Síndrome de Churg-Strauss

o Síndrome de Churg-Strauss é uma doença inflamatória dos pequenos vasos sanguíneos e pertence ao grupo das doenças reumáticas.Hoje também é chamado na medicina granulomatose eosinofílica com poliangiite (EGPA) designadas. O nome original remonta aos dois patologistas americanos Jacob Churg e Lotte Strauss.

O que é a Síndrome de Churg-Strauss?

Nessa doença, as artérias e veias no final da corrente sanguínea são afetadas principalmente e têm focos permanentes de inflamação. A síndrome de Churg-Strauss é uma vasculite primária (inflamação dos vasos sanguíneos); não há outra doença física subjacente que cause essa inflamação dos vasos sanguíneos.

A consequência da atividade inflamatória constante nos vasos é que os órgãos atrás dos vasos doentes não são mais supridos de sangue de maneira adequada e, portanto, não têm mais oxigênio suficiente. Portanto, os danos ocorrem principalmente no coração e nos pulmões, mas também em outros órgãos internos, bem como na pele e nos nervos.

causas

A síndrome de Churg-Strauss ocorre principalmente em pacientes que já sofrem de asma ou outra alergia. Além dos sintomas asmáticos, desenvolvem-se granulomas, ou seja, células inflamatórias nodulares se acumulam nos pequenos vasos dos pulmões e da pele. Eles surgem quando o próprio sistema imunológico do corpo se volta contra os componentes proteicos das células dos vasos sanguíneos, os afasta com a ajuda de leucócitos e os destrói.

Este processo é conhecido como reação auto-imune. O sistema imunológico se volta contra os próprios componentes do corpo e os destrói. No próprio vaso, a reação autoimune do corpo leva a um inchaço inflamatório da parede do vaso, que pode fechar completamente o vaso.

Como resultado, os órgãos adjacentes não podem mais receber oxigênio e nutrientes suficientes. Isso é particularmente perigoso nas artérias cardíacas, pois uma oclusão delas pode levar a um ataque cardíaco e, portanto, à morte.

Sintomas, doenças e sinais

Os sintomas da síndrome de Churg-Strauss são bastante inespecíficos no início. A maioria dos pacientes apresenta asma alérgica pela primeira vez, combinada com coriza alérgica. No curso posterior se trata de pneumonia com febre. Se o coração é afetado pelos focos de inflamação nos vasos circundantes, isso se manifesta por fraqueza do débito cardíaco que, se o vaso inflamatório estiver completamente bloqueado, pode levar a um ataque cardíaco.

Como a doença também danifica células nervosas individuais em muitos pacientes, pode ocorrer dormência e paralisia na área afetada. Se a área ao redor do estômago e dos intestinos for afetada, podem ocorrer dores abdominais e diarreia. Na área da pele, a doença se manifesta na forma de úlceras e de feridas abertas de difícil cicatrização.

diagnóstico

Se os asmáticos apresentarem outros sintomas, como insuficiência cardíaca, pneumonia, infecções recorrentes nos seios da face, feridas e sangramento na pele, o médico providenciará outros exames. Para isso, amostras de tecido são retiradas das áreas afetadas da pele ou órgãos e examinadas.

Além disso, uma proporção aumentada de eosinófilos, um subgrupo de glóbulos brancos, pode ser encontrada no sangue. Além disso, em quase metade dos pacientes que sofrem de síndrome de Churg-Strauss, certos anticorpos podem ser detectados que são direcionados contra suas próprias estruturas corporais.

Em geral, os resultados laboratoriais das análises ao sangue mostram valores aumentados de inflamação. Com a ajuda de raios-X, tomografia computadorizada e ressonância magnética, focos de inflamação podem ser encontrados no coração, pulmões ou seios paranasais.

Complicações

Pacientes com sintomas de Churg-Strauss sofrem de atividade inflamatória constante das artérias e veias médias e pequenas que destroem os vasos afetados. O resultado é um suprimento insuficiente de sangue para os órgãos localizados atrás das áreas danificadas. Sérias complicações surgem quando o coração e os pulmões são afetados.

Danos aos rins, nervos, intestinos e pele também são possíveis. A inflamação vascular não se baseia em nenhuma outra doença que cause complicações adicionais. No entanto, os pacientes com alergias, especialmente aqueles com asma alérgica, pertencem ao grupo de risco.

O uso de certos medicamentos também pode levar às complicações dessa doença vascular. Uma característica da síndrome de Churg-Strauss é o acúmulo de pontos de inflamação na forma de nódulos, que são conhecidos como granulomas. Isso cria uma doença auto-imune com a qual o próprio sistema de defesa do corpo é direcionado contra componentes individuais do corpo.

Os focos de inflamação se multiplicam e causam oclusão vascular. Além da asma alérgica, os pacientes sofrem de coriza, dificuldades respiratórias e dores no peito. Pode ocorrer pneumonia leve com febre. Diarréia, perda de peso e dor abdominal são sintomas associados a doenças dos órgãos abdominais.

Se os nervos individuais forem danificados, uma sensação de dormência se desenvolve na área de abastecimento, o que leva a sintomas de paralisia. Se o coração estiver envolvido, o pior cenário é uma inflamação do músculo cardíaco, insuficiência cardíaca ou ataque cardíaco. O tratamento é medicamentoso.

A taxa de sobrevivência de pacientes com síndrome de Churg-Strauss depende do sucesso imediato da terapia e é de 60 por cento, sendo o envolvimento do coração crucial.

Quando você deve ir ao médico?

Infelizmente, a síndrome de Churg-Strauss não apresenta nenhum sintoma particularmente característico, de modo que o diagnóstico e o tratamento precoces dessa doença não são possíveis em muitos casos. Um médico deve ser consultado se a pessoa tiver um resfriado comum e, possivelmente, asma e outras dificuldades respiratórias. Febre e inflamação nos pulmões e ouvidos também podem indicar a síndrome.

No pior dos casos, a pessoa afetada sofre um ataque cardíaco devido à síndrome de Churg-Strauss e pode morrer. No caso de um ataque cardíaco, é necessário tratamento médico imediato por um médico de emergência. Além disso, dormência ou paralisia temporária podem indicar a doença.

As feridas que cicatrizam mal ou dor abdominal persistente e diarreia também devem ser examinadas por um médico para evitar complicações futuras. O exame pode ser realizado por um clínico geral ou otorrinolaringologista. Além disso, métodos de imagem mais precisos são necessários para fazer um diagnóstico conclusivo.

Médicos e terapeutas em sua área

Tratamento e Terapia

A doença é inicialmente tratada exclusivamente com antibióticos. Depois disso, os corticosteroides são geralmente prescritos em doses baixas. Eles têm um efeito antiinflamatório e, portanto, são usados ​​principalmente para doenças reumáticas. O objetivo do tratamento é preservar todas as funções orgânicas, suprimindo os sinais de inflamação e, assim, normalizando os valores sanguíneos.

Se o coração ou o sistema nervoso periférico forem afetados na síndrome de Churg-Strauss, um imunossupressor é administrado pelo médico. Se não for tratada, a doença leva à disseminação da inflamação nos vasos do corpo e, portanto, corre o risco de o suprimento de oxigênio para as células e órgãos vitais do corpo ser bloqueado e bloqueado. A fim de identificar recaídas em um estágio inicial, controles estreitos são sempre necessários.

Quanto mais cedo uma recaída é detectada, mais rápido o médico pode intervir com medicamentos menos agressivos. Se sintomas reumáticos, aumento da asma e uma sensação geral de doença ocorrerem novamente após uma melhora de longo prazo, estes podem ser sintomas de alerta para uma recaída.

Como a síndrome de Churg-Strauss é uma doença imune inflamatória rara, educar os pacientes e parentes é uma parte particularmente importante da terapia. A educação do paciente para doenças vasculares é oferecida por vários centros médicos ou pelas associações regionais do Rheumaliga.

Como o diagnóstico da doença muitas vezes significa um grande ponto de inflexão em termos sociais, profissionais e familiares para as pessoas afetadas e seus familiares, é indicado atendimento médico competente e holístico. Às vezes, a psicoterapia também pode ser necessária para lidar com o diagnóstico e as consequências da doença.

A taxa de sobrevivência das pessoas afetadas em um período de cinco anos é de 60 por cento. Aqui, desempenha um papel importante se os vasos do coração são afetados por focos de inflamação.

Outlook e previsão

A síndrome de Churg-Strauss não cura a si mesma. Em regra, os sintomas só pioram se não forem tratados e, no pior dos casos, podem levar à morte do interessado. As pessoas afetadas sofrem de febre e pneumonia, que também podem causar outras inflamações no corpo. À medida que progride, a síndrome de Churg-Strauss também pode levar a um ataque cardíaco se não for tratada adequadamente. Os pacientes costumam sentir dormência, forte dor abdominal ou até diarreia.

Se a síndrome não for tratada, a cicatrização da ferida é significativamente retardada e a paralisia permanente continua. Na maioria dos casos, a síndrome de Churg-Strauss pode ser bem tratada com a ajuda de medicamentos. O curso da doença é positivo, embora os afetados dependam do uso prolongado de imunossupressores. Se não for tratada, a síndrome de Churg-Strauss pode levar a mais inflamação.

Mesmo após o sucesso do tratamento, os pacientes dependem de exames regulares para detectar precocemente uma recidiva. Se a expectativa de vida da pessoa afetada é reduzida pela síndrome depende muito se o coração também é afetado pela doença ou não.

prevenção

Como a síndrome de Churg-Strauss é uma doença inflamatória reumática autoimune que não se baseia em nenhuma outra doença primária, nenhuma medida preventiva pode ser tomada. Um estilo de vida saudável e equilibrado com uma dieta balanceada e atividade física é importante para os pacientes. Também é importante que as pessoas afetadas conheçam os sinais de alerta de uma recaída para, então, procurar tratamento médico adequado.

Cuidados posteriores

A granulomatose eosinofílica com poliangite (EGPA), anteriormente conhecida como síndrome de Churg-Strauss, ocorre relativamente raramente. A síndrome tem três fases. Dependendo da idade em que ocorre a fase um e quando o diagnóstico correto é feito, o tratamento e os cuidados de acompanhamento são coordenados.

Aqui, é importante considerar os cuidados posteriores da fase um e o desenvolvimento para a segunda fase da doença. Nesse sentido, as medidas de cuidados posteriores muitas vezes também incluem medidas preventivas. No entanto, vários anos podem decorrer entre o desenvolvimento de fases individuais de granulomatose eosinofílica com poliangite (EGPA). Nesse sentido, o acompanhamento pode ser possível em todas as fases da doença se a distância for maior.

O problema é o tempo médio de sobrevivência relativamente curto entre o diagnóstico e a fase três sem tratamento médico. Se não for tratada, 25 por cento das pessoas afetadas sobrevivem na melhor das hipóteses. Para pacientes tratados clinicamente, a taxa de sobrevivência é de 75 por cento. O risco de doenças cardiovasculares graves é muito aumentado pela vasculite. Isso por si só requer cuidados de acompanhamento cuidadoso.

É necessário monitorar a corticoterapia. Em casos graves de síndrome de Churg-Strauss, agentes quimioterápicos, interferon, imunoglobulinas ou procedimentos como plasmaférese também podem ser usados. Essas abordagens de tratamento também exigem medidas de monitoramento e acompanhamento devido aos graves efeitos colaterais e efeitos colaterais. Como novas preparações também estão sendo testadas para a síndrome de Churg-Strauss, os estudos clínicos ajudam a fornecer um melhor entendimento.

Você pode fazer isso sozinho

A síndrome de Churg-Strauss é uma doença inflamatória imune muito rara. Educar os pacientes e seus familiares é, portanto, uma parte importante da terapia. Existem várias clínicas, centros de saúde e seguradoras de saúde que oferecem treinamento em doenças vasculares. As associações regionais da Rheuma-Liga também estão envolvidas nesta área.

As chances de recuperação para o paciente são maiores quanto mais cedo a doença for reconhecida e tratada. Se os processos inflamatórios estão tão avançados que ocorreram graves danos aos pulmões e ao coração, as chances de sobrevivência caem drasticamente. A melhor medida de autoajuda é, portanto, consultar um médico competente o mais rápido possível. Nos estágios iniciais, a síndrome se assemelha a coriza alérgica ou asma leve. Qualquer pessoa que observe esses sintomas repetidamente sem saber as causas não deve banalizá-los, mas sim esclarecê-los com um médico o mais rápido possível.

Como parte do tratamento da síndrome de Churg-Strauss, antibióticos são prescritos regularmente. Como essas drogas também matam bactérias benéficas no intestino, freqüentemente ocorre diarreia muito grave. As pessoas afetadas podem evitar esses efeitos colaterais, muitas vezes muito estressantes, consumindo alimentos probióticos, como o iogurte. A ingestão direta de culturas bacterianas é muito mais eficaz. As preparações correspondentes estão disponíveis em farmácias e lojas de alimentos naturais.

Na naturopatia, uma mudança na dieta, especialmente uma dieta vegetariana sem leite e produtos lácteos, é recomendada para doenças imunológicas inflamatórias.