está diminuindo por motivos ainda não identificados. No entanto, vários fatores foram identificados com base nos casos documentados até agora, que estão presumivelmente associados a uma maior probabilidade de cordões amnióticos.

Esses fatores de risco incluem, por exemplo, doenças metabólicas na mãe, especialmente diabetes mellitus. Parece que a exposição a influências teratogênicas durante a gravidez também pode promover ligamentos amnióticos. Essas influências incluem, por exemplo, a exposição aos raios X ou a ingestão de certos medicamentos.

As relações genéticas também podem ser consideradas para a ocorrência de ligamentos amnióticos. Alguma documentação de casos sugere suscetibilidades herdadas à formação dos ligamentos. Um rasgo na camada interna da membrana e os fios de aminoácidos resultantes também podem estar associados a impactos mecânicos no curso de acidentes durante a gravidez.

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Sintomas, doenças e sinais

Os fetos podem ficar emaranhados nos ligamentos amnióticos. O emaranhamento nos ligamentos pode resultar na redução do fluxo sanguíneo, o que pode resultar em vários defeitos de nascença. Normalmente, um dos membros, um dedo do pé ou um dedo é pinçado. Os sintomas mais comuns estão nas mãos. As constrições amnióticas se manifestam em sintomas diferentes de caso para caso.

Ocasionalmente, os sintomas mais comuns das constrições são sindactilias no sentido de dedos das mãos ou dos pés que cresceram juntos. As malformações das unhas também podem ser sintomas característicos. Em alguns casos, o crescimento inibido foi observado nos fetos afetados, que se manifesta principalmente nos ossos pequenos. Os membros individuais dos fetos afetados podem diferir nas laterais e ter comprimentos diferentes.

Além disso, às vezes há linfedema distal, que se manifesta por edema linfático. A síndrome do ligamento amniótico também pode ser caracterizada por incisões congênitas no ligamento ou pé torto. Um caso extremo é quando a cabeça do feto está contraída. Via de regra, a constrição da cabeça causa natimorto. A síndrome do ligamento amniótico não precisa resultar em malformações em todos os casos. Às vezes, os membros contraídos desenvolvem-se de maneira completamente normal, sendo apenas os sulcos entrelaçados como sintoma.

Diagnóstico e curso

Os ligamentos amnióticos da síndrome podem ser diagnosticados no pré-natal por meio de ultrassom. Em alguns casos, as constrições pós-natais ainda estão presentes, o que torna o diagnóstico muito mais fácil. As malformações visíveis pós-natal da síndrome do ligamento amniótico devem ser diferenciadas das malformações de muitas outras síndromes, que não são devidas a constrições mecânicas, mas a mutações genéticas ou relações semelhantes. O prognóstico para crianças afetadas depende da gravidade da constrição.

Complicações

As síndromes de banda amniótica são conhecidas como defeitos congênitos de nascença. Eles consistem em fitas de aminoácidos que envolvem o feto. Ao fazer isso, eles podem pinçar partes do corpo de forma que fiquem malformados. Na pior das hipóteses, eles podem causar uma amputação intrauterina. Principalmente, no entanto, os dedos das mãos e dos pés estão amarrados.

Em alguns casos, a síndrome também leva a malformações, como displasia da mandíbula, lábio leporino, abdome e costas abertos e linfedema distal. A síndrome do ligamento amniótico não pode ser atribuída a uma causa genética. No entanto, existem mulheres que pertencem ao grupo de risco devido a várias doenças metabólicas.

A exposição aos raios X, acidentes durante a gravidez e a ingestão de certos medicamentos também podem promover o sintoma. As crianças afetadas têm de sofrer inúmeras complicações e muitas vezes são acompanhadas psicologicamente, medicamente e fisioterapêuticamente por toda a vida. Como cada constrição amniótica é diferente, o diagnóstico é baseado na malformação.

As medidas cirúrgicas corretivas são tomadas apenas algumas semanas após o nascimento. Este é um grande fardo para os pais, especialmente se a criança tiver que receber uma prótese em anos posteriores. Se o feto estiver sob ameaça de constrição da cabeça, um procedimento microinvasivo pré-natal é realizado para descartar complicações subsequentes para mãe e filho. Acontece também que os membros se desenvolvem normalmente apesar da constrição e apresentam apenas os sulcos de laço.

Quando você deve ir ao médico?

Na maioria dos casos, os sintomas da síndrome do ligamento amniótico são diagnosticados imediatamente após o nascimento ou mesmo antes do nascimento. Os afetados sofrem de várias deformidades e malformações. Por esse motivo, geralmente um médico não precisa mais ser consultado para diagnosticar a síndrome do ligamento amniótico. No entanto, as pessoas afetadas dependem de verificações e exames regulares para evitar mais queixas e complicações na idade adulta e, assim, tornar a vida mais fácil para a pessoa em causa.

O tratamento das queixas individuais é efectuado pelo respectivo especialista. Normalmente, a síndrome do ligamento amniótico é diagnosticada por um pediatra ou clínico geral. Não raro, não apenas os afetados, mas também os pais e parentes dependem de tratamento psicológico. Deve ser realizado paralelamente ao tratamento físico para que não haja queixas psicológicas na idade adulta. Como regra, um médico deve sempre ser consultado se os sintomas da síndrome do ligamento amniótico reaparecerem e dificultar a vida cotidiana. Como regra, entretanto, a amputação do membro afetado é necessária nesta síndrome.

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Tratamento e Terapia

O tratamento da síndrome do ligamento amniótico difere de caso para caso. Desde que o feto não esteja emaranhado nos ligamentos, a observação é suficiente. Se a ultrassonografia pré-natal mostra constrições severas, dependendo da localização, intervenção pré-natal para liberar o feto pode ser necessária, principalmente no caso de constrições na região da cabeça que colocam em risco a vida da criança.

Essa intervenção também é conhecida como cirurgia pré-natal e é um campo relativamente novo da cirurgia. Após o nascimento, diferentes opções de tratamento estão disponíveis para o tratamento de defeitos de nascença. A sindactilia, por exemplo, pode ser separada cirurgicamente se afetar gravemente a mobilidade do bebê. A separação dos dedos das mãos ou pés fundidos e a correção de desalinhamentos, como pés tortos, só ocorrem se o risco da operação não superar o benefício para o paciente.

Se necessário, também podem ser usados ​​auxílios, por exemplo uma prótese. As restaurações protéticas ocorrem em atendimento fisioterapêutico e psicológico. Em casos raros, é necessária a amputação de um membro pinçado após o nascimento. No contexto de tal amputação, os pais geralmente são acompanhados por psicoterapia.

Outlook e previsão

Como resultado dessa síndrome, a maioria das pessoas afetadas geralmente sofre de várias malformações e deformidades. Em primeiro lugar, há também uma redução do suprimento de sangue ao corpo, o que não é saudável para todo o organismo. As mãos do paciente são principalmente afetadas, de modo que podem ocorrer restrições de movimento e outras restrições na vida cotidiana. As malformações também podem ocorrer nas unhas.

Os próprios membros na síndrome do ligamento amniótico podem ter comprimentos diferentes. Isso pode levar a provocações ou bullying, especialmente em crianças e, assim, reduzir significativamente a qualidade de vida do paciente. A maioria das pessoas afetadas também desenvolve o que é conhecido como pé torto. No entanto, essas complicações não precisam ocorrer em todos os casos, de modo que em alguns casos a criança se desenvolverá normalmente, apesar da síndrome.

O tratamento pode ocorrer com a ajuda de intervenções cirúrgicas ou várias terapias e limitar os sintomas relativamente bem. Não existem complicações particulares. Na maioria dos casos, a expectativa de vida do paciente também não é reduzida pela síndrome.

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prevenção

Várias medidas preventivas estão disponíveis para a síndrome do ligamento amniótico, cuja eficácia é, no entanto, controversa. Por exemplo, as mulheres grávidas devem reduzir os fatores de risco, como exposição a raios-x ou uso de medicamentos durante a gravidez.

Cuidados posteriores

Com a síndrome do ligamento amniótico, as opções de acompanhamento são geralmente muito limitadas. Esta síndrome é uma doença congênita que ocorre com malformações. No entanto, eles só podem ser tratados sintomaticamente e não causalmente, de modo que a cura completa não pode ocorrer.

Na maioria dos casos, os sintomas da síndrome do ligamento amniótico são tratados por um procedimento cirúrgico que visa aliviar as malformações e queixas individuais. Após a cirurgia, o acometido deve descansar e cuidar do corpo. Esportes ou outras atividades extenuantes devem ser evitados para não sobrecarregar desnecessariamente o corpo.

A fisioterapia também pode ser necessária para aliviar completamente os sintomas da síndrome do ligamento amniótico e restaurar os movimentos do corpo. Alguns exercícios também podem ser feitos em casa para acelerar o tratamento e reduzir o desconforto.

Como a síndrome do ligamento amniótico pode frequentemente levar a queixas psicológicas ou depressão, conversar com amigos ou com sua própria família é muito útil. No entanto, o contato com outros portadores da síndrome do ligamento amniótico também pode ser procurado, pois isso permite a troca de informações.

Você pode fazer isso sozinho

Pacientes com síndrome do ligamento amniótico sofrem constrições no corpo e nos membros, que se expressam de forma diferente para cada pessoa afetada. Como as constrições ocorrem no útero, as pacientes nascem com os defeitos de nascença correspondentes.

Como resultado, são em primeiro lugar os pais que iniciam a terapia adequada para o bebê e cuidam das deformidades. Normalmente, os pacientes recém-nascidos são submetidos às primeiras intervenções cirúrgicas ainda na infância, com o objetivo de corrigir as deformidades decorrentes das constrições pré-natais.

Os pais acompanham o bebê durante as internações necessárias e após a internação também cuidam da criança em casa de acordo com as instruções do médico. Além das operações, as palmilhas ortopédicas também podem ser usadas para aliviar os sintomas, por exemplo, em pacientes com pé torto. Além disso, muitos pacientes recebem tratamento fisioterapêutico para treinar habilidades motoras suficientes, apesar dos membros deformados.

Para alguns pacientes, a doença representa uma mancha estética ao longo da vida, que na ausência de correção cirúrgica pode causar estresse emocional. A constrição, percebida como inestética, resulta em complexos de inferioridade em algumas pessoas acometidas, de forma que a consulta com um psicólogo é urgentemente indicada. A falha pode ser parcialmente ocultada pela escolha da roupa.