o Doença do grão de prata é uma demência neurodegenerativa semelhante à doença de Alzheimer. Nesta doença em particular, as proteínas tau são depositadas no sistema límbico. A doença anteriormente incurável está atualmente sendo tratada principalmente como suporte.
O que caracteriza a doença do grão de prata?
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Debaixo de Doença dos grãos de prata a medicina entende uma doença degenerativa do sistema nervoso central. É um tipo de demência na velhice que se concentra no sistema límbico. A doença foi descrita pela primeira vez no século 21 pelos neuroanatomistas alemães H. e E. Braak. Via de regra, a doença só ocorre aos 80 anos.
O quadro clínico é semelhante ao da doença de Alzheimer e está associado a depósitos no cérebro. No momento, ainda está sendo discutido se a doença dos grãos de prata deveria realmente ser considerada uma doença independente ou se corresponde a uma forma especial de Alzheimer. Os depósitos do sistema nervoso central da doença dos grãos de prata tornam-se visíveis com um processo histológico de folheamento de prata, também conhecido como argirofilia.
Este procedimento é parcialmente responsável pelo nome da doença. A doença é contada como uma das chamadas taupatias, pois os depósitos característicos correspondem a proteínas tau bioquimicamente fosforiladas de maneira anormal.
causas
Até agora, a causa da maioria das taupatias ainda é desconhecida. A medicina hoje assume uma base hereditária na qual certas mutações genéticas são transmitidas. Embora os desencadeadores da doença ainda não tenham sido pesquisados adequadamente, pelo menos teorias sobre a causa da doença estão atualmente em andamento. Por exemplo, o alelo ε4 da apolipoproteína E provavelmente desempenha um papel aumentado na doença do grão de prata.
A apolipoproteína E é um componente de muitas lipoproteínas e, do ponto de vista genético, está localizada no cromossomo 19. Os três diferentes alelos da apolipoproteína E diferem em um único aminoácido. A mutação desses alelos já foi identificada como causa genética de doenças hereditárias como Alzheimer ou [aterosclerose aterosclerose]].
Sintomas, doenças e sinais
Mudanças de personalidade, problemas comportamentais e déficits cognitivos são considerados os primeiros sintomas da doença do grão de prata. Acima de tudo, os problemas comportamentais e as mudanças na personalidade incluem explosões de raiva e um comportamento social pouco compreensível. Tremores e inquietação também podem ocorrer. As anormalidades cognitivas geralmente pioram no decorrer do curso.
Os distúrbios da fala costumam ser um dos sintomas da doença. Já no início da doença, depósitos em forma de fuso aparecem nos lobos frontal e temporal do cérebro. Eles geralmente aparecem como inclusões de quatro a nove µm nos processos das células nervosas ou na oligodendroglia. Por causa dessas inclusões, a condução da excitação é muito atrasada ou quase não ocorre. Memória e psique perdem progressivamente sua função. Normalmente as lesões típicas de Alzheimer são encontradas no cérebro, além dos “grãos de prata”.
Diagnóstico e curso da doença
A doença do grão de prata é uma doença extremamente jovem e pouco pesquisada. Isso torna o diagnóstico mais difícil. O diagnóstico definitivo geralmente só pode ser feito após a morte. Nos processos de chapeamento de prata, durante uma autópsia post-mortem, o diagnóstico de grãos de prata de um determinado formato pode ser fornecido.
Normalmente, os pacientes com doença do grão de prata são diagnosticados com uma doença neurodegenerativa em vida. O diagnóstico diferencial dificilmente pode ser feito. Os grãos de prata também podem ocorrer em combinação com o Alzheimer. No contexto da doença dos grãos de prata, também podem ser observadas lesões cerebrais típicas da doença de Alzheimer. Como ainda não está claro se a doença dos grãos de prata realmente corresponde a uma doença independente ou se é uma forma especial da doença de Alzheimer, os pacientes são mais frequentemente diagnosticados com a doença de Alzheimer durante a vida.
O curso da doença do grão de prata depende muito da localização dos depósitos de proteína.Na doença de Alzheimer, presume-se que o diagnóstico precoce tenha uma influência positiva no curso. Se a doença dos grãos de prata corresponder a uma forma especial de Alzheimer, isso também pode se aplicar a essa doença.
Complicações
Como regra, a causa da doença do grão de prata não pode ser tratada. Por este motivo, apenas os sintomas e sintomas desta doença podem ser limitados, de modo que na maioria dos casos os pacientes ficam dependentes de terapia para toda a vida. As crianças, em particular, sofrem de graves problemas comportamentais com a doença do grão de prata.
Isso pode levar a distúrbios de coordenação e concentração, que também podem ter um impacto negativo no desempenho escolar. Muitos pacientes sofrem explosões infundadas de raiva ou de forte irritação. Outras queixas psicológicas ou depressão também podem ocorrer com a doença do grão de prata.
A maioria das pessoas afetadas também sofre de tremor e inquietação interior. Distúrbios da fala ou dificuldades para engolir também podem ocorrer em decorrência da doença e ter um efeito negativo na vida cotidiana e na qualidade de vida da pessoa em questão. Muitos pacientes também sofrem de lapsos de memória e problemas de saúde mental.
Como regra, os sintomas pioram à medida que a doença progride. O tratamento ocorre com o auxílio de medicamentos e diversas terapias. Não existem complicações particulares. No entanto, não existe um curso totalmente positivo da doença.
Quando você deve ir ao médico?
A doença do grão de prata sempre deve ser tratada por um médico. Somente o tratamento pode prevenir complicações e reclamações futuras. Na maioria dos casos, entretanto, a pessoa afetada depende de terapia para toda a vida, pois a doença do grão de prata não pode ser completamente curada.
Um médico deve ser consultado se a pessoa afetada mostrar sinais de demência. Além disso, a agressividade e a insatisfação podem se tornar visíveis. Eles sofrem de ansiedade e tremor e têm dificuldade em falar. Freqüentemente, as pessoas afetadas pela doença dos grãos de prata não reconhecem nem mesmo as pessoas e vozes conhecidas ou não conseguem identificá-las corretamente. Se esses sintomas ocorrerem, um médico deve ser consultado em qualquer caso. Além disso, problemas de memória na velhice podem apontar para a doença do grão de prata.
O diagnóstico da doença pode ser feito por um clínico geral. O tratamento adicional depende dos sintomas exatos e de sua gravidade, embora a cura completa não seja possível.
Tratamento e Terapia
O curso da doença também não pode ser interrompido. A perda de habilidades cognitivas é freqüentemente neutralizada com treinamento cognitivo. Em doenças como Alzheimer, isso pode pelo menos atrasar o comprometimento cognitivo. Nos estágios iniciais da doença, as estratégias de compensação podem servir para compensar certos déficits. Dependendo da área de degeneração, podem ocorrer terapia ocupacional, fonoaudiologia e fisioterapia.
As estratégias de compensação aprendidas dependem da localização dos depósitos de proteínas. Freqüentemente, também são administrados medicamentos antidemência, antidepressivos e neurolépticos. As explosões de violência e acessos de raiva do paciente podem ter de ser aliviadas com medicação calmante. Substâncias neuroprotetoras estão sendo pesquisadas e podem, no futuro, servir para preservar o tecido nervoso sistêmico.
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➔ Remédios contra distúrbios de memória e esquecimentoprevenção
As doenças neurodegenerativas, como a doença dos grãos de prata, provavelmente não podem ser evitadas. Alguns estudos sugerem estilos de vida saudáveis, atividades e treinamento mental para a prevenção do Alzheimer e de doenças relacionadas ao Alzheimer. A eficácia dessas estratégias de prevenção permanece controversa.
Cuidados posteriores
Visto que a doença dos grãos de prata é uma doença incurável, geralmente há muito poucas e muito limitadas medidas de acompanhamento disponíveis para as pessoas afetadas. Portanto, um médico deve ser contatado assim que os primeiros sintomas ou sinais desta doença aparecerem, para que não haja outros sintomas ou complicações no curso posterior. Não pode haver cura independente.
Quanto mais cedo o médico for consultado no caso de doença do grão de prata, melhor será o curso posterior da doença. Em muitos casos, os sintomas da doença podem ser limitados com a ajuda de vários medicamentos. A pessoa em questão deve sempre prestar atenção à dosagem correta e à ingestão regular do medicamento. Se você tiver alguma dúvida ou não tiver certeza, é aconselhável entrar em contato com um médico.
Em alguns casos, medidas de fisioterapia também são muito úteis para limitar os sintomas. Muitos dos exercícios também podem ser repetidos em casa para acelerar a recuperação. Como regra, a doença do grão de prata não reduz a expectativa de vida do paciente, embora o curso posterior dependa muito da gravidade da doença.
Você pode fazer isso sozinho
Como a doença dos grãos de prata é caracterizada por uma perda progressiva de memória, os pacientes sofrem cortes crescentes em sua qualidade de vida. Em primeiro lugar, as pessoas afetadas devem aceitar que é uma doença anteriormente incurável. Em vez disso, medidas ativas podem ser tomadas para aliviar os sintomas e adiar as principais restrições na vida cotidiana.
Por exemplo, os pacientes podem treinar ativamente sua memória, por exemplo, com exercícios ou jogos adequados. Mesmo as atividades esportivas leves têm um efeito benéfico no desempenho cognitivo e no bem-estar geral. Em geral, as pessoas com a doença do grão de prata são aconselhadas a passar seu tempo livre em atividades estimulantes e geradoras de interesse, em vez de seguir a mesma rotina diária. Porque novas impressões estimulam a capacidade de aprender e também podem ter um efeito positivo no desempenho da memória.
No geral, os pacientes devem se esforçar para levar uma vida ativa enquanto seu estado mental e físico permitir. Os grupos de autoajuda também podem ser úteis para trocar ideias com outras pessoas afetadas pela doença e, assim, obter apoio e compreensão. À medida que a doença progride, pode ser necessário que as pessoas afetadas aproveitem as instalações de vida assistida e, assim, sejam capazes de lidar com a vida cotidiana com mais facilidade.
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