Linfoma difuso de células B

o linfoma difuso de células B é uma das neoplasias malignas mais comuns do sistema linfático. Os linfomas de células B pertencem ao grupo dos linfomas não Hodgkin.

O que é linfoma difuso de células B?

O principal sintoma do linfoma difuso de grandes células B é um aumento rápido dos linfonodos. Os gânglios linfáticos estão aumentados, mas não doloridos.
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O linfoma difuso de grandes células B (DLCBL) começa a partir das células B maduras. É um tumor de linfócitos B. Os linfócitos B, também chamados de células B, pertencem ao grupo dos glóbulos brancos (leucócitos). Junto com os linfócitos T, eles formam uma parte crucial do sistema imunológico adaptativo.

As células B são as transportadoras da resposta imune humoral. Elas são as únicas células do corpo capazes de produzir anticorpos. De acordo com a subdivisão da OMS, o linfoma difuso de células B grandes pertence ao grupo das neoplasias de células B blásticas de células maduras. Esses cânceres malignos são considerados muito agressivos. Morfologicamente, é dividido em linfoma centroblástico, linfoma imunoblástico e linfoma anaplásico.

O linfoma difuso de grandes células B é uma das neoplasias mais comuns do sistema linfático. Oito em cada 100.000 pessoas adoecem todos os anos. A doença é rara em crianças. Afeta principalmente homens por volta dos 70 anos.

causas

O linfoma difuso de grandes células B é baseado em uma transformação maligna dos linfócitos B em diferentes estágios de diferenciação e maturidade. A doença é baseada na divisão desinibida das células B com uma ausência simultânea de morte celular programada (apoptose). Como resultado, existem cada vez mais linfócitos B e outras células são deslocadas.

Ainda não foi totalmente compreendido por que os linfomas se desenvolvem. As alterações genéticas parecem desempenhar um papel importante no desenvolvimento do linfoma. Certas translocações cromossômicas são típicas. Como resultado, vários genes do câncer (oncogenes) ficam fora de controle e ajudam a célula a sofrer transformação maligna. Embora a doença seja caracterizada por alterações genéticas, ela não pode ser herdada.

Além da predisposição genética, existem fatores de risco que podem favorecer o desenvolvimento da doença. Isso inclui a exposição à radiação de raios X ou raios gama. A terapia com citostáticos também é um fator de risco. Essas terapias citostáticas são utilizadas, por exemplo, no tratamento de outras doenças malignas.

Uma doença auto-imune também pode promover o desenvolvimento da doença. A infecção pelo HIV também pode levar ao linfoma. Existem também vários vírus e bactérias que promovem o linfoma difuso de grandes células B em seu desenvolvimento.

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Sintomas, doenças e sinais

O principal sintoma do linfoma difuso de grandes células B é um aumento rápido dos linfonodos. Os gânglios linfáticos estão aumentados, mas não doloridos. O aumento dos gânglios linfáticos também é conhecido como linfadenopatia. Além desse inchaço, leva à diminuição do desempenho e à fadiga.

Podem ocorrer os chamados sintomas B. Isso inclui febre, suores noturnos e perda de peso. Os afetados são suscetíveis à infecção. Devido ao deslocamento pelos linfócitos B, as demais células sanguíneas podem ficar comprometidas, o que pode levar a alterações no hemograma. Quando os eritrócitos são deslocados pelos linfócitos B, ocorre anemia. É caracterizada por sintomas como queda de cabelo, falta de ar aos esforços, palidez e fadiga.

As plaquetas sanguíneas também podem ser deslocadas pelas células B degeneradas. Isso cria uma falta de plaquetas, a chamada trombocitopenia. A falta de plaquetas pode causar sangramento espontâneo, como sangramento nasal e hematomas. Também podem ocorrer petéquias da pele e sangramento gastrointestinal.

diagnóstico

O quadro clínico fornece as primeiras indicações de um linfoma difuso de grandes células B. Os gânglios linfáticos inchados e indolores sempre suspeitam de câncer. Se houver suspeita de linfoma, é feito um hemograma.Dependendo da extensão da doença, isso mostra anemia, um aumento ou diminuição dos glóbulos brancos (leucocitose ou leucopenia) e uma diminuição do valor de ferro.

O valor da ferritina, entretanto, é aumentado. Os sinais de inflamação como a velocidade de sedimentação, α2 globulinas e fibrinogênio também estão aumentados. A síndrome de deficiência de anticorpos é frequentemente associada ao linfoma de células B. As alterações características na lactato desidrogenase e na ß2-microglobulina também podem ser diagnosticadas no sangue. O diagnóstico é confirmado histologicamente por biópsia de um linfonodo afetado.

O tecido removido é avaliado histomorfologicamente. Técnicas de tingimento são utilizadas para uma classificação mais precisa. Outros exames devem ser realizados para determinar o estágio exato da doença. Isso inclui radiografias de tórax, ultrassonografia abdominal e tomografia computadorizada de tórax, abdômen e pescoço.

Na maioria dos casos, uma punção da medula óssea é realizada para obter uma histologia da medula óssea e descartar o envolvimento da medula óssea. O estadiamento e a classificação precisos do linfoma são necessários para a terapia direcionada.

Complicações

O linfoma de células B faz com que os gânglios linfáticos aumentem. Isso geralmente progride muito rapidamente, mas não causa dor no início. O paciente sofre de cansaço que não pode ser neutralizado dormindo o suficiente.

O desempenho do paciente também diminui e as tarefas normais não podem mais ser realizadas sem mais delongas. Suores e febre ocorrem à noite, e a pessoa em questão perde muito peso. Além disso, ocorre a perda de cabelo. Durante o exercício, as pessoas afetadas sofrem de falta de ar e têm medo de sufocar.

A falta de ar pode levar à perda de consciência. A qualidade de vida é severamente restringida e reduzida pelo linfoma de células B. Na maioria dos casos, o linfoma de células B é tratado com medicamentos. No entanto, apenas o tratamento precoce pode alcançar o sucesso completo.

Em muitos casos, se o tratamento for iniciado tardiamente, o paciente morre. As pessoas afetadas também sofrem de um aumento da suscetibilidade a infecções e outras doenças. A expectativa de vida é reduzida pela doença. O paciente deve estar preparado para uma longa permanência no hospital.

Quando você deve ir ao médico?

Se os gânglios linfáticos aumentam rapidamente, um médico deve ser consultado. Febre, suores noturnos e outros sinais típicos de linfoma difuso de células B também devem ser esclarecidos imediatamente. Se houver dificuldade em respirar e consequentemente perda de consciência, o interessado deve ser encaminhado ao hospital mais próximo. Nesse local, os sintomas podem ser examinados e o tratamento iniciado, se necessário. Um linfoma diagnosticado deve ser hospitalizado e monitorado de perto por um profissional médico.

Visitas regulares de acompanhamento são indicadas após a terapia para descartar complicações e monitorar o processo de cicatrização. O esclarecimento imediato dos sintomas é recomendado, especialmente se você tiver uma doença autoimune existente ou uma infecção por HIV.

Mesmo após a exposição repetida à radiação, como raios-X ou raios gama, o risco de linfoma difuso de células B pode aumentar. Se esses fatores de risco se aplicarem a você, de preferência, contate o seu médico de família diretamente. Outros contatos são o linfologista ou um especialista em medicina interna. Em caso de emergência, o serviço médico de emergência também pode ser chamado.

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Tratamento e Terapia

O linfoma difuso de grandes células B pode, em princípio, ser curado. No entanto, a doença é rapidamente fatal, portanto o tratamento deve ser iniciado o mais cedo possível. Os linfomas de células B são geralmente tratados com quimioterapia usando o protocolo CHOP. O medicamento rituximabe também é usado. É um anticorpo monoclonal quimérico produzido biotecnologicamente.

Dependendo do estágio e da forma do linfoma, a radioterapia pode ser usada como complemento ou como alternativa. A terapia também depende do estágio de Ann Arbor. A classificação de Ann Arbor pode ser usada para determinar até que ponto o linfoma se espalhou. O prognóstico varia muito, dependendo do tipo e da extensão em que o diagnóstico é feito. Às vezes, há uma boa chance de recuperação, às vezes o prognóstico é desesperador.

Em casos desesperadores, cuidados paliativos são fornecidos. Freqüentemente, os pacientes precisam passar muito tempo no hospital. Em particular, a insuficiência da medula óssea com sangramento, anemia e aumento da suscetibilidade a infecções causam grandes problemas no tratamento.

Outlook e previsão

Se não houver tratamento para esta doença, a pessoa afetada morrerá na maioria dos casos devido aos sintomas e às consequências da doença. A autocura não ocorre, de modo que em qualquer caso a doença progride mal sem tratamento.

As pessoas afetadas sofrem de cansaço e exaustão severos, com os gânglios linfáticos do paciente também significativamente aumentados e as pessoas afetadas sofrem de perda de peso e falta de ar. Também pode causar perda de consciência ou anemia.

Os sintomas no estômago e intestinos também ocorrem e reduzem enormemente a qualidade de vida da pessoa afetada. O tumor também pode se espalhar para outras regiões do corpo e aí causar danos. Por esta razão, o curso posterior da doença também depende muito da época do diagnóstico.

A quimioterapia ou a radioterapia podem aliviar alguns sintomas, embora não sejam totalmente curados. As pessoas afetadas, portanto, também sofrem com uma expectativa de vida reduzida. Apenas em casos raros e com um diagnóstico muito precoce a doença pode ser completamente curada.

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prevenção

O linfoma difuso de grandes células B só pode ser prevenido de forma limitada. A doença é em parte causada geneticamente, de modo que a prevenção não é possível. No entanto, fatores de risco como citostáticos ou radiação ionizante devem ser evitados.

Cuidados posteriores

Na maioria dos casos, não há medidas especiais de acompanhamento disponíveis para as pessoas afetadas por esta doença. Em primeiro lugar, um diagnóstico abrangente deve ser realizado com o tratamento subsequente para que não haja mais complicações e outras queixas. Quanto mais cedo o linfoma de células B for detectado e tratado, melhor será geralmente o curso posterior da doença.

Por isso, o diagnóstico precoce do linfoma de células B está em primeiro plano, devendo o médico ser consultado assim que surgirem os primeiros sinais e sintomas. O tratamento geralmente é realizado por meio de procedimento cirúrgico. O paciente deve descansar e cuidar de seu corpo.

O esforço ou outras atividades estressantes devem ser evitados para que o corpo possa se recuperar. Em geral, os portadores de linfoma de células B também dependem de cuidados e apoio de amigos e familiares, havendo também apoio psicológico. Uma vez que a doença também aumenta a susceptibilidade a infecções, é aconselhável ter um cuidado especial com a sua saúde e tomar as medidas de higiene adequadas.

Você pode fazer isso sozinho

O linfoma difuso de grandes células B (DLCBL) é um tumor de linfócitos B que, se não tratado, pode levar à morte rapidamente. As chances de uma cura completa geralmente só existem se a doença for descoberta em um estágio muito inicial e tratada adequadamente. A medida de auto-ajuda mais importante é, portanto, interpretar corretamente os sintomas e consultar um médico imediatamente.

O DLCBL é caracterizado por linfonodos que aumentam rapidamente, embora o inchaço não esteja associado à dor. O paciente também sofre de fadiga constante e de capacidade física reduzida. À medida que a doença progride, geralmente ocorrem febre, suores e perda de peso adicionais.

Freqüentemente, há também uma maior suscetibilidade à infecção. Qualquer pessoa que observe esses sintomas não deve, de forma alguma, rejeitar isso como um resfriado persistente ou trivializá-lo. Esses sintomas devem ser sempre levados a sério e prontamente esclarecidos por um médico.

O paciente só pode contribuir indiretamente para a terapia da doença, seguindo as instruções comportamentais do médico assistente. A quimioterapia freqüentemente solicitada não pode ser cancelada sem autorização, mesmo apesar dos efeitos colaterais graves. Se a doença for acompanhada por trombocitopenia, ou seja, falta de plaquetas sanguíneas, a pessoa em questão deve ter cuidado para não se ferir, pois mesmo um pequeno sangramento não pode mais ser interrompido pelo corpo sem mais delongas.