Atrofia de múltiplos sistemas

o Atrofia de múltiplos sistemas é uma doença neurológica que pertence à área das síndromes atípicas de Parkinson. As síndromes atípicas de Parkinson costumam ter sintomas semelhantes aos da doença de Parkinson, relativamente bem conhecida, mas geralmente progridem mais rapidamente, têm uma distribuição simétrica dos sintomas mesmo no início da doença, respondem menos bem ao medicamento L-Dopa para Parkinson e diferem em termos de algumas anormalidades do "Orginial" Parkinson. A distinção costuma ser difícil e definitivamente um caso para um neurologista. No entanto, aqui está uma breve visão geral do MSA.

O que é atrofia de múltiplos sistemas?

o Atrofia de múltiplos sistemas (MSA) refere-se a uma doença neurodegenerativa esporádica na idade adulta média, que é caracterizada por uma combinação de distúrbios do sistema nervoso autônomo (ver abaixo) com sintomas de Parkinson ou ataxia cerebelar.

Nesse ínterim, o termo MSA resume alguns quadros clínicos conhecidos que foram originalmente considerados doenças independentes: síndrome de Shy-Drager, atrofia olivo-ponto-cerebelar esporádica e degeneração estriatonigral, que é a forma mais comum de manifestação com distúrbios autonômicos pronunciados Distúrbios e distúrbios extrapiramidais é.

Cerca de 4 em cada 100.000 pessoas desenvolvem MSA. O mal de Parkinson é cerca de 50 vezes mais comum.

causas

A etiologia, ou seja, o mecanismo pelo qual o Atrofia de múltiplos sistemas é desconhecido, a área de pesquisa é muito complexa até para especialistas. As síndromes atípicas de Parkinson são classificadas principalmente de acordo com os achados neuropatológicos, ou seja, de acordo com certos critérios que só podem ser detectados ao microscópio (e, portanto, muitas vezes apenas após a morte da pessoa em causa).

O achado característico no caso do MSA é a detecção de corpos de inclusão positivos para alfa-sinucleína nos oligodendrócitos do cérebro. É uma proteína que se deposita nessas "células de suporte" do cérebro sem saber o motivo ou a origem exata. Como a doença de Parkinson e a demência com corpos de Lewy, a MSA é, portanto, classificada como sinucleinopatia.

Também se observa uma perda de células nervosas em diferentes áreas do cérebro, o que acaba por causar os sintomas e progride rapidamente. A degeneração na substância negra é típica do mal de Parkinson e, portanto, causa sintomas semelhantes aos do mal de Parkinson, mas ao mesmo tempo em tecido MSA contendo receptores de dopamina também é perdido no corpo estriado e causa a não resposta à dopamina como droga, que por sua vez é MSA difere da doença de Parkinson.

A morte do tecido nervoso no cerebelo e na ponte é responsável pela ataxia cerebelar. A morte do tecido nervoso na medula espinhal é responsabilizada pela disfunção do sistema nervoso autônomo.

Sintomas, doenças e sinais

A atrofia de múltiplos sistemas é caracterizada por uma variedade de sintomas neurológicos e físicos. Com o tempo, os sintomas pioram. A capacidade de andar é perdida após cerca de três a cinco anos. A morte geralmente ocorre após oito a dez anos. Existem dois cursos possíveis da doença.

Os chamados sintomas de Parkinson predominam em um. O outro curso da doença mostra sintomas principalmente cerebelares. No contexto do parkinsonismo, os sintomas predominantes são tremor (tremores), rigidez muscular (rigidez) e lentidão dos movimentos (bradicinesia). No caso das formas cerebelares, observam-se distúrbios da coordenação motora (ataxia de postura e marcha) com risco constante de quedas, sonolência patológica (nistagmo) e distúrbios das sequências de movimentos voluntários (dismetria).

Além desses sintomas, também podem ocorrer distúrbios de deglutição, distúrbios da fala, flutuações constantes da pressão arterial, pressão arterial baixa, disfunção erétil e incontinência urinária. A demência também costuma se desenvolver. Além disso, aparecem sinais da órbita da pirâmide, que são expressos por um aumento da vontade de refletir ou por um reflexo de Babinski positivo. No reflexo de Babinski, o dedão do pé se move para fora ao escovar a planta do pé, em contraste com o reflexo normal.

No entanto, nem todos os sintomas devem estar presentes com a doença. Os sintomas dependem muito de quais sistemas são afetados. A expectativa de vida é significativamente reduzida por complicações como pneumonia por aspiração com distúrbios de deglutição ou distúrbios respiratórios graves. A terapia não é especialmente possível para atrofia de múltiplos sistemas cerebelares. No geral, a atrofia de múltiplos sistemas não pode ser curada atualmente.

Diagnóstico e curso

o Atrofia de múltiplos sistemas é clinicamente perceptível devido à combinação de distúrbios autonômicos com sintomas de Parkinson ou ataxia cerebelar.

Os distúrbios autônomos incluem aqueles do sistema nervoso autônomo, ou seja, aquela parte do nosso sistema nervoso que regula os processos corporais na vida diária sem nosso controle e influência voluntários: distúrbios de regulação da pressão arterial, distúrbios de esvaziamento da bexiga, distúrbios do sono, fala e deglutição podem ocorrer neste contexto. Os distúrbios da deglutição, em particular, podem se tornar rapidamente perigosos se resíduos de alimentos entrarem nas vias aéreas inferiores por meio de um mau funcionamento e desencadearem uma pneumonia - essa pneumonia por aspiração é uma causa comum de morte em pacientes com AMS.

Na medicina, os sintomas de Parkinson são uma combinação de rigor, tremor e acinesia. O rigor do sintoma descreve um aumento no tônus ​​muscular até uma rigidez muscular intencionalmente inquebrável, um tremor é um tremor muscular agudo (por exemplo, das mãos), a acinesia (ou um pouco menos pronunciada: hipocinesia) descreve uma falta de movimento, que é causada por uma falta de impulso no cérebro . No geral, há um empobrecimento das expressões faciais e dos gestos, uma postura curvada, uma desaceleração na reação e, portanto, uma tendência a cair para a frente, bem como a típica marcha de pequenos passos dos pacientes com Parkinson.

A ataxia cerebelar também pode ocorrer na AMS e descreve um distúrbio de coordenação motora e postural, que tem sua causa no cerebelo (cerebelo). Por exemplo, pode haver tendência a cair ao caminhar ou ficar em pé.

Os pilares básicos do diagnóstico são a anamnese e o exame clínico. Aqui, com base na descrição aproximada e na aparência, que também é visível para o médico, podem-se tirar conclusões rapidamente sobre a síndrome de Parkinson. No entanto, o diagnóstico exato das síndromes de Parkinson costuma ser difícil, mesmo para um especialista.

Desordens regulatórias autônomas são sempre obrigatórias para o MSA, todo o resto pode ser adicionado, mas nem sempre precisa ser. Algumas características, como distúrbios da deglutição e da fala, tendência a cair precocemente e rápida progressão da doença têm maior probabilidade de sugerir MSA - mas, em particular, a não resposta à L-Dopa como medicamento muitas vezes ajuda o médico a diferenciá-la da doença de Parkinson "normal".

Em casos difíceis, a imagem usando CT, MRI ou IBZM-SPECT pode ajudar e detectar regiões cerebrais atrofiadas (CT, MRT) ou a ausência de receptores de dopamina (SPECT).

Complicações

Devido à atrofia de múltiplos sistemas, sintomas semelhantes aos da doença de Parkinson ocorrem na maioria dos casos. Essas queixas podem levar a restrições e complicações significativas no dia a dia do paciente, fazendo com que ele tenha que contar com a ajuda de outras pessoas. Isso leva à paralisia e distúrbios de sensibilidade, que também podem levar à restrição da mobilidade. Os pacientes sofrem de distúrbios de concentração e também de distúrbios motores.

Além disso, os pacientes muitas vezes têm dificuldade para falar e têm dificuldade para engolir. Isso pode levar a problemas com a ingestão de líquidos e alimentos, fazendo com que as pessoas afetadas sofram de sintomas de deficiência ou desidratação. Além disso, há tensão e fraqueza muscular. As pessoas afetadas frequentemente tremem e sofrem de ansiedade ou depressão.

A qualidade de vida do paciente é significativamente reduzida e restringida pela atrofia de múltiplos sistemas. Também não é incomum que ocorram inflamações nos pulmões, que, no pior dos casos, podem levar à morte do paciente. Um tratamento direto e causal desta doença geralmente não é possível.

Os sintomas podem, no entanto, ser limitados por várias terapias e com a ajuda de medicamentos. Na maioria dos casos, a atrofia de múltiplos sistemas reduzirá a expectativa de vida do paciente.

Quando você deve ir ao médico?

Andar instável e distúrbios de mobilidade são sinais de comprometimento da saúde que devem ser examinados por um médico. É necessário um médico em caso de fraqueza no desempenho físico, baixo nível de resiliência ou diminuição da mobilidade. Se a pessoa em questão sofrer de tremores nos membros, inquietação interior ou distúrbios dos movimentos voluntários, um médico deve ser consultado. Freqüentemente, as pessoas que sofrem de atrofia de múltiplos sistemas não são mais capazes de alcançar os objetivos pretendidos com segurança e estabilidade durante o movimento.

Se as obrigações do dia-a-dia não puderem mais ser cumpridas, o risco geral de acidentes e quedas aumenta e freqüentemente ocorrem lesões, um médico deve ser consultado. Se as atividades esportivas normais não puderem mais ser realizadas, se houver restrição na rotina diária ou surgirem queixas vegetativas, o interessado precisa de ajuda e apoio. Em caso de incontinência, alterações de memória, distúrbios do ato de engolir e problemas de vocalização, deve-se consultar um médico.

Batimentos cardíacos irregulares, confusão, problemas de orientação, problemas de comportamento e diminuição do bem-estar são queixas que devem ser apresentadas ao médico.Sensação difusa de doença, retraimento social ou alterações visuais devido a oscilações de peso são indícios do organismo que devem ser esclarecidos. Como a doença tem curso progressivo, um médico deve ser consultado na primeira discrepância.

Tratamento e Terapia

A terapia de Atrofia de múltiplos sistemas é sempre multi-track e principalmente difícil. Apenas um terço dos pacientes responde à terapia com L-Dopa, que é comum na Parkisona, e geralmente apenas por um período limitado de tempo. A amantadina é uma droga que pode, alternativamente, ajudar contra distúrbios do movimento.

Os distúrbios autonômicos devem ser tratados sintomaticamente com ingestão abundante de fluidos ou medicação para pressão arterial para neutralizar a pressão arterial geralmente baixa. Os distúrbios de esvaziamento da bexiga são tratados com palmilhas ou com cateterismo de uso único e, em casos mais graves de incontinência, também podem ser tentados medicamentos. Uma depressão associada deve ser tratada com medicamentos o mais cedo possível.

Para aliviar o sofrimento (paliação) em estágios avançados, muitas vezes é útil e necessário inserir um tubo nasogástrico ou ventilação com máscara. Uma terapia específica com imunoglobulinas está sendo pesquisada.

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Outlook e previsão

O prognóstico para atrofia de múltiplos sistemas é muito ruim. O mesmo se aplica à qualidade de vida e à expectativa de vida. A doença progride rapidamente. Três a cinco anos após o diagnóstico, os pacientes sofrem de graves distúrbios de equilíbrio. A capacidade de andar é limitada ou não está mais disponível. As primeiras pessoas afetadas morrem regularmente a partir do oitavo ano de sintomas. A ciência ainda não produziu um meio eficaz de combater eficazmente a atrofia de múltiplos sistemas. Somente os sintomas podem ser aliviados para que o doente não tenha que sentir dor.

O maior risco de desenvolver atrofia de múltiplos sistemas encontra-se em pessoas em um estágio avançado de vida. A maioria dos pacientes é diagnosticada pouco antes dos 60 anos. Estatisticamente, dez doenças por 100.000 habitantes estão documentadas. De acordo com a situação atual, o risco para homens e mulheres é o mesmo.

Uma vida cotidiana normal não é mais possível devido aos sinais típicos. As pessoas afetadas precisam cada vez mais de ajuda na vida cotidiana. Por último, mas não menos importante, o diagnóstico também leva ao abandono da profissão. Muitos pacientes e seus familiares se queixam de estresse psicológico resultante da atrofia de múltiplos sistemas intratáveis.

prevenção

De acordo com o estado atual da ciência, a prevenção contra a atrofia de múltiplos sistemas não é possível.

Cuidados posteriores

No caso de atrofia de múltiplos sistemas, na maioria dos casos, apenas muito poucas e às vezes muito limitadas medidas de acompanhamento estão disponíveis. Por esta razão, a pessoa em questão deve consultar um médico desde o início para evitar que outras complicações ou reclamações ocorram. A autocura não pode ocorrer, de modo que o diagnóstico precoce da doença fica em primeiro plano.

Como regra, as pessoas afetadas por atrofia de múltiplos sistemas dependem da ingestão de vários medicamentos que podem aliviar os sintomas. Em qualquer caso, a pessoa afetada deve seguir todas as instruções do médico e garantir a dosagem correta e a ingestão regular do medicamento. Se algo não estiver claro ou se você tiver alguma dúvida, é aconselhável consultar primeiro um médico.

Da mesma forma, muitos pacientes dependem da ajuda e do cuidado de outras pessoas no seu dia a dia devido à atrofia de múltiplos sistemas, sendo que os cuidados prestados pela própria família podem repercutir positivamente no curso da doença. Geralmente, outras medidas de acompanhamento não estão disponíveis para a pessoa afetada. O curso posterior da doença depende fortemente da causa, de modo que nenhuma previsão geral pode ser feita.

Você pode fazer isso sozinho

A ajuda diária e a autoajuda para pacientes com atrofia de múltiplos sistemas se concentram principalmente nos sintomas e dependem dos sintomas exatos.

Se a pressão arterial estiver muito baixa, são adequadas meias de apoio e uma posição de repouso com a cabeça ligeiramente elevada. Desta forma, a circulação sanguínea é aliviada. Além disso, recomenda-se um aumento da ingestão de líquidos e uma dieta ligeiramente mais rica em sal. Se houver problemas com os músculos da deglutição, a dieta deve ser ajustada de acordo. Evite alimentos secos e com muita mastigação.

Para retardar ao máximo a perda de habilidades motoras, os exercícios regulares de fisioterapia são uma abordagem que vale a pena mencionar. Tanto as habilidades motoras finas quanto as grossas devem ser consideradas. Um efeito colateral positivo desses exercícios também afeta a pressão arterial. O mesmo também é recomendado para os músculos da fala. O exercício regular pode prevenir uma perda rápida das habilidades linguísticas.

Os pacientes também devem ter cuidado para não se isolar do ambiente, apesar da doença e dos sintomas que ela causa. Por um lado, os exercícios já mencionados, especialmente os linguísticos, podem ser melhor experimentados no dia a dia;