Mielose funicular

UMA mielose funicular é uma quebra degenerativa das estruturas da medula espinhal como resultado de uma deficiência crônica de vitamina B12. A doença se manifesta principalmente a partir da quinta década de vida.

O que é mielose funicular?

A mielose funicular é causada por uma deficiência crônica de vitamina B12. Isso pode resultar, por um lado, de ingestão insuficiente por meio dos alimentos e, por outro lado, de má absorção.
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A degeneração de áreas específicas da medula espinhal (trato medular posterior, cordas laterais piramidais) é conhecida como mielose funicular, que geralmente se deve a uma deficiência de vitamina B12 em longo prazo.

Isso leva ao colapso das bainhas medulares que envolvem as células nervosas da medula espinhal. Os tratos nervosos estão expostos e, como acontece com as linhas elétricas não isoladas, o risco de curto-circuitos aumenta. As manifestações sintomáticas da mielose funicular incluem marcha instável e tontura como resultado da regressão das cordas posteriores, sensações anormais até paralisia, dor (especialmente nas pernas), fadiga rápida ao caminhar, impotência, retenção urinária e queimação na língua.

Além disso, o comprometimento do nervo óptico e / ou dos tratos nervosos que conduzem ao cérebro pode levar a distúrbios visuais. Além disso, a mielose funicular está associada à anemia perniciosa (eritrócitos aumentados com redução simultânea da concentração).

causas

A mielose funicular é causada por uma deficiência crônica de vitamina B12. Isso pode resultar, por um lado, de ingestão insuficiente por meio dos alimentos e, por outro lado, de má absorção.

O fator intrínseco (glicoproteína) formado no estômago é necessário para a absorção da vitamina B12 no intestino. Como resultado de doenças gástricas crônicas (incluindo carcinoma gástrico, inflamação da mucosa gástrica), isso não pode mais ser produzido suficientemente, resultando em má absorção e, a longo prazo, deficiência de vitamina B12.

Além disso, uma infecção com a tênia dos peixes, várias doenças como tumores (incluindo mieloma, leucemia), colonização bacteriana patogênica, doença de Crohn, colite ulcerativa, espru ou doença celíaca, bem como insuficiência pancreática crônica podem causar uma deficiência de vitamina B12 e, portanto, mielose funicular .

Outros fatores de risco para mielose funicular incluem uma ressecção (parcial) do estômago, alcoolismo, dieta desequilibrada e certos medicamentos (incluindo drogas antiepilépticas, citostáticos).

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Sintomas, doenças e sinais

A mielose funicular se desenvolve muito lentamente com uma deficiência prolongada de vitamina B12. Antes disso, aparecem os sintomas da anemia hipercrômica, em que o número de eritrócitos diminui, mas os glóbulos vermelhos existentes têm concentração aumentada de hemoglobina. Só então ocorre a mielose funicular, que pode ter uma grande variedade de sintomas.

Na maioria dos casos, ocorrem distúrbios sensoriais nas pernas, que podem ser sentidos como formigamento, dormência e sensações dolorosas anormais. O sentido de posição, vibração e toque são perturbados. Além disso, a sensação de temperatura e dor também pode ser prejudicada. Os distúrbios de sensibilidade levam a uma marcha instável e fadiga mais rápida ao caminhar.

A destruição progressiva da medula espinhal e do cérebro mais tarde leva à paralisia espástica nas pernas. Os braços também são menos afetados pela paralisia. Ao mesmo tempo, aparecem os sinais da órbita da pirâmide, que são expressos por reflexos patológicos como o reflexo de Babinski. A bexiga, as funções intestinais e sexuais também podem ser perturbadas.

Incontinência urinária e fecal, bem como impotência, são possíveis. Além disso, também ocorrem danos ao cérebro, que podem ser perceptíveis por meio de limitações cognitivas. Além da fadiga severa, sintomas psicóticos e demenciais também são observados. Com o tratamento precoce da deficiência de vitamina B12, os sintomas ainda podem ser revertidos. No entanto, se o tratamento começar muito tarde, podem ocorrer danos permanentes.

Diagnóstico e curso

Uma mielose funicular é diagnosticada com base em sintomas característicos, como descoloração amarelo pálido da pele e esclera, glossite de Hunter, distúrbios sensoriais e auto-reflexos restritos (pernas, pés), marcha instável, sinal de Romberg positivo, reflexos patológicos (incluindo Babinski-, Gordon-, Bechterew- Reflexo de Mendel), sensação de vibração perturbada, sensação de posição restrita, sinais de demência, bem como humor depressivo até delírios diagnosticados.

Além disso, na maioria dos casos (mais de 65 por cento), a concentração de proteína no licor (água nervosa) é ligeiramente aumentada, enquanto a velocidade de condução nervosa é reduzida (em 75 por cento). Durante um exame de sangue, podem ser detectados eritrócitos aumentados e granulócitos hipersegmentados, bem como uma concentração reduzida de vitamina B12.

Além disso, os níveis de homocisteína e metilmalonato na urina geralmente estão aumentados. O teste de Schilling pode ser usado para diferenciar se a deficiência de vitamina B12 é devido à ingestão insuficiente ou má absorção. O curso e o prognóstico da mielose funicular dependem muito do momento do diagnóstico e do início da terapia. O início precoce da terapia garante a regressão dos sintomas e um bom prognóstico, enquanto muitos sintomas são irreversíveis na mielose funicular avançada.

Complicações

Na maioria dos casos, apenas adultos têm mielose. Isso leva a um maior desconforto e distúrbios de sensibilidade nas mãos e nos pés do paciente. Os distúrbios sensoriais também ocorrem devido a esta doença. Esses distúrbios reduzem significativamente a qualidade de vida do paciente e tornam a vida cotidiana mais difícil. Na maioria dos casos, não é mais possível realizar várias atividades sem mais delongas.

Há paralisia em várias regiões do corpo, o que também pode levar à restrição da mobilidade. Os distúrbios de coordenação também podem complicar a vida cotidiana e continuar a levar a queixas psicológicas. Não é incomum que os pacientes se queixem de depressão ou outros distúrbios psicológicos. A mielose definitivamente deve ser tratada. Sem tratamento, a paraplegia completa geralmente ocorre à medida que a doença progride.

Isso tem um efeito muito negativo na qualidade de vida da pessoa em questão. Na maioria dos casos, a mielose pode ser limitada e tratada relativamente bem com a ajuda de medicamentos. Não existem complicações particulares. Na maioria dos casos, a paralisia e a restrição de mobilidade desaparecerão novamente e não haverá redução da expectativa de vida.

Quando você deve ir ao médico?

Se a pessoa em questão sofrer de distúrbios de movimento, instabilidade ou tontura, deve consultar um médico. Se ele perder o equilíbrio e precisar de ajuda para se mover para reduzir o risco geral de acidentes, ele deve consultar um médico.

Se houver sinais de paralisia do corpo, fraqueza repetida, exaustão e cansaço, é motivo para preocupação. Se forem observadas alterações na visão devido à visão diminuída ou aumento da sensibilidade à luz, essas observações devem ser discutidas com um médico. Uma libido reduzida e, em homens, uma potência reduzida são consideradas incomuns e devem ser examinadas clinicamente.

Se houver anormalidades na tez, distúrbios sensoriais ou problemas de percepção da sensibilidade da pele, é aconselhável consultar um médico. Se surgirem distúrbios psicológicos ou emocionais, também é necessário um médico. No caso de humor depressivo persistente, experiência de melancolia, indiferença ou redução do impulso, um médico ou terapeuta deve ser consultado.

Se a pessoa em questão perceber uma reação reflexa restrita e mostrar sintomas semelhantes aos de demência, um médico deve ser consultado. Exames médicos abrangentes são necessários para esclarecer a causa. Se os parentes perceberem que a pessoa está mostrando sinais de delírio, eles devem consultar um médico. Há necessidade de ação para que não haja mais deterioração do estado de saúde.

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Tratamento e Terapia

No caso da mielose funicular, as medidas terapêuticas visam principalmente reduzir os sintomas de deficiência por meio da substituição parenteral da vitamina B12.

Para este propósito, a vitamina B12 é substituída no contexto de injeções ou infusões intravenosas ou intramusculares. No início da terapia, uma injeção diária de vitamina B12 (por exemplo, 1 mg / d IM de hidroxicobalamina nas primeiras duas semanas) é necessária. Devido à boa capacidade de armazenamento do fígado para vitamina B12, as injeções ou infusões podem ser reduzidas gradualmente para aplicações semanais, depois mensais e finalmente trimestrais.

A terapia de substituição pode impedir a progressão da doença e o agravamento dos sintomas. Se apenas as bainhas de mielina estiverem envolvidas, os sintomas geralmente são reversíveis. Se os cilindros dos axônios também estiverem danificados, os sintomas residuais persistem na maioria dos casos. Em alguns casos (especialmente com mielose funicular levemente pronunciada), os sintomas podem piorar no início, de modo que uma boa adesão (adesão à terapia) por parte da pessoa em questão é necessária.

Se também houver anemia acentuada, potássio e ferro devem ser substituídos para prevenir uma deficiência relativa. Em alguns casos, a substituição de ácido fólico suplementar ou monoterapêutico pode ser indicada para corrigir distúrbios hematológicos causados ​​por mielose funicular.

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prevenção

A mielose funicular pode ser prevenida evitando a deficiência de vitamina B12. Além do tratamento consistente de possíveis doenças de base, deve-se atentar para uma dieta variada (carne, peixe, laticínios). Os check-ups regulares no caso de doenças inflamatórias crônicas do trato intestinal permitem que uma necessidade aumentada de vitamina B12 seja reconhecida em um estágio inicial e, portanto, evita a mielose funicular.

Cuidados posteriores

Com esta doença, as opções de cuidados de acompanhamento são muito limitadas. Na maioria dos casos, a doença não pode ser completamente tratada, de modo que o paciente depende de terapia por toda a vida para o alívio permanente dos sintomas. O foco principal aqui é a detecção precoce e o tratamento dessa doença para evitar complicações.

Normalmente, as pessoas afetadas dependem de medicamentos para reduzir a falta de vitamina B12. É importante garantir que seja tomado corretamente e, acima de tudo, que seja tomado regularmente. No caso das crianças, os pais devem garantir que são tomadas corretamente e considerar as possíveis interações com outros medicamentos.

Além disso, exames regulares dos órgãos internos também são muito úteis para detectar danos ao fígado ou aos rins em um estágio inicial. Em muitos casos, os afetados também dependem da ingestão de ferro ou potássio, pois também há deficiência desses elementos no organismo. Uma dieta equilibrada e saudável também pode aliviar esses sintomas. Muitas vezes, o contato com outros pacientes também é útil, pois pode levar à troca de informações que podem facilitar o dia a dia. A expectativa de vida geralmente permanece inalterada.

Você pode fazer isso sozinho

A mielose funicular é particularmente fácil de tratar nos estágios iniciais. Geralmente surge da falta de vitamina B12. A terapia ocorre por meio de um suprimento dosado com precisão da vitamina B12 ausente, que o médico toma em consulta com o paciente.

Aconselhamos fortemente contra a autoterapia e a ingestão descontrolada de vitamina B12. Os pacientes devem seguir urgentemente as instruções de seu médico e discutir o curso posterior da terapia com ele de forma contínua. Isso também inclui check-ups regulares.

Em estreita cooperação com o médico assistente, as chances são boas de que a mielose funicular, se ainda estiver nos estágios iniciais, seja completamente curada. Após a cura, outra dose de vitamina B12 em intervalos longos pode ter um efeito preventivo.

Se a doença estiver mais avançada quando for diagnosticada, ainda pode ser bem tratada. Na maioria dos casos, a progressão adicional pode ser prevenida e os sintomas aliviados. Também é muito importante não realizar qualquer autoterapia, mas sempre comunicar-se com o médico assistente.

Um estilo de vida saudável e equilibrado com uma alimentação variada, exercício ao ar livre e a prevenção consistente de substâncias viciantes fortalece a defesa imunitária do organismo. Dessa forma, o paciente pode fazer muito para melhorar sua saúde.