Rim esponja medular

Debaixo de Rim esponja medular A nefrologia entende uma doença renal medular cística que afeta a medula renal. Embora a doença esteja presente desde o nascimento, ela permanece parcialmente assintomática por toda a vida. Os possíveis sintomas são cálculos urinários e cálculos renais na forma de depósitos de cálcio.

O que é um rim de esponja medular?

o Rim esponja medular é uma doença renal cística. Desde o nascimento, ambos ou, com menos frequência, apenas um dos rins apresenta alterações císticas nas pirâmides medulares e nas papilas da medula renal, que estão conectadas aos ductos coletores dos rins. A medula renal e sua pirâmide são prejudicadas pelos aumentos císticos na capacidade de concentração da urina.

Os rins das pessoas afetadas freqüentemente excretam muito pouco ácido ou muito cálcio e formam pedras nos rins. Cálculos urinários também podem se desenvolver. Em casos extremos, desenvolve acidose tubular renal. Embora o rim esponjoso medular seja congênito, não é considerado uma doença renal hereditária. O seguinte deve ser distinguido da doença:

• as doenças renais medulares císticas tipo I e II

• os nefronófitos, que são amplamente genéticos.

Uma prevalência de 1: 5000 a 1: 20000 é dada para o rim esponjoso medular sintomático. A prevalência de rins esponjosos medulares assintomáticos é de 1: 200.

causas

A doença do rim esponjoso medular geralmente ocorre de forma espontânea. A causa original das alterações císticas é até agora desconhecida. Até agora, nenhum gene específico ou mutações cromossômicas foram associadas à doença. A transmissão da doença não parece ser previsível. Devido à imprevisibilidade, os cientistas presumem que uma complicação na gravidez é a causa mais provável da doença, e não uma base genética.

Uma combinação de fatores genéticos e ambientais também é considerada. Se tal combinação existir, uma herança autossômica dominante é assumida para os fatores genéticos. Mesmo que a susceptibilidade seja hereditária no sentido de uma disposição genética, a doença só surge neste caso quando o interessado entra em contacto com os factores ambientais.

Sintomas, doenças e sinais

Congenitalmente, o rim esponjoso medular apresenta aumento cístico em um ou ambos os rins. Os cistos não precisam afetar toda a medula renal. Também ocorrem mudanças localmente limitadas. Um aumento cístico ocorre principalmente nos ductos coletores terminais da medula renal. Os cistos freqüentemente também se formam nas pontas das papilas. Os cistos contêm concreções de oxalato de cálcio.

Embora os rins de uma pessoa mantenham sua forma fisiológica, eles parecem esponjosos. Na maioria dos casos, eles também são aumentados. Os cistos criam obstruções que alteram o parênquima. Como regra, a insuficiência renal não ocorre. O rim esponjoso medular geralmente permanece sem sintomas por muito tempo. Uma boa metade das pessoas afetadas permanece sem sintomas por toda a vida. Se os sintomas ocorrem, geralmente são cálculos urinários e renais, cólicas renais recorrentes, infecções do trato urinário ou hematúria.

Diagnóstico e curso da doença

O rim esponjoso medular é diagnosticado por meio de imagens de raios-x. A pielografia também pode ser usada para confirmar o diagnóstico. Com este procedimento, não são os cálices que se enchem primeiro, mas as cavidades papilares dos rins. Embora as alterações sejam inatas, o diagnóstico geralmente é feito tardiamente. Na maioria dos casos, um diagnóstico só pode ser esperado na idade adulta jovem e, então, é principalmente um achado incidental.

Em muitos casos, o diagnóstico não é feito antes dos cinco anos ou mesmo após a morte. O prognóstico é relativamente favorável. Uma expectativa de vida reduzida não se aplica ao rim esponjoso medular, por exemplo. Cálculos renais e urinários feitos de cálcio podem causar dor intensa e, portanto, reduzir a qualidade de vida, mas também podem permanecer silenciosos com a mesma facilidade. O quão grande é o sofrimento no contexto do rim esponjoso medular depende de cada caso.

Complicações

O rim esponjoso medular causa a formação de cistos nos rins e ao redor dos rins. Isso os aumenta e não há autocura. Na pior das hipóteses, às vezes pode ocorrer insuficiência renal, a qual, sem tratamento, também pode levar à morte do paciente. A pessoa afetada é então dependente de um rim de doador ou diálise para sobreviver.

Porém, o rim esponja medular não deve levar a complicações ou queixas em todos os casos, de modo que muitos pacientes vivem toda a vida com o rim esponja medular sem restrições e queixas. Além disso, cálculos renais ou urinários podem se desenvolver mais intensamente. Outras infecções dos rins ou do trato urinário também são possíveis.

Devido ao aumento do fornecimento de fluidos e várias terapias, os sintomas do rim esponjoso medular podem ser limitados relativamente bem. Geralmente não há complicações. No entanto, não é incomum que os pacientes sejam dependentes de medicamentos. Se o tratamento for bem-sucedido, a expectativa de vida do paciente não será reduzida e não haverá mais complicações.

Quando você deve ir ao médico?

A maioria dos pacientes não apresenta sintomas ou irregularidades no rim esponjoso medular. Isso leva ao fato de que, em alguns casos, nenhum diagnóstico é feito no decorrer da vida. Todos devem participar de check-ups regulares e exames de rotina, mesmo que não apresentem sintomas. Estes acontecem nos primeiros anos de vida e são oferecidos a adultos a partir dos 35 anos. A necessidade de consultar o médico surge assim que o interessado constata irregularidades ou queixas na zona dos rins. Se a função renal mudar ou se a sensação for difusa, um médico deve ser consultado.

Se houver problemas para urinar, sangue na urina, ingestão anormal de líquidos ou se houver úlceras na região dos rins, um médico deve ser consultado. Edema ou sensação de pressão na parte superior do corpo são indícios de cistos existentes que devem ser esclarecidos por um médico. Uma vontade persistente de urinar imediatamente após ir ao banheiro, infecções repetidas do trato urinário ou a formação de cálculos urinários e renais indicam a presença de um rim esponjoso medular. Se ocorrer cólica, um médico deve ser consultado o mais rápido possível. Como há risco de falência de órgãos, o serviço de ambulância deve ser avisado imediatamente em caso de cãibras e fortes dores renais.

Tratamento e Terapia

Um tratamento causal para o rim esponjoso medular ainda não está disponível. A terapia é, portanto, exclusivamente sintomática. Tanto as terapias medicamentosas quanto as intervenções podem ocorrer como tratamento sintomático. A desintegração dos cálculos é realizada especialmente no caso de cálculos no trato urinário ou nos rins. Pedras menores são quebradas por ondas de choque.

Sem qualquer operação ou anestesia, os dispositivos de ondas de choque transmitem choques para a água do tecido, que estilhaça o cálculo de cálcio. O paciente excreta as pedras quebradas com a urina. Cálculos maiores não podem ser removidos dessa maneira. A remoção cirúrgica é o tratamento de escolha mesmo com um grande número de cálculos. Para evitar a formação de cálculos ou reduzir o risco de recorrência após a fragmentação, os pacientes com rim esponjoso medular devem beber o máximo de água possível.

O mínimo é beber 2,5 litros por dia. A formação de pedras também pode ser evitada com medicamentos. Para tratar a hipercalciúria e como profilaxia da nefrolitíase, os afetados recebem tiazidas, por exemplo, que também reduzem o risco de cálculos urinários e renais. As infecções do trato urinário geralmente são combatidas com antibioticoterapia.

Outlook e previsão

O prognóstico do rim esponjoso medular é baseado nas características individuais da doença. No entanto, nenhuma cura espontânea é esperada. Cistos se formam nos rins e requerem atenção médica. Caso contrário, existe o risco de propagação da doença e, portanto, um aumento dos agravos à saúde.

Em caso de curso muito desfavorável da doença e expressão intensa da doença geneticamente determinada, a pessoa afetada também pode morrer prematuramente. A atividade funcional do rim é limitada devido à formação de novos tecidos. Se não houver tratamento médico oportuno, podem ocorrer danos irreversíveis ao órgão. Além disso, é possível uma falha na atividade do órgão. Nestes casos, existe uma doença com risco de vida. A pessoa em questão está ameaçada de morte prematura.

Se o atendimento médico for iniciado assim que as primeiras irregularidades na formação do novo tecido, os sintomas muitas vezes podem ser completamente curados. A desintegração dos cistos ou cálculos é iniciada. Os corpos estranhos são então transportados e excretados pelo organismo. Além disso, podem ser realizadas intervenções cirúrgicas que também rastreiam a remoção do corpo estranho. Este método de tratamento aumenta o risco de complicações. No entanto, muitas vezes representa a única perspectiva de recuperação.No curso posterior da vida, os corpos estranhos podem formar novos a qualquer momento.

prevenção

O rim esponjoso medular não pode ser evitado até o momento, pois as causas da doença não foram esclarecidas de forma conclusiva. No entanto, o risco de sintomas pode ser reduzido bebendo líquidos suficientes, por exemplo.

Cuidados posteriores

Como a doença e o tratamento do rim esponjoso medular são relativamente complexos, os cuidados de acompanhamento visam tentar lidar bem com a situação. Isso pode levar a transtornos psicológicos, que às vezes devem ser esclarecidos por um psicólogo. A terapia ou o contato com outras pessoas afetadas podem ajudar a aceitar melhor a doença. Isso pode aumentar o bem-estar, independentemente do fato de o tratamento continuar.

Um rim esponjoso medular pode levar a várias complicações e queixas para o paciente se não for tratado. As pessoas afetadas devem visitar o médico regularmente e seguir estritamente as instruções em seu próprio interesse. Isso também inclui a dieta, que supostamente alivia os rins durante a regeneração. Nesse sentido, os cuidados posteriores visam ajustar-se à situação desconhecida e promover um estilo de vida saudável. O curso posterior depende muito da gravidade da doença, de modo que uma previsão geral geralmente não é possível. Em alguns casos, a expectativa de vida do paciente também é limitada.

Você pode fazer isso sozinho

Se ocorrerem sintomas de doença renal, um médico deve ser consultado primeiro. O rim esponjoso medular pode ser tratado sintomaticamente pelas pessoas afetadas, mas requer um esclarecimento abrangente por um médico.

Uma dieta rigorosa deve ser seguida, além da terapia medicamentosa, que é usada para reduzir a dor. Deve-se consumir muitos líquidos (pelo menos três litros por dia), principalmente antes de ir para a cama e após as refeições. A dieta diária deve consistir principalmente de alimentos leves. Dependendo da gravidade do rim esponjoso medular, alimentos como vegetais, frutas e alimentos com baixo teor de sal são recomendados. Carne e linguiça devem ser evitadas tanto quanto possível. Café e álcool também devem ser evitados, pois exercem pressão adicional sobre os rins.

Em geral, deve-se ter cuidado para garantir que a flora intestinal esteja intacta. Em consulta com o médico, a desintoxicação ou o jejum podem ser realizados para fortalecer a saúde dos intestinos e rins. Medidas gerais como exercícios e evitar o estresse têm um efeito positivo em todo o corpo e, portanto, também no rim doente. Se os sintomas aumentarem apesar de todas as medidas, é melhor falar novamente com o médico responsável.