Dermatoses com bolhas autoimunes

Dermatoses com bolhas autoimunes são doenças autoimunológicas nas quais o próprio sistema imunológico do corpo reconhece as ligações entre as camadas da pele como substâncias contra as quais devemos nos defender. O sistema imunológico, portanto, usa anticorpos para destruir partes da pele e, assim, iniciar a formação de bolhas. O sistema imunológico de pacientes com dermatoses autoimunes é regulado para baixo, tanto quanto possível, por meio de tratamento imunossupressor de longo prazo.

O que são dermatoses com bolhas auto-imunes?

O sistema imunológico humano reconhece patógenos e outras substâncias estranhas que penetraram no organismo. As células imunológicas então enviam anticorpos à área afetada para afastar as substâncias perigosas. Diferentes doenças podem prejudicar a reação de defesa do próprio corpo.

As doenças autoimunes são disfunções imunológicas. As células do sistema imunológico reconhecem incorretamente o tecido do próprio corpo como estranho e atacam esse tecido. Em princípio, todos os tipos de tecido podem ser afetados por doenças autoimunes. Por exemplo, existem diferentes subcategorias de doenças autoimunes do tecido cutâneo.

Um deles é o das doenças de pele com bolhas auto-imunes. O sistema de defesa das pessoas com doenças de pele com bolhas auto-imunes direciona os anticorpos contra os componentes da pele. As camadas superiores da pele separam-se do tecido subjacente em uma sequência. A formação de bolhas começa. As doenças penfigóide e pênfigo são subtipos desse tipo de doença. Os dois tipos têm fisiopatologia diferente.

causas

A etiologia das doenças autoimunes geralmente não é clara. No passado, várias influências, incluindo vírus e toxinas ambientais, foram discutidas como os principais fatores causais para a programação imunológica incorreta. A fisiopatologia das dermatoses com bolhas autoimunes é relativamente clara, apesar da causa primária inexplicada.

Nas doenças penfigóides, os anticorpos são direcionados contra as moléculas de proteínas que conectam as camadas individuais de ceratócitos à membrana basal. Este processo afrouxa a membrana basal e promove a formação de bolhas volumosas. Exemplos de tais doenças são penfigóide bolhoso, penfigóide cicatricial da mucosa e penfigóide gestacional.

No caso das doenças de pênfigo, entretanto, os anticorpos atacam os desmossomos da epiderme que conectam os ceratócitos uns aos outros. A formação de bolhas é mais sutil nessas dermatoses autoimunes. Em alguns casos, a camada superior da pele torna-se inchada. Exemplos de doenças de pênfigo conhecidas são o pênfigo vulgar e o pênfigo foliáceo.

Sintomas, doenças e sinais

Pacientes com dermatoses com bolhas auto-imunes sofrem de diferentes sintomas. Em casos individuais, os sintomas dependem principalmente do subtipo. Bexigas salientes indicam doença penfigóide. Bolhas mais sutis ou ausentes falam mais para doenças do pânfigo.

Muitas dermatoses auto-imunes são acompanhadas de coceira ou leve sensação de queimação. Este sintoma motiva o paciente a se coçar. No entanto, o processo de coçar piora ou dissemina as dermatoses. Embora em casos individuais as membranas mucosas também possam ser afetadas por dermatoses bolhosas autoimunes, esse fenômeno é bastante atípico, especialmente para doenças de pânfigo.

Comum a todas as dermatoses com bolhas de natureza auto-imune é a destruição de proteínas, enzimas ou outras ligações dentro das camadas da pele. Quais ligações os autoanticorpos destroem e em quais camadas essas substâncias estão localizadas depende da doença específica.

Diagnóstico e curso

O diagnóstico de uma doença bolhosa auto-imune é feito por um dermatologista. A primeira suspeita surge puramente de um diagnóstico visual. A suspeita é confirmada por microscopia de imunofluorescência de partículas de pele ou diagnóstico sérico.

Pode ser difícil diferenciar entre dermatoses autoimunes individuais a olho nu. Na análise histopatológica, entretanto, as formas individuais podem ser relativamente bem distinguidas umas das outras. A detecção de certos anticorpos na pele é um passo crucial para isso. Para pacientes com dermatoses bolhosas autoimunes, o prognóstico depende da doença.

Fatores pessoais também desempenham um papel decisivo. Para doenças autoimunes em particular, um curso individual sempre se aplica. Além disso, as opções de tratamento para os pacientes afetados melhoraram significativamente nos últimos anos.

Complicações

As dermatoses com bolhas autoimunes descrevem certas doenças dermatológicas que afetam a estrutura da pele por meio de anticorpos no próprio corpo. No processo, a pele e as partes do tecido descolam em camadas e formam bolhas. O sintoma ocorre predominantemente nas extremidades, parte superior do corpo, face e membranas mucosas.

Para os afetados, complicações surgem no dia a dia e na vida profissional. Sintomas desagradáveis ​​de dor e coceira podem se tornar testes de estresse físico e psicológico adicionais. Em dermatologia, a dermatose bolhosa autoimune é dividida em grupos.

As doenças penfigóides são dirigidas contra as moléculas de proteína de conexão com uma descamação da pele bastante crocante. A rara dermatose por IgA linear em crianças e adultos mostra vasodilatação da estrutura da pele e formação de bolhas. A epidermólise bolhosa adquirida, onde os anticorpos destroem o colágeno 7 e infectam a pele com lesões e bolhas, também é rara.

A doença de Duhring reage com descamação e coceira persistente e bolhas. Consulte um médico imediatamente se você suspeitar de dermatose com bolhas auto-imune. A terapia medicamentosa é orientada para o caso e requer um enfraquecimento do sistema imunológico para conter o sintoma.

Isso pode levar a complicações adicionais, dependendo da constituição do paciente. Além dos corticosteroides, também são servidos imunossupressores que nem sempre são tolerados. Em uma emergência, a lavagem do sangue deve ser iniciada para a troca de anticorpos.

Quando você deve ir ao médico?

As dermatoses bolhosas autoimunes requerem sempre uma visita ao médico. Nesse grupo de doenças de pele com bolhas, o sistema imunológico é direcionado contra certas áreas ou camadas da pele. A pele afetada forma bolhas que eventualmente se abrem.

Sem uma visita ao médico, nem a causa da bolha pode ser esclarecida, nem pode haver tratamento profissional. Este grupo de doenças de pele com bolhas é classificado como doenças auto-imunes. Isso exclui o autotratamento bem-sucedido ou o reconhecimento do gatilho pelo paciente. As pessoas afetadas dependem de um médico experiente para pôr fim ao seu sofrimento de bexigas abertas.

Em muitos casos, um médico competente está disponível apenas para as pessoas afetadas após uma longa odisséia por meio de várias práticas dermatológicas. O motivo: as doenças bolhosas autoimunes estão entre as doenças de pele que raramente ocorrem. Esses pacientes geralmente só encontram ajuda no "Centro de Doenças Raras" do UKSH ou em instalações clínicas semelhantes.

Uma vez que as dermatoses com bolhas auto-imunes tenham sido designadas corretamente, o tratamento direcionado e a imunossupressão geralmente podem alcançar uma melhora em longo prazo. Sem um diagnóstico histopatológico ou sorológico, as pessoas afetadas não podem ser ajudadas. Todas as tentativas das pessoas afetadas de lidar com a situação sem a ajuda de um médico falham.

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Tratamento e Terapia

Os principais gatilhos para doenças auto-imunes não foram esclarecidos de forma conclusiva, apesar da intensa pesquisa. Assim, essencialmente, apenas especulações podem ser feitas sobre as causas primárias das doenças; uma terapia causal permanece inexplicada até que a causa seja curada. Os tratamentos modernos têm como alvo o sistema imunológico, mas não revertem os erros de programação.

Em vez disso, as abordagens de tratamento modernas basicamente amortecem o sistema imunológico de forma que os ataques aos tecidos do próprio corpo sejam mais moderados no futuro. Essas abordagens de tratamento também são conhecidas como terapias imunossupressoras. Estes são principalmente tratamentos medicamentosos conservadores.

Os imunossupressores diminuem a regulação da atividade do sistema imunológico do corpo. Os imunossupressores bem conhecidos são, por exemplo, várias preparações de cortisona que têm um efeito sistêmico. Para o tratamento imunossupressor de longo prazo de dermatoses com bolhas autoimunes, também são usados ​​agentes como dapsona, azatioprina e micofenolato de mofetil.

A terapia aguda é frequentemente realizada com cortisona mesmo. Os pacientes são instruídos a não coçar as bolhas. Além disso, os cuidados gerais com a pele e a higiene são relevantes no contexto das dermatoses autoimunes. Em casos particularmente graves, os anticorpos nocivos podem ser removidos do sangue por meio de uma lavagem de sangue especial.

Essa lavagem de sangue faz uso de forças centrífugas e separa seletivamente o sangue do paciente dos anticorpos para devolver o sangue à pessoa afetada. Além disso, vários medicamentos podem ser usados ​​para inibir a formação de novos anticorpos.

Como a dieta foi identificada como um fator de risco para algumas doenças autoimunes, ela deve ser ajustada, se necessário. Evitar situações estressantes ou usar estratégias para lidar com o estresse também pode ter um efeito positivo no progresso pessoal.

Outlook e previsão

O prognóstico para doenças bolhosas autoimunes é desfavorável. Apesar de todos os esforços, cientistas e pesquisadores ainda não conseguiram encontrar a causa da doença. Portanto, o tratamento médico direcionado não é possível.

Na prática, várias abordagens terapêuticas são usadas para tratar os sintomas, mas não conduzem à cura da doença. Na maioria dos casos, ocorre a terapia de longo prazo, pois os sintomas retornam imediatamente após a suspensão da medicação, mesmo meses após o início do tratamento.

Os remédios naturais ou métodos alternativos de cura também não têm conseguido resultados suficientes. Eles podem apoiar o corpo individualmente e trazer alívio de várias sequelas, mas não trazem uma recuperação completa. Eles são úteis contra a coceira ou para reduzir o estresse. O paciente experimenta uma melhora no bem-estar geral.

Visto que alguns resultados de pesquisas sugerem que uma solução pode ser encontrada em um sistema imunológico saudável, esforços estão sendo feitos para estabilizá-lo e melhorá-lo. O paciente pode, portanto, sentir alívio de seus sintomas com um estilo de vida saudável e uma dieta equilibrada. O acompanhamento psicoterapêutico do paciente auxilia no enfrentamento da doença no dia a dia. Embora nenhuma cura seja possível atualmente, as abordagens podem ser usadas para encontrar uma maneira de alcançar uma boa qualidade de vida, apesar das dermatoses autoimunes com bolhas.

prevenção

As medidas preventivas eliminam os fatores de risco que podem contribuir para o desenvolvimento de uma doença. No caso das dermatoses bolhosas autoimunes, os hábitos alimentares, bem como o estresse psicológico e as doenças virais são considerados fatores de risco. Embora nem todos os fatores de risco possam ser inevitavelmente descartados, dificilmente há outras opções disponíveis para a prevenção, especialmente no contexto de doenças autoimunes.

Cuidados posteriores

Na maioria dos casos, as medidas ou opções de cuidados de acompanhamento para esta doença são muito limitadas.Em primeiro lugar, a pessoa em causa depende da detecção precoce da doença, de forma a evitar mais complicações e agravamento dos sintomas. Quanto mais cedo o médico for consultado, melhor geralmente será o curso posterior da doença.

Por esse motivo, a detecção precoce está em primeiro plano. Com essa doença, os pacientes ficam dependentes da medicação. É importante garantir que seja tomado correta e regularmente e que a dose correta também seja observada. Se você tiver alguma dúvida ou não tiver certeza, deve sempre contatar um médico primeiro.

Não raro, entretanto, os afetados também são dependentes de diálise. Freqüentemente, precisam da ajuda e do apoio de amigos e familiares, e o apoio psicológico também é muito importante. Na maioria dos casos, essa doença também reduz a expectativa de vida das pessoas afetadas. Em geral, um estilo de vida saudável com uma dieta saudável também tem um efeito positivo no curso posterior da doença.

Você pode fazer isso sozinho

Do ponto de vista médico convencional, as pessoas afetadas pouco podem fazer sobre as causas da doença, mas podem evitar uma série de erros que pioram o curso da doença. Sob nenhuma circunstância o paciente deve arranhar as vesículas. Ao coçar, existe, por um lado, o risco de formação de cicatrizes e, por outro lado, podem entrar germes na ferida provocada pelo risco, o que pode originar infecções secundárias muito desagradáveis ​​e por vezes perigosas.

Se as bolhas coçarem muito, os anti-histamínicos das farmácias, que são oferecidos na forma de cremes, comprimidos ou gotas, podem ajudar. Pessoas que não conseguem controlar o pulso de coceira devem usar luvas de algodão para não ferir a pele doente com as unhas. As bolhas em si geralmente não podem ficar invisíveis com maquiagem, mas pelo menos a vermelhidão pode ser disfarçada para que as alterações na pele se tornem menos perceptíveis.

Na naturopatia, suspeita-se de uma conexão entre o sistema autoimune e a saúde intestinal. As pessoas afetadas por doenças autoimunes são, portanto, frequentemente aconselhadas a fazer uma limpeza do cólon seguida de uma limpeza do cólon. A eficácia deste método de tratamento não foi comprovada cientificamente. No entanto, os pacientes relatam repetidamente uma cura bem-sucedida. Uma vez que o tratamento não causa nenhum efeito colateral sério, não há nada contra tentar.

A reabilitação intestinal costuma ser acompanhada por uma mudança na dieta, o que também é preconizado pela medicina convencional. Em qualquer caso, as pessoas afetadas devem manter um diário alimentar e verificar se há uma conexão estatística entre certos alimentos e ataques agudos da doença.