o esclerose lateral amiotrófica (ALS) é uma doença nervosa que causa imobilização e paralisia gradual dos músculos. A doença é progressiva e incurável. No entanto, as terapias de suporte podem retardar o curso e influenciá-lo favoravelmente.
O que é esclerose lateral amiotrófica?
A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença crônica do sistema nervoso durante a qual os músculos esqueléticos não são mais adequadamente nutridos e atrofiam.
Os músculos esqueléticos são usados para movimentos voluntários, ou seja, para o movimento de braços e pernas. Normalmente, os impulsos nervosos são enviados do cérebro através da medula espinhal para os músculos, desencadeando o movimento. Na esclerose lateral amiotrófica, as células nervosas, os chamados neurônios motores, são danificadas a tal ponto que não podem mais transmitir impulsos aos músculos.
Isso leva ao fato de que os reflexos não funcionam mais e, gradualmente, não são mais possíveis movimentos. Os músculos atrofiam (atrofia) e enrijecem. A esclerose lateral amiotrófica ocorre principalmente entre as idades de 50 e 70 anos. Existem duas formas de esclerose lateral amiotrófica. A forma esporádica, ou seja, ocorre apenas esporadicamente, e a forma familiar, que ocorre com maior frequência nas famílias.
causas
As causas da esclerose lateral amiotrófica ainda são inexploradas até hoje. Sabe-se que existem razões genéticas para a forma familiar, mas essa forma é muito menos comum do que a esclerose lateral amiotrófica esporádica.
Os sintomas da doença resultam do atrofiamento das células nervosas e de certas áreas do cérebro responsáveis pelo movimento dos músculos esqueléticos e faciais. No entanto, por que essa degeneração ocorre ainda não está claro. Os resultados da pesquisa de 2011 sugerem que um metabolismo proteico perturbado é o gatilho para a esclerose lateral amiotrófica. Acredita-se que proteínas danificadas sejam armazenadas nas células nervosas da medula espinhal e do cérebro, causando sua morte. Aqui você pode ver um paralelo com a demência de Alzheimer, para a qual as proteínas também são o gatilho.
O fato de uma mutação (mudança) no gene responsável pela utilização de proteínas danificadas ter sido encontrada em pessoas afetadas pela esclerose lateral amiotrófica familiar reforça a suposição de que as proteínas estão envolvidas na doença.
Você pode encontrar seu medicamento aqui
➔ Remédios para fraqueza muscularSintomas, doenças e sinais
Os sintomas da esclerose lateral amiotrófica (ELA) são causados pela destruição crescente das células nervosas responsáveis pelos movimentos musculares. No entanto, tanto o início quanto o curso da doença podem ter formas diferentes. Às vezes, a doença começa com pequenas falhas motoras, como tropeços ou quedas constantes.
Freqüentemente, há problemas para segurar objetos causados por músculos fracos ou paralisia dos músculos. Problemas de fala ou deglutição são menos comuns no início da ELA. Não é possível prever o curso exato da doença. Isso depende da ordem em que certas células nervosas morrem.
No entanto, é sempre um processo irreversível que progride constantemente e acaba levando à morte. Típicos para ALS são paralisia indolor dos músculos combinada com aumento da tensão muscular. Com exceção do músculo cardíaco, dos músculos oculares e dos músculos esfincterianos do intestino e da bexiga, todos os grupos musculares podem ser afetados pelos déficits.
Espasmos musculares involuntários, mas indolores, ocorrem dentro dos músculos afetados. Além disso, as áreas afetadas estão impotentes. Cãibras musculares e enrijecimento ocorrem ali. Mais cedo ou mais tarde, em muitos casos ocorrem distúrbios da deglutição e da fala.
No contexto de distúrbios de deglutição, partes do alimento podem ser inaladas e, assim, entrar nos órgãos respiratórios. A morte ocorre após um curso médio da doença de três a cinco anos, decorrente de pneumonia devido a aspiração de alimentos, sufocamento, recusa em comer ou doenças infecciosas.
Diagnóstico e curso
Os sintomas da esclerose lateral amiotrófica variam amplamente. Geralmente começa com várias estranhezas que afetam principalmente braços e pernas. Você bate com os dedos dos pés ou tropeça ao correr ou tem dificuldade para segurar objetos nas mãos e fazer movimentos coordenados.
A esclerose lateral amiotrófica também pode começar com problemas para falar ou engolir, dependendo se as áreas do cérebro ou os neurônios motores são danificados primeiro. O curso posterior também difere de pessoa para pessoa e não é muito previsível. Alguns pacientes sofrem de paralisia indolor, outros são propensos a ataques espásticos (cãibras) e espasmos dos músculos.
Devido à degeneração dos músculos da fala, a fala torna-se cada vez mais indistinta. Como a esclerose lateral amiotrófica é progressiva, cada vez mais funções do corpo são reduzidas com o tempo. No entanto, cada um dos sintomas também pode ser o sinal de uma doença diferente e, portanto, um exame médico é absolutamente necessário.
O diagnóstico deve ocorrer por meio de um processo de eliminação, pois não existem métodos de exame claros para a esclerose lateral amiotrófica. Via de regra, são realizados exames de sangue, ressonância magnética (RM), exames neurofisiológicos e, possivelmente, um exame de LCR (exame da água do cérebro).
Complicações
A esclerose lateral amiotrófica (abreviatura de ALS) leva a uma destruição progressiva dos neurônios motores, de modo que a pessoa afetada pode se mover cada vez menos arbitrariamente e, então, causa deficiência severa. Os pacientes são dependentes de cadeiras de rodas e precisam de cuidados, por isso a qualidade de vida é muito limitada. Isso pode causar depressão severa na pessoa em questão, mas também nos parentes.
Normalmente, os nervos do paciente responsáveis pelos músculos da deglutição são afetados, de forma que a deglutição adequada não funciona mais adequadamente. Além disso, os pacientes com ELA engasgam mais facilmente e resíduos de alimentos podem entrar na traqueia. Como as pessoas afetadas não conseguem mais tossir com força suficiente, a pessoa fica com falta de ar severa e, na pior das hipóteses, pode sufocar.
Além disso, o corpo estranho pode irritar gravemente os brônquios e os pulmões, de modo que a pneumonia pode se desenvolver com o tempo. Isso às vezes pode ser fatal para o paciente. Com ALS, os músculos respiratórios são enfraquecidos e subsequentemente paralisados, de modo que a respiração fica gravemente prejudicada e os pacientes ficam dependentes de ventilação.
Nos estágios finais, o paciente fica paralisado, a respiração pára e a pessoa morre. O tempo médio de sobrevivência de um paciente com ELA após o diagnóstico ser feito é de três a cinco anos.
Quando você deve ir ao médico?
O problema com a esclerose lateral amiotrófica é que ela começa com sintomas debilitantes, mas relativamente inespecíficos. No entanto, seus efeitos são tão intensos que as pessoas afetadas devem consultar um médico imediatamente. A causa de distúrbios de preensão ou paralisia, tremores musculares ou perda de massa muscular, distúrbios de deglutição e cãibras devem ser esclarecidos. É necessária uma visita a um neurologista.
O diagnóstico no neurologista é extenso. Em primeiro lugar, devem ser excluídas outras doenças neurológicas, tais como Parkinson, polineuropatias, hemorragia cerebral, doenças inflamatórias dos nervos e semelhantes. Até o momento, não há evidências concretas que um médico qualificado possa usar para diagnosticar ALS. É um diagnóstico de exclusão.
Se for estabelecido que é realmente esclerose lateral amiotrófica ou ELA, torna-se difícil para o médico assistente. Porque ainda não existe terapia que possa curar. Os médicos só podem tratar a esclerose lateral amiotrófica como um suplemento ou retardar o curso da doença por algum tempo.
Os médicos consultados tentam aliviar os sintomas dos pacientes com ELA pelo maior tempo possível. Além de especialistas, também podem ser consultados fonoaudiólogos, fisioterapeutas ou terapeutas ocupacionais. Os medicamentos garantem que as sequelas excessivamente estressantes da esclerose lateral amiotrófica sejam controladas ou atenuadas. Uma vez que o curso da ELA pode ser diferente individualmente, as medidas terapêuticas também são diferentes.
Médicos e terapeutas em sua área
Tratamento e Terapia
A cura da esclerose lateral amiotrófica ainda não é possível. No entanto, existem várias terapias disponíveis que podem influenciar favoravelmente e retardar o curso da doença. Por outro lado, utiliza-se o tratamento medicamentoso, que atua sobre as células nervosas e as protege.
A proteção das células nervosas significa que elas funcionam por mais tempo e não morrem tão rapidamente. No entanto, até o momento, há apenas uma droga que foi usada com sucesso na esclerose lateral amiotrófica. O tratamento de suporte é dado sintomaticamente, ou seja, os sintomas são aliviados.
A terapia sintomática inclui principalmente fisioterapia e terapia ocupacional. Talas e auxiliares de locomoção sustentam os músculos, grupos de músculos mais fracos são treinados e os distúrbios da deglutição e da fala são tratados. Como os músculos respiratórios também enfraquecem no estágio avançado da esclerose lateral amiotrófica, as funções respiratórias também são suportadas.
Outlook e previsão
Em decorrência dessa doença, os acometidos sofrem uma redução significativa na qualidade de vida e também com maiores restrições na vida cotidiana. Em alguns casos, as pessoas afetadas dependem da ajuda de outras pessoas e não conseguem mais lidar com a vida cotidiana por conta própria.
Os pacientes sofrem principalmente de paralisia severa e outros distúrbios sensoriais. Isso pode ocorrer em todas as regiões do corpo e, portanto, restringir a vida cotidiana. As pessoas afetadas parecem desajeitadas e continuam a sofrer de distúrbios da fala ou de deglutição. Esses distúrbios também podem tornar muito mais difícil a ingestão de alimentos e líquidos, resultando em desnutrição ou sintomas de deficiência.
Em muitos casos, a doença não pode ser diagnosticada precocemente porque os sintomas são lentos e insidiosos. A comunicação com outras pessoas também pode ser significativamente restringida pela doença. Os pacientes continuam sofrendo de forte cansaço ou dores de cabeça. Como regra, o sono não compensa o cansaço. Também ocorrem distúrbios de concentração e coordenação.
Como regra, não se pode prever se o tratamento direto é possível. Algumas reclamações podem ser limitadas. A cura completa geralmente não é possível.
Você pode encontrar seu medicamento aqui
➔ Remédios para fraqueza muscularprevenção
Não é possível prevenir a esclerose lateral amiotrófica. No entanto, o tratamento na fase inicial da doença tem um efeito muito positivo no seu curso e retarda a progressão dos sintomas.
Cuidados posteriores
Como a esclerose lateral amiotrófica (ELA) é progressiva e sempre fatal no final, o termo cuidados posteriores é, na verdade, incorreto. Em vez disso, é uma questão de tornar os sintomas, que estão se espalhando cada vez mais, mais suportáveis e suportáveis para o paciente durante o tratamento de longo prazo. Os sintomas desta doença neurodegenerativa são complexos. O atendimento médico é correspondentemente intensivo durante todo o tempo que o paciente com ELA tem pela frente.
Em vez de acompanhamento, que conceitualmente pressupõe cura ou melhora posterior, na esclerose lateral amiotrófica somente pode ser indicado o co-tratamento por fisioterapeutas, psicólogos ou outros órgãos. Os afetados dependem de ampla ajuda e medidas de apoio - inclusive técnicas - durante toda a duração da doença e no estágio avançado da doença. Como resultado, eles podem ter a melhor qualidade de vida possível. Por exemplo, pessoas com ALS precisam de uma dieta especial em um estágio avançado.
Com medidas de ventilação e a ajuda de computadores de voz ou cadeiras de rodas elétricas, os pacientes com ELA podem pelo menos garantir sua mobilidade e participação na vida na medida do possível. No entanto, é questionável se todas as opções terapêuticas estão disponíveis para todos os pacientes com ELA. Muito pode ser feito por pacientes com esclerose lateral amiotrófica com medidas de fisioterapia ou terapia ocupacional. Tratamento e cuidados sintomáticos são possíveis, mas nada mais.
Você pode fazer isso sozinho
O diagnóstico de "esclerose lateral amiotrófica" é um grande fardo para as pessoas afetadas. Aconselhamento psicoterapêutico ou uma troca em um grupo de autoajuda pode ajudar a ajustar-se à nova situação.
Manter a mobilidade é extremamente importante para lidar com a vida cotidiana sem assistência pelo maior tempo possível. A fisioterapia regular e a terapia ocupacional ajudam a aprender sequências de movimentos adaptadas à doença e a compensar quaisquer restrições que já possam surgir com o uso de auxiliares. Ao adaptar o ambiente doméstico em um estágio inicial, as rotinas diárias usuais podem ser mantidas por um período mais longo de tempo.
Auxiliares de preensão, talheres especiais e eletrodomésticos estão disponíveis para apoiar as atividades domésticas, o que compensa até certo ponto a falta de força muscular. A higiene pessoal também é facilitada com o uso de auxiliares. A mobilidade pode ser mantida com auxílio para caminhar ou - em estágio avançado - uma cadeira de rodas elétrica.
A terapia da fala pode neutralizar os distúrbios da fala e, se os músculos ficarem cada vez mais fracos, o fonoaudiólogo o ajudará a escolher um meio de comunicação adequado. Se a deglutição causar problemas, a terapia da deglutição e a preparação de refeições adaptadas às necessidades individuais podem trazer alívio. As medidas fisioterapêuticas, que em muitos casos combinadas com o uso de aspirador e auxílio de cuidador, auxiliam na respiração e na tosse com secreções.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
