Penfigoide bolhoso

UMA penfigoide bolhoso é uma doença autoimune da pele associada a bolhas e cuja incidência aumenta significativamente a partir dos 60 anos. Com cerca de 0,7 a 1,8 novos casos por 100.000 habitantes anualmente, o penfigoide bolhoso é uma doença rara, embora seja a dermatose bolhosa autoimune mais comum.

O que é um penfigóide bolhoso?

O penfigoide bolhoso se manifesta principalmente por meio de alterações perceptíveis na pele. A maioria das pessoas desenvolve vermelhidão e nódulos vermelhos, alguns dos quais estão inchados e coçam muito.
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O penfigoide bolhoso é uma doença cutânea autoimune (dermatose autoimune) que está associada a bolhas subepidérmicas salientes (bolhas).

As bolhas frequentemente hemorrágicas (levando ao sangramento) podem se manifestar em pele avermelhada (no eritema) e saudável. Em particular, o abdômen e as intertriginas (incluindo axilas, flexores das extremidades, região da virilha, dobras glúteas) são afetados por bolhas, enquanto a mucosa oral geralmente não está envolvida (em cerca de 20 por cento).

O penfigoide bolhoso é frequentemente associado a certas doenças autoimunes, como colite ulcerativa, polimiosite ou artrite reumatóide e, em casos raros, a tumores malignos. Além das bolhas firmes e roliças, que são o principal sintoma do penfigoide bolhoso e podem ser manifestadas em alguns casos por coceira ou pápulas (urticária), o pioderma (inflamação purulenta da pele) pode se desenvolver como resultado de uma infecção estreptocócica ou estafilocócica secundária.

causas

O penfigoide bolhoso é uma doença auto-imune e, portanto, é causada por uma desregulação do sistema imunológico. Nesse processo, são formados os autoanticorpos do próprio corpo, chamados imunoglobulinas G (IgG), que são direcionados contra certas proteínas dos hemidesmossomos, que, como componentes celulares da membrana celular, garantem a ligação entre a epiderme e a membrana basal (entre a epiderme e a derme ou derme) estão.

Macrófagos (células necrófagas) e monócitos (estágio preliminar dos macrófagos) destroem as áreas dos hemidesmossomos que os autoanticorpos erroneamente marcam como perniciosas (malignas), de modo que a adesão (coesão) entre as camadas afetadas da pele não é mais garantida. Ocorre acúmulo de líquido e formação de bolhas.

Exatamente o que causa essa regulamentação incorreta não é claramente compreendido. Sabe-se que o penfigoide bolhoso pode ser desencadeado (desencadeado) por medicamentos como furosemida, diazepam, diuréticos ou inibidores da ECA, certos tumores malignos (incluindo carcinoma brônquico e de próstata) e radiação UV.

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Sintomas, doenças e sinais

O penfigoide bolhoso se manifesta principalmente por meio de alterações perceptíveis na pele. A maioria das pessoas desenvolve vermelhidão e nódulos vermelhos, alguns dos quais estão inchados e coçam muito. Depois de semanas ou meses, essas saliências se transformam em pequenas vesículas. Eles podem aparecer na pele avermelhada, mas muitas vezes também se espalham para áreas saudáveis ​​da pele.

Normalmente, eles têm alguns milímetros a dois centímetros de tamanho e são preenchidos com um líquido claro e amarelado. Ocasionalmente, a bexiga fica parcialmente cheia de sangue. O topo das bolhas é formado pela epiderme, razão pela qual um penfigóide bolhoso costuma ser muito resistente e roliço.

Se abrir, defeitos de pele superficiais, que podem sangrar facilmente e exsudar aparecem na área afetada. Vermelhidão, inchaços, caroços e defeitos da pele freqüentemente coexistem e formam a tez que é característica da doença. As alterações cutâneas podem ocorrer em qualquer parte do corpo.

Eles são particularmente comuns no abdômen, axilas, virilha, parte interna das coxas e quadris dos braços. A mucosa oral ou a conjuntiva são afetadas em cada cinco pacientes. As dolorosas erosões aparecem em rajadas e geralmente cicatrizam por conta própria. Na ausência de tratamento, um penfigóide bolhoso pode durar anos.

Diagnóstico e curso

O penfigóide bolhoso pode geralmente (cerca de 80 a 90 por cento), além do sintoma clínico principal (bolhas salientes) com base na detecção de autoanticorpos (IgG e seu complemento C3) contra hemidesmossomos na lâmina lúcida da membrana basal (imunofluorescência direta) ou no soro ( imunofluorescência indireta) pode ser diagnosticada por anti-anticorpos fluorescentes.

Além disso, a taxa de sedimentação está aumentada em alguns casos e a eosinofilia periférica (concentração aumentada de granulócitos eosinofílicos) ou outras imunoglobulinas (IgE) podem ser detectadas no soro. Histologicamente (tecido fino) infiltrados da derme podem ser detectados por granulócitos eosinofílicos e neutrofílicos (certos leucócitos), bem como linfócitos e histiócitos.

Com a ajuda de métodos de imagem (radiografia de tórax, ultrassonografia abdominal) e fezes com sangue, os tumores podem ser excluídos como gatilhos. O penfigoide bolhoso se desenvolve espontaneamente na maioria dos casos e tem um curso recorrente e recorrente. Se não for tratado, um penfigóide bolhoso é fatal em 30 a 40 por cento dos casos.

Complicações

Via de regra, o penfigoide bolhoso reduz significativamente a qualidade de vida do paciente. Há desconfortos fortes e muito desagradáveis ​​na pele da pessoa em questão. A coceira se desenvolve, que está associada à vermelhidão da pele. Se o paciente coçar a pele, a coceira tende a piorar.

A perda de apetite que ocorre também leva a uma perda significativa de peso e, portanto, muitas vezes, ao peso insuficiente. Isso faz com que o paciente se sinta enfraquecido. Também há febre alta. O próprio tratamento é realizado com a ajuda de antibióticos e imunossupressores. Isso pode levar a efeitos colaterais menores, que, no entanto, dependem do estado de saúde do paciente.

Na maioria dos casos, tomar o medicamento resulta em um curso positivo da doença. No entanto, a pessoa afetada pode desenvolver a doença novamente mais tarde. Se o tratamento medicamentoso não funcionar, as imunoglobulinas podem ser administradas por via intravenosa.

Via de regra, isso leva a um curso positivo da doença. Não há mais complicações. A expectativa de vida do paciente também não é alterada.

Quando você deve ir ao médico?

Se você notar coceira, vermelhidão da pele ou bolhas características, um médico deve ser informado. É melhor consultar um médico rapidamente, especialmente se os sintomas aumentarem. Isso é especialmente verdadeiro quando os sintomas têm um impacto significativo no bem-estar.

É aconselhável ter um possível penfigoide bolhoso esclarecido rapidamente antes que surjam novas complicações. Qualquer pessoa que notar o cansaço físico em um parente e, às vezes, também o isolamento dos contatos sociais, deve falar com ele imediatamente.

Com apoio, a visita ao médico e o tratamento subsequente costumam ser mais fáceis. A doença de pele ocorre predominantemente em pessoas mais velhas - além dos exames de rotina recomendados, você deve consultar um médico imediatamente se tiver sintomas incomuns. Se um penfigóide bolhoso for encontrado, ele geralmente pode ser bem tratado.

Como a terapia com medicamentos envolve certos riscos, aplica-se o seguinte: Consulte seu médico regularmente. Se houver efeitos colaterais graves, deve-se marcar uma consulta com o médico de família. Outras pessoas de contato são o dermatologista ou - no caso de queixas graves - o serviço de emergência médica.

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Tratamento e Terapia

No caso do penfigoide bolhoso, a terapia consiste em medidas de tratamento tópico ou local e sistêmico e visa a imunossupressão por meio da redução da síntese de autoanticorpos por meio de imunossupressores ou esteróides.

As medidas terapêuticas dependem da extensão da doença, da idade e das doenças subjacentes da pessoa específica afetada, bem como da extensão (localmente limitada ou generalizada) e do desencadeador da doença de pele. Se o penfigoide é induzido por drogas, por exemplo, as substâncias desencadeantes devem ser descontinuadas ou alteradas em conformidade.

Se o penfigoide bolhoso for fraco, um corticóide tópico ou esteróide eficaz é suficiente para o tratamento em muitos casos. Isso é aplicado nas áreas da pele afetadas em combinação com pomadas ou cremes anti-sépticos, como creme de clioquinol, pomada de lactato de etacridina e iodo cadexômero.

Via de regra, as bolhas são abertas e puncionadas antes do tratamento tópico. Para o tratamento sistêmico ou interno de penhigóides bolhosos moderados, também são usados ​​glicocorticoides por infusão por via oral ou intravenosa, que são combinados com azatioprina e cuja dose é gradualmente (gradualmente) reduzida ao longo do curso da terapia.

O uso oral de niacinamida (amida de ácido nicotínico) e tetraciclina em combinação com glicocorticóides tópicos têm o mesmo sucesso, embora tal terapia atue nos mediadores da inflamação locais e não iniba a formação de anticorpos. Em casos isolados, são usados ​​corticosteroides em altas doses, imunoglobulinas infundidas por via intravenosa ou plasmaférese, o que geralmente não é necessário no caso de penfigoide bolhoso comum.

Outlook e previsão

A maioria dos pacientes com esta doença depende de terapia para toda a vida porque a causa da doença não pode ser tratada. Se a doença ocorrer por meio de várias substâncias desencadeadoras, elas devem ser interrompidas para aliviar os sintomas.

Normalmente, os pacientes dependem de medicamentos e vários cremes e pomadas para melhorar sua qualidade de vida e controlar os sintomas. O tratamento exato depende muito da gravidade dos sintomas. Não há complicações especiais com o tratamento e os sintomas são aliviados.

Se a doença não for tratada, os sintomas permanecem e têm um efeito muito negativo na qualidade de vida e no dia a dia do paciente. Isso não só leva a restrições na vida cotidiana, mas muitas vezes também a queixas psicológicas ou ao desenvolvimento de depressão. Por isso, o tratamento é necessário em todos os casos. A expectativa de vida do paciente não é limitada pela doença. Em alguns casos, os sintomas desaparecem com a idade, embora esse curso ainda não seja totalmente compreendido.

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prevenção

Como os gatilhos exatos para uma manifestação de penfigoide bolhoso não foram esclarecidos de forma conclusiva, não pode ser evitado diretamente. Fatores potenciais conhecidos que podem promover o desenvolvimento de penfigóide (incluindo medicamentos) devem ser evitados, se necessário.

Cuidados posteriores

Na maioria dos casos, não há medidas especiais ou diretas e opções de cuidados de acompanhamento disponíveis para a pessoa afetada. A pessoa afetada depende, portanto, em primeiro lugar de um diagnóstico e tratamento rápido e, sobretudo, precoce desta doença, para evitar complicações posteriores. A autocura não pode ocorrer, então o tratamento é fundamental.

O próprio tratamento geralmente é feito com a ajuda de medicamentos. Estes devem ser tomados regularmente e na dosagem correta para prevenir complicações futuras. Se você tiver alguma dúvida ou se algo não estiver claro, você deve sempre contatar um médico primeiro para que não surjam mais queixas. Infelizmente, a maioria das pessoas afetadas por esta doença também depende de diálise.

Ao fazer isso, muitas vezes precisam do apoio e do cuidado de amigos e familiares. Discussões sensíveis e afetuosas também são necessárias para que não haja transtornos psicológicos ou depressão. Se a doença levará a uma redução na expectativa de vida não pode ser universalmente previsto. Não são possíveis outras medidas de acompanhamento.

Você pode fazer isso sozinho

O penfigoide bolhoso é uma doença rara da pele auto-imune que afeta pessoas com mais de 60 anos em particular. As causas ainda não foram esclarecidas de forma conclusiva, mas há suspeita de uma conexão entre a doença e certos medicamentos, por exemplo, diuréticos ou inibidores da ECA.

Se os pacientes perceberem os sintomas da doença, é imperativo que consultem um médico ou clínica especializada em doenças autoimunes o mais rápido possível e informem suas pessoas de contato sobre os medicamentos que estão tomando.

Os pacientes geralmente sofrem de coceira muito forte, que geralmente é tratada por um médico. Os anti-histamínicos, que estão disponíveis na forma de pomadas, comprimidos ou gotas na farmácia sem receita, também ajudam nas férias ou em outras situações excepcionais. A coceira geralmente aumenta quando está quente. Muitos pacientes sofrem de coceira particularmente forte sob o edredom à noite.

Aqui, pode ajudar a substituir os edredões convencionais por edredões de lã polar leve. Esses tecidos são muito leves e respiráveis, de forma que não há aumento de calor. Se houver bolhas no corpo, use roupas largas e roupas íntimas com uma grande proporção de materiais respiráveis, como algodão ou bambu.

Se houver bolhas em partes do corpo que não podem ser cobertas com roupas, essas alterações na pele costumam ter um efeito desfigurante. As bolhas podem ser ocultadas opticamente com a ajuda de uma maquiagem especial da farmácia ou do revendedor de cosméticos.