Granulomatose eosinofílica com poliangiite

No granulomatose eosinofílica com poliangiite ocorre inflamação granulomatosa dos pequenos vasos sanguíneos. O tecido é atravessado por granulócitos eosinofílicos.

O que é granulomatose eosinofílica com poliangiite?

Os sintomas da granulomatose eosinofílica com poliangeíte aparecem em várias fases. As doenças respiratórias crônicas se desenvolvem no início da EGPA.
© Tanja Esser - stock.adobe.com

Em tempos anteriores, granulomatose eosinofílica com poliangiíte (EGPA) tambem como Síndrome de Churg-Strauss (CSS) conhecido. Os patologistas Jakob Churg (1910-2005) e Lotte Strauss (1913-1985) serviram como homônimo. No presente, entretanto, a doença é chamada de granulomatose eosinofílica com poliangiite ou abreviadamente EGPA.

Granulomatose eosinofílica com poliangiite (inflamação dos vasos sanguíneos) é uma doença rara que é uma das vasculites associadas a ANCA (AAV). ANCA é a abreviatura de anticorpos citoplasmáticos anti-neutrófilos. A vasculite associada a ANCA é uma doença sistêmica que pode afetar quase todos os órgãos.

Uma característica típica do EGPA é o envolvimento dos pulmões, que é perceptível através dos sintomas da asma. No contexto da granulomatose eosinofílica com poliangiite, ocorre uma inflamação granulomatosa (formadora de grânulos) de vasos sanguíneos de pequeno e médio porte. O tecido é infiltrado por eosinófilos (células inflamatórias), um subconjunto das células brancas do sangue.

A inflamação dos vasos sanguíneos, portanto, ocorre como uma reação imunológica. As mulheres têm duas vezes mais chances de desenvolver EGPA do que os homens.Na maioria dos casos, a doença aparece entre as idades de 40 e 50 anos. A incidência é de um a dois novos casos por milhão de habitantes a cada ano.

causas

O que causa a granulomatose eosinofílica com poliangiite ainda é desconhecido. Vários médicos suspeitam que seja causado por um mau funcionamento do sistema de defesa do próprio corpo. As predisposições alérgicas parecem desempenhar um papel especial.

O EGPA é particularmente comum em pessoas que sofrem de asma brônquica ou outras alergias. Além disso, o uso de certos medicamentos, como o montelucaste, é considerado um fator de risco para o desenvolvimento da síndrome de Churg-Strauss. Um fato marcante é o fato de que os danos aos vasos sanguíneos são causados ​​por anticorpos IgE. Além disso, a doença sempre começa nas vias aéreas, o que indica uma doença imunocomplexa.

Sintomas, doenças e sinais

Os sintomas da granulomatose eosinofílica com poliangeíte aparecem em várias fases. As doenças respiratórias crônicas se desenvolvem no início da EGPA. Pode ser asma, coriza alérgica (rinite) ou infecção sinusal (sinusite).

Embora haja um septo nasal erodido no nariz, os pólipos ocorrem nos seios da face. A asma brônquica também ocorre mais tarde. Na segunda fase do EGPA, ocorre a eosinofilia no sangue e nos tecidos. A própria doença sistêmica só aparece quando a vasculite ocorre nos pequenos vasos sanguíneos.

Na maioria dos casos, é acompanhada de granulomas extravasculares ou hipereosinofilia. Ainda não foi possível esclarecer quais fatores causam as diferentes fases da doença. Como a granulomatose eosinofílica com poliangiite pode ocorrer em todos os órgãos, o trato gastrointestinal também é afetado.

Isso é perceptível por meio de sintomas semelhantes aos de cólica, diarréia, náuseas e vômitos. Além disso, é possível a inflamação das artérias coronárias ou do músculo cardíaco, o que pode levar à insuficiência cardíaca ou mesmo a um ataque cardíaco. Não é incomum a ocorrência de lesão nervosa individual, acompanhada de dor aguda, dormência e paralisia.

Se a pele estiver envolvida, poderá ocorrer sangramento do tamanho de um alfinete, feridas ou úlceras. Outros possíveis sintomas temporários são febre, pneumonia leve, fadiga e perda de peso.

Diagnóstico e curso

A primeira suspeita de granulomatose eosinofílica com poliangeíte surge em pacientes asmáticos, quando eles sofrem de outros sintomas, como lesão nervosa ou problemas cardíacos. Para garantir o diagnóstico, são retiradas amostras de tecido da região do coração, um nervo ou áreas afetadas da pele.

A vasculite pode ser identificada pela composição típica das células inflamatórias. Um exame de sangue revela valores aumentados de granulócitos eosinófilos, que é um achado típico. Outra indicação é um acúmulo de anticorpos IgE. Eles podem ser encontrados em cerca de 40 por cento de todos os pacientes.

Métodos de imagem, como exame de raios-X, tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (MRI), são usados ​​para diagnosticar focos de doença nos seios paranasais, pulmões ou coração que não são visíveis. A expectativa de vida dos pacientes com EGPA melhorou significativamente nos últimos anos por meio de tratamentos imunossupressores.

No entanto, as recaídas são comuns, portanto, é necessário um monitoramento rigoroso. Com o tratamento ideal, a taxa de sobrevivência de 5 anos é de mais de 80 por cento. No entanto, alguns pacientes morrem de ataques cardíacos ou insuficiência cardíaca.

Complicações

Via de regra, a doença causa sintomas e complicações no trato respiratório. O paciente também pode sofrer inflamações no nariz e nos seios da face, que complicam o dia a dia e reduzem a qualidade de vida. Frequentemente, também se desenvolvem pólipos, o que torna a respiração mais difícil.

Devido ao fornecimento reduzido de oxigênio, atividades extenuantes não podem mais ser realizadas e a pessoa afetada pode perder a consciência. O coração e o trato gastrointestinal também são afetados, o que pode levar à insuficiência cardíaca. Na pior das hipóteses, isso pode levar a um ataque cardíaco e, por fim, à morte. A sensação geral de doença também leva à febre e perda de apetite, o que pode levar à perda de peso. Em muitos casos, também ocorre pneumonia.

O tratamento geralmente é causal com a ajuda de antibióticos e obtém sucesso após alguns dias. No entanto, o tratamento precoce é necessário para evitar danos consequentes e outras complicações. Não há expectativa de vida reduzida. Podem surgir complicações se houver uma recaída e o paciente adoecer com a doença novamente.

Quando você deve ir ao médico?

Se ocorrerem distúrbios respiratórios, um exame médico deve ser iniciado. Se você tiver pausas na respiração, falta de ar ou interrupções na respiração, há motivo para preocupação. A visita ao médico é necessária, pois a falta persistente de suprimento de oxigênio para o organismo ameaça uma condição com risco de vida. Pode ocorrer falência de órgãos, que está associada a danos irreparáveis ​​e para toda a vida.

Se ocorrerem distúrbios do sono com falta de ar simultânea, é necessário consultar um médico o mais rápido possível. Se você tem pressão alta, problemas de ritmo cardíaco, palpitações, distúrbios de concentração ou déficit de atenção, um médico deve ser consultado. As queixas sinusais devem ser examinadas e tratadas assim que persistirem por vários dias ou aumentarem de intensidade.

Se você tiver sintomas no estômago ou nos intestinos, é necessário consultar um médico. Se os sintomas de náusea, vômito ou diarréia ocorrerem repetidamente, um médico deverá ser consultado. Em caso de dores, cãibras ou paralisia em todo o corpo, deve ser consultado um médico o mais rápido possível.

Em casos graves, se não for tratada, uma condição comatoso ameaça. Dormência dos membros é considerada incomum e também deve ser avaliada clinicamente. Se houver formação de úlceras, inchaço ou uma sensação geral de doença, é necessário consultar um médico. No caso de perda de peso indesejada, exaustão persistente ou sensação de fraqueza física, um exame médico deve ser iniciado.

Médicos e terapeutas em sua área

Tratamento e Terapia

Nos estágios iniciais da granulomatose eosinofílica com poliangiite, o paciente recebe antibióticos como trimetoprima ou sulfametoxazol. Além disso, os corticosteroides antiinflamatórios são administrados em baixas doses, o que traz melhora em dois terços dos pacientes.

Em estágio avançado, os pacientes recebem imunossupressores além de corticosteroides. Se o curso da doença for grave, o tratamento de choque com corticosteroides é considerado promissor. Altas doses de corticosteróides são administradas na forma de uma infusão dentro de alguns dias. As imunoglobulinas também podem ser usadas se o tratamento não for bem-sucedido.

Se a inflamação puder ser interrompida com a administração do medicamento, a dose de cortisona é gradualmente reduzida até a dosagem mais baixa possível. Desta forma, o EGPA pode ser suprimido permanentemente na maioria dos pacientes.

Outlook e previsão

O prognóstico da granulomatose eosinofílica com poliangiíte - anteriormente também conhecida como síndrome de Churg-Strauss - varia dramaticamente. O prognóstico é pior quanto mais órgãos forem afetados pela doença. O problema é que essa doença pode afetar praticamente todas as pessoas, principalmente no meio da vida.

A doença é descrita por vasos sanguíneos inflamados. Apenas os vasos de pequeno e médio porte são afetados, mas são muitos. Eles conduzem aos órgãos e fornecem-lhes sangue e nutrientes. Se órgãos vitais como o coração e o cérebro, os rins ou os nervos são afetados por granulomatose eosinofílica e poliangeíte, torna-se difícil.

O prognóstico é muito ruim sem tratamento. Muitas vezes melhora com tratamento médico, mas apenas com medicação pesada. Corticosteroides ou imunossupressores como azatioprina, metotrexato ou ciclofosfamida são freqüentemente usados.

No entanto, o prognóstico para granulomatose eosinofílica e poliangeíte se deteriora ainda mais se esses medicamentos tiverem que ser tomados por um longo período. Essas preparações geralmente têm efeitos colaterais graves. Isso enfraquece ainda mais o organismo já danificado. Se a medicação puder ser interrompida lentamente porque a condição melhora, o prognóstico também melhorará.

Infelizmente, os sintomas costumam voltar. Isso pode piorar desde o primeiro surto da doença.

prevenção

Não existem medidas preventivas conhecidas contra a granulomatose eosinofílica com poliangiite. Portanto, as causas da doença ainda não puderam ser determinadas.

Cuidados posteriores

Via de regra, não há medidas e opções especiais ou diretas para o acompanhamento das pessoas afetadas por esta doença. O diagnóstico precoce e a detecção da doença são principalmente importantes para que outras compilações possam ser evitadas. Quanto mais cedo a doença for detectada, melhor será geralmente o curso posterior.

Também não é possível curar de forma independente, de modo que a pessoa afetada depende definitivamente de um médico. Os sintomas só podem ser aliviados permanentemente com tratamento médico adequado. A doença geralmente é tratada com a ajuda de medicamentos. A pessoa em questão depende da dosagem correta e também da ingestão regular do medicamento para o alívio dos sintomas.

Um médico deve ser sempre consultado se algo não estiver claro ou se você tiver alguma dúvida. Eles também devem ser contatados se houver efeitos colaterais indesejáveis ​​que tenham um impacto negativo na qualidade de vida da pessoa em questão. Em muitos casos, o contato com outras pessoas afetadas pela doença também pode ser útil, pois não é incomum a troca de informações. Na maioria das vezes, a expectativa de vida da pessoa afetada não é reduzida por essa doença.

Você pode fazer isso sozinho

Para não sobrecarregar desnecessariamente o trato respiratório, o consumo de nicotina deve ser evitado. Da mesma forma, não devem ser visitados quartos onde haja fumaça ou outros poluentes no ar. Para evitar mais irritação do trato gastrointestinal, nenhuma toxina como o álcool deve ser consumida.

Além disso, uma dieta saudável deve ser observada e a perda de peso evitada. Vitaminas e fibras suficientes promovem o processo de recuperação e evitam a falta de oferta. A ingestão de carboidratos, gorduras animais ou azeite deve ser evitada, se possível, pois tornam o processo digestivo mais difícil. O corpo precisa receber líquidos suficientes todos os dias para evitar a desidratação.

Apesar do cansaço e da exaustão, é importante que o paciente saia regularmente ao ar livre e esteja suficientemente ativo. Para fortalecer o bem-estar, devem ser realizadas atividades que promovam a alegria de viver.

A troca com pessoas do ambiente imediato também ajuda a enfrentar os desafios da vida cotidiana. Para reduzir o estresse, é aconselhável que o paciente use técnicas de relaxamento como ioga ou meditação. O corpo precisa de um suprimento suficiente de calor. Portanto, desaconselhamos correntes de ar ou roupas muito finas.