Polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica

o polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica também é tão polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica (CIDP) conhecido. É uma doença muito rara dos nervos periféricos.

O que é polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica?

A polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica desenvolve-se um tanto lentamente. O pico da doença ocorre cerca de dois meses após o aparecimento dos primeiros sintomas.
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A polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica é uma doença dos nervos que estão fora do sistema nervoso central. A doença é bastante rara, com uma incidência de duas em cada 100.000 pessoas. Os homens são afetados com mais freqüência do que as mulheres. A doença geralmente começa na velhice.

A causa exata ainda não está clara, mas a inflamação parece ser mediada imunologicamente. A inflamação crônica danifica a camada de mielina dos nervos periféricos, o que pode causar fraqueza e distúrbios de sensibilidade nos braços ou pernas. A condição é tratável, mas não pode ser curada.

causas

A patogênese exata da CIPD ainda não foi esclarecida. Acredita-se que o sistema imunológico percebe e ataca a camada de mielina como uma substância estranha. No entanto, não está claro o que desencadeia esse processo auto-imune. Em alguns pacientes, proteínas anormais foram encontradas no sangue. Isso pode causar danos aos nervos.

Outros conceitos patogenéticos postulam que o desvio da resposta imune ocorre nos níveis humoral e celular. Os anticorpos que circulam no sangue são direcionados contra os antígenos dos nervos periféricos. Há uma reação imune com complemento, células T autorreativas e macrófagos.

Em contraste com a síndrome de Guillain-Barré, muito semelhante, a polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica é apenas muito raramente precedida por uma doença infecciosa. Freqüentemente, no entanto, CIPD ocorre em conexão com diabetes mellitus, paraproteinemia, linfoma, mieloma osteosclerótico ou outras doenças autoimunes, como lúpus eritematoso.

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Sintomas, doenças e sinais

A polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica desenvolve-se um tanto lentamente. O pico da doença ocorre cerca de dois meses após o aparecimento dos primeiros sintomas. O CIPD geralmente se manifesta na forma de paralisia que começa nas pernas e continua a subir mais tarde. A paralisia ocorre simetricamente e é acompanhada por um enfraquecimento dos reflexos (hiporreflexia) ou perdas reflexas (arreflexia).

Também podem ocorrer distúrbios de sensibilidade na forma de queimação ou formigamento. Além disso, os pacientes afetados frequentemente se queixam de sensações de compressão nas pernas ou braços. Quando as extremidades superiores estão paralisadas, as habilidades motoras finas também são severamente prejudicadas. A paralisia incompleta das pernas resulta em dificuldade para andar e para subir ou subir escadas.

A paralisia completa dos braços ou pernas é rara. Pode ocorrer uma marcha instável, de pernas largas e instáveis. Em crianças, a ataxia da marcha costuma ser o único sintoma. Os pacientes também sofrem de fadiga severa. Ocasionalmente, ocorrem tremores musculares. O CIPD pode aparecer em diferentes variantes. Na CIPD sensorial, os sintomas sensíveis e as neuropatias atáticas se acumulam.

Os nervos motores também são afetados aqui, de modo que falhas motoras também ocorrem no curso da doença. A síndrome de Lewis Sumner é caracterizada por uma distribuição assimétrica. Os sintomas predominantemente sensoriais aparecem inicialmente nas extremidades superiores.

Os sintomas de CIDP com gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS) e as variantes axonais de CIPD são semelhantes. No entanto, CIDP com MGUS é caracterizada por gamopatias IgG e IgA monoclonais. Os anticorpos gangliósidos podem ser detectados nas variantes axonais.

Diagnóstico e curso

A eletronurografia geralmente é realizada se houver suspeita de polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica. O estado funcional dos nervos periféricos é determinado. Entre outras coisas, são registradas as velocidades de condução nervosa, a distribuição das velocidades de condução, o período refratário e a amplitude.

No CIPD, a velocidade de condução nervosa é diminuída devido à desmielinização. Está cerca de 20 por cento abaixo do valor normal. As latências distais são mais longas. Ao mesmo tempo, uma perda da onda F pode ser observada. Na maioria dos casos, um exame de LCR também é feito. A água nervosa é examinada em laboratório. Há um aumento não específico na proteína, o que indica um distúrbio da barreira.

A concentração é inferior a 10 células por microlitro. Isso também é conhecido como dissociação citoalbuminal. A tomografia por ressonância magnética pode detectar alterações nervosas inflamatórias distribuídas simetricamente e raízes nervosas espinhais espessadas. Em algumas formas de CIPD, os chamados anticorpos gangliosídeos podem ser detectados no soro sanguíneo.

Se nenhum diagnóstico confiável puder ser feito com os métodos diagnósticos mencionados, uma biópsia do nervo deve ser realizada.Na maioria das vezes, uma biópsia do nervo da perna (nervo sural) é feita para exame histológico. Neuropatias desmielinizantes inflamatórias podem ser detectadas na seção semi-fina. A desmielinização segmentar também pode ser observada. Em termos de diagnóstico diferencial, a síndrome de Guillan-Barré e outras polineuropatias devem ser sempre consideradas.

Complicações

Na maioria dos casos, essa doença leva à paralisia severa. Estes podem ocorrer progressivamente em diferentes partes do corpo e conduzir à restrição dos movimentos do paciente. As possibilidades na vida cotidiana são, portanto, severamente limitadas. Na maioria dos casos, os reflexos do paciente também diminuem e vários movimentos só são possíveis com dificuldade.

Como resultado, podem ocorrer distúrbios de coordenação e de marcha, de modo que a pessoa afetada pode ficar dependente de ajudas para caminhar ou dos cuidados de outras pessoas. Não é incomum ocorrer cansaço severo, que não pode ser compensado pelo sono. Os músculos tremem mesmo com pequenos esforços.

Muitas pessoas sofrem de queixas psicológicas e depressão devido às restrições da vida cotidiana. O contato com outras pessoas também pode ser prejudicado pela doença. O tratamento ocorre principalmente com a ajuda de medicamentos e leva ao sucesso. No entanto, a terapia pode levar à perda óssea severa. Normalmente, o tratamento deve ser repetido após vários meses. Nos idosos, aumenta o risco de permanecer vários tipos de danos.

Quando você deve ir ao médico?

Qualquer pessoa que notar sintomas como tremores musculares, fadiga severa ou paralisia nas pernas que se espalham lentamente para a parte superior do corpo deve consultar um médico. Os distúrbios de sensibilidade, como queimação ou formigamento, também indicam polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica. Se as dificuldades de locomoção persistirem, os serviços de emergência devem ser chamados. O mesmo é recomendado se houver um acidente ou queda devido a uma paralisia inesperada, ou se os sintomas aumentarem repentinamente.

Se houver alguma queixa psicológica, um psicólogo pode ser consultado em consulta com o clínico geral. A polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica é muito raramente precedida por uma doença infecciosa. Ocorre mais freqüentemente em conexão com diabetes mellitus, paraaproteinemia, linfoma e várias doenças autoimunes.

Qualquer pessoa que sofra dessas condições pré-existentes deve falar com seu médico imediatamente se sentir os sintomas mencionados. Outros contatos são o neurologista ou um especialista em polineuropatias. É melhor consultar um pediatra com crianças que apresentem sinais de CIPD. Em caso de emergência médica, o serviço de emergência médica deve ser contatado.

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Tratamento e Terapia

Se os sintomas forem baixos, é administrada prednisona. Prednisona é um hormônio esteróide pertencente à classe dos glicocorticóides. Tem efeito imunossupressor e antiinflamatório. Como a prednisona pode causar osteoporose, a profilaxia da osteoporose também deve ser considerada. Os efeitos colaterais da terapia com glicocorticóides em longo prazo podem ser graves.

Para manter a dose pequena, são administrados aditivos imunossupressores, como ciclofosfamida, ciclosporina, metotrexato e rituximabe. A administração intravenosa de imunoglobulinas e plasmaférese também são opções terapêuticas possíveis. Com a plasmaférese, deve-se observar que os sintomas podem piorar novamente após uma melhora inicial.

A terapia com imunoglobulinas e plasmaférese também deve ser repetida a cada um a três meses. Cerca de dois terços de todos os pacientes se beneficiam dessa combinação de terapias. A idade de início parece afetar o curso da doença. Pacientes com menos de 20 anos de idade no início da doença apresentam um curso remitente com boa resolução. Se os pacientes tiverem mais de 45 anos, os déficits neurológicos geralmente permanecem.

Outlook e previsão

O prognóstico da polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica está relacionado à idade do paciente e ao momento do diagnóstico. Quanto mais o desenvolvimento da doença progrediu no diagnóstico inicial, menos favorável é o curso futuro da doença.

A idade avançada do paciente no início da polineuropatia também tem influência decisiva no prognóstico. O comprometimento motor pode ser observado com mais frequência em pacientes com menos de 20 anos de idade. Nesses casos, os médicos falam em neuropatia motora com progressão subaguda. Ao mesmo tempo, esses pacientes experimentam cada vez mais uma boa regressão dos sintomas que surgiram.

Se a primeira manifestação da polineuropatia ocorre após os 60 anos, os déficits neurológicos persistentes se desenvolvem com mais frequência. Os pacientes sofrem mais de distúrbios sensório-motores crônicos do sistema nervoso periférico. Além disso, as chances de recuperação costumam ser dificultadas por outras doenças existentes. Isso representa uma restrição significativa na vida cotidiana e reduz o bem-estar. Ao mesmo tempo, a saúde reduzida e a baixa perspectiva de melhora aumentam o risco de sofrer mais transtornos mentais.

Cerca de 10% dos doentes morrem como resultado da polineuropatia. Cada terceiro paciente experimenta fases de remissão. Os períodos de ausência de sintomas podem ser de vários meses ou anos. Uma recuperação permanente é considerada improvável.

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prevenção

Como os patomecanismos exatos da CIDP não são claros, nenhuma prevenção eficaz é conhecida atualmente.

Cuidados posteriores

Com esta doença, a pessoa afetada tem muito poucas ou nenhuma opção especial e medidas para cuidados de acompanhamento direto. A pessoa afetada depende principalmente de um diagnóstico rápido e sobretudo precoce para que não haja mais complicações ou mais queixas. Quanto mais cedo o médico é consultado, melhor geralmente é o curso posterior da doença.

Portanto, é aconselhável consultar um médico aos primeiros sintomas e sinais da doença. A autocura não pode ocorrer com esta doença. A doença geralmente é tratada com vários medicamentos. A pessoa em questão deve sempre consultar ou contatar um médico primeiro, no caso de efeitos colaterais ou interações.

Também é importante tomá-lo regularmente e usar a dosagem correta para aliviar os sintomas de forma adequada. Como regra, as pessoas afetadas também dependem da ajuda e do apoio de sua própria família. Acima de tudo, isso pode prevenir transtornos psicológicos ou mesmo depressão. Não pode ser universalmente previsto se a doença levará a uma redução na expectativa de vida da pessoa afetada.

Você pode fazer isso sozinho

Na polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica, ocorre paralisia simétrica que afeta as extremidades. Isso cria muitos obstáculos na vida cotidiana que nem sempre podem ser superados pela autoajuda. Enquanto a síndrome se manifestar por meio de distúrbios de sensibilidade e estados de exaustão, as pessoas afetadas devem evitar o estresse e o esforço físico extremo no trabalho e na vida privada.

Os exercícios de relaxamento podem ser aprendidos em uma terapia. Esportes suaves como ioga e natação apóiam e fortalecem os músculos. À medida que a doença progride, os sintomas de paralisia e falta de coordenação aumentam. Quando a marcha flutua, um auxílio para caminhar é uma maneira segura de lidar com a vida cotidiana de forma independente, tanto quanto possível.

Se as habilidades motoras e cognitivas são cada vez mais prejudicadas à medida que a doença progride, a vida assistida é uma boa alternativa. As pessoas afetadas devem aplicar de forma consistente medidas preventivas de autoajuda em um estágio inicial, a fim de serem capazes de manter seu padrão de vida a longo prazo. Romper com maus hábitos, como consumo regular de álcool, tabagismo e abuso de substâncias também é aconselhável.

Como o sintoma costuma estar associado a diabetes mellitus, doenças autoimunes e mieloma osteosclerótico, é importante ajustar sua dieta. Principalmente desde a administração de medicamentos para reduzir a síndrome que ataca os ossos. Recomendamos uma dieta balanceada contendo vitamina D e cálcio, além de alimentos ricos em vitaminas e ácidos graxos ômega-3. A depressão e as crises de dor podem ser combatidas por meio de grupos de autoajuda e atividades artísticas.