O termo Síndrome de Erdheim-Gsell inclui uma alteração patológica na parede do vaso médio (média) das grandes artérias, principalmente a aorta. A síndrome da doença, geralmente referida como idiopática, leva a um colapso dos músculos lisos e das fibras elásticas na mídia. A elasticidade alterada da mídia aumenta o risco de uma dissecção aórtica com risco de vida, especialmente no ramo ascendente da aorta e no arco aórtico, que pode levar a dissecação de aneurisma, hemorragia e formação de aneurisma entre as camadas interna e externa da parede do vaso.
O que é a síndrome de Erdheim-Gsell?
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Com o termo Síndrome de Erdheim-Gesell ou cístico ou necrose mucoide mediana Erdheim-Gsell é uma alteração degenerativa da mídia que afeta as grandes artérias, especialmente a aorta. No curso da doença, as fibras musculares lisas e as fibras elásticas da mídia, a camada intermediária das paredes dos vasos arteriais, se rompem.
A quebra das fibras elásticas corresponde a uma elastólise e a quebra das células musculares lisas geralmente ocorre por meio da apoptose, a morte celular programada. O mecanismo de degradação das células, portanto, não corresponde ao quadro de necrose. No curso da doença, a mídia - e com ela a própria artéria afetada - muda seu comportamento físico.
A elasticidade diminui drasticamente e a mídia não pode mais reagir ativamente aos sinais de constrição ou expansão porque as células musculares lisas correspondentes não estão mais disponíveis. Isso tem um efeito particularmente sério no ramo ascendente da aorta e no arco aórtico, porque as paredes dos vasos nessas seções da aorta estão expostas a requisitos de elasticidade particularmente elevados para cumprir sua função de bolsa de ar.
causas
A causa da síndrome de Erdheim-Gsell ainda não foi esclarecida de forma conclusiva, de modo que a doença também é frequentemente chamada de necrose mediana cística idiopática referido como. O nome adição idiopática é de origem grega e significa algo como "próprio" ou "fora de si" e é usado como sinônimo do adjetivo essencial na medicina. Idiopático sempre significa que as causas da doença (ainda) não são suficientemente conhecidas.
Algumas evidências sugerem que as causas genéticas podem desempenhar um papel, como na síndrome de Marfan, sob a qual certas doenças hereditárias do tecido conjuntivo são resumidas. Até o momento, foram identificadas várias regiões cromossômicas que influenciam a natureza do meio e são responsáveis pela quebra das fibras elásticas e pela incorporação de depósitos do tipo mucopolissacarídeo.
Outras doenças como hipotireoidismo, hipercortisolismo ou hipertensão arterial de longo prazo também podem desempenhar um papel. O hipercortisolismo é uma doença adquirida causada por um tratamento muito longo e intenso com cortisona.
Sintomas, doenças e sinais
Os sinais e sintomas típicos que podem indicar a síndrome de Erdheim-Gsell são dores fortes a muito fortes no peito, imediatamente atrás do esterno (esterno). A dor no peito geralmente é acompanhada por sintomas inespecíficos, como mal-estar, vômitos e agitação.
Nos casos em que há sinais de choque e a dor no peito irradia para as costas, é muito provável que já tenha se formado um aneurisma de dissecção na aorta e necessite de tratamento imediato. Outros sintomas surgem devido ao dano secundário causado pelo sangramento na mídia com a formação simultânea de um aneurisma com risco de vida.
Diagnóstico e curso da doença
A síndrome de Erdheim-Gsell quase não causa sintomas no estágio inicial, de modo que a doença foi descoberta por acaso nesta fase, no decorrer da investigação de certas queixas que não precisam ser relacionadas à síndrome de Erdheim-Gsell. Os sintomas só ocorrem quando a doença progrediu a ponto de a ruptura das fibras musculares e das fibras elásticas e a incorporação de mucopolissacarídeos na mídia resultar em dissecções na aorta.
A dissecção da aorta pode ser diagnosticada por meio da ecocardiografia transesofágica (ETE). No entanto, outros métodos de diagnóstico por imagem, como CT e MRT, permitem declarações mais diferenciadas e mais precisas. Se não for tratada, uma dissecção aórtica geralmente se transforma em um aneurisma com risco de vida se uma ruptura se formar na parede interna do vaso, a íntima, através da qual o sangue pode fluir para a mídia.
Quando você deve ir ao médico?
Um mal-estar geral no organismo que ocorre repentinamente e sem motivo aparente deve ser esclarecido por um médico. Se você tiver sintomas como vômitos, náuseas ou fraqueza geral, há motivo para preocupação. Consulte um médico se os sintomas persistirem por vários dias ou semanas. Em muitos casos, os sintomas aparecem gradualmente durante um longo período de tempo. O contato com um médico deve ser estabelecido se a pessoa em questão perceber uma redução no desempenho ou no bem-estar. Inquietação ou distúrbios do sono devem ser investigados e tratados.
Se houver distúrbios de concentração, uma sensação difusa de ansiedade ou problemas de atenção, é necessária uma consulta médica. Deve-se ter cuidado especial se houver uma sensação de pressão interna ou dor no peito. Para esclarecer a causa, é aconselhável consultar um médico. Se a dor atingir as costas ou se espalhar para a frente do corpo, o médico deve fazer um exame médico. Condições de risco de vida são iminentes e devem ser apresentadas a um médico em tempo útil. Se houver hematomas ou descoloração da pele na região do tórax, é necessário consultar um médico. Se os movimentos da parte superior do corpo não puderem mais ser realizados como de costume, é aconselhável consultar um médico.
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Tratamento e Terapia
Não existe um tratamento que vise diretamente a cura da síndrome de Erdheim-Gesell. Isso se deve ao fato de que as relações entre os fatores causais não são suficientemente compreendidas e os fatores genéticos são provavelmente a causa. O tratamento, portanto, só é considerado quando surgem problemas agudos, como uma dissecção aórtica.
Na área ascendente da aorta e no arco aórtico, existem vários ramos arteriais importantes que podem ser realocados pela dissecção ou mesmo cortados. Para certos órgãos e regiões do corpo, o suprimento insuficiente de sangue pode resultar em situações graves ou de risco de vida, sem a formação de aneurismas. Se a dissecção aórtica for diagnosticada sem qualquer perigo agudo, a terapia medicamentosa tem como objetivo principal a redução da pressão arterial.
É importante reduzir os valores sistólicos abaixo de 140 mmHg para minimizar o risco de aneurisma. Outras medidas terapêuticas disponíveis são principalmente a cirurgia vascular, com a ajuda da qual - principalmente usando a máquina coração-pulmão - próteses vasculares são inseridas e as artérias rompidas ou rompidas são tornadas mecanicamente funcionais novamente.
Outlook e previsão
No pior dos casos, a síndrome de Erdheim-Gsell pode levar à morte. Por esse motivo, os pacientes sempre dependem de tratamento médico para evitar maiores danos e complicações. Sem tratamento, a doença geralmente é fatal e leva a uma redução significativa da expectativa de vida do paciente.
As pessoas afetadas sofrem de fortes dores no peito, bem como vômitos e uma sensação geral de doença. A ansiedade também ocorre com frequência e reduz significativamente a qualidade de vida do paciente. Muitos dos afetados, portanto, também sofrem de transtornos mentais. Há mais sangramento e fortes dores nas costas. Em casos graves, a síndrome de Erdheim-Gsell também pode levar ao choque, no qual o paciente perde a consciência e pode se machucar novamente se cair.
O diagnóstico precoce e o tratamento da síndrome de Erdheim-Gsell têm um efeito muito positivo no curso posterior da doença. Com a ajuda de medicamentos, a pressão arterial pode ser reduzida. No entanto, a maioria dos pacientes também precisa de cirurgia para curar completamente a doença.
prevenção
Não há medidas preventivas que possam minimizar o risco de desenvolver a síndrome de Erdheim-Gsell, porque a doença pode ser multifatorial e as conexões que desencadeiam a síndrome de Erdheim-Gsell não são (ainda) suficientemente compreendidas . As medidas preventivas mais importantes poderiam ser o exame da aorta por ultrassom de tempos em tempos, se outros casos de síndrome de Erdheim-Gsell fossem conhecidos na família.
Cuidados posteriores
Com a síndrome de Erdheim-Gsell, geralmente não há opções especiais de cuidados de acompanhamento disponíveis para as pessoas afetadas. O paciente depende principalmente do tratamento médico direto da doença, a fim de prevenir complicações futuras. No pior dos casos, se não for tratada, a pessoa afetada pode morrer, pois geralmente ocorre insuficiência cardíaca.
Por esse motivo, o diagnóstico precoce da síndrome de Erdheim-Gsell é muito importante. Na maioria dos casos, as pessoas afetadas por esta doença dependem de uma operação. O paciente deve sempre descansar após tal operação e cuidar de seu corpo. Ao fazer isso, atividades extenuantes ou outras atividades estressantes ou esportivas devem ser evitadas.
Deve-se observar estrito repouso no leito para acelerar a cura da síndrome de Erdheim-Gsell. A maioria dos pacientes também depende de medicamentos para baixar a pressão arterial. Estes devem ser tomados regularmente e na quantidade certa. Em caso de dúvida, consulte sempre um médico. Mesmo depois de uma operação bem-sucedida, exames regulares por um médico são necessários para que os sintomas da síndrome de Erdheim-Gsell não voltem.
Você pode fazer isso sozinho
Não há alternativa para a medicina convencional para pessoas doentes para aliviar os sintomas da síndrome de Erdheim-Gsell. As medidas de autoajuda se limitam a um dever especial de cuidado com as próprias necessidades físicas e emocionais.
Pacientes com síndrome de Erdheim-Gsell devem se proteger contra esforço excessivo e sobrecarga. As atividades físicas devem ser adaptadas aos requisitos e especificações do organismo. Assim que a pressão arterial subir, uma ação imediata é necessária. As técnicas de relaxamento, repouso e repouso ajudam a baixar a pressão arterial. Pacientes que usam regularmente métodos como ioga, meditação ou treinamento autogênico experimentam uma redução do estresse e um aumento da calma interior. O equilíbrio e a harmonia fortalecem a sensação de saúde e têm uma influência positiva no sistema cardiovascular. Música, hobbies ou jogar boliche também são úteis para melhorar o bem-estar e encontrar um equilíbrio interior com as demandas diárias.
Na vida cotidiana, confrontos que são percebidos como emocionalmente estressantes devem ser evitados tanto quanto possível. A otimização do próprio comportamento, a diminuição da aparência e o desenvolvimento de várias estratégias para lidar com os conflitos são particularmente úteis. O treinamento cognitivo e a busca por conversas esclarecedoras podem ser utilizados na resolução de problemas. Além disso, para aliviar a atividade cardíaca, deve-se garantir que o peso corporal esteja dentro da faixa normal do IMC.
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