Metabolismo de aminoácidos

Os aminoácidos são uma das substâncias mais importantes para o corpo humano. Sem isso, o metabolismo não consegue produzir proteínas, o metabolismo do fígado, o crescimento, a estrutura da pele, unhas e cabelos e o funcionamento do sistema nervoso não seriam possíveis.

Os aminoácidos são blocos de construção para a síntese de proteínas e servem como blocos de construção básicos para a gliconeogênese, que é a via metabólica para a formação de glicose. Do Metabolismo de aminoácidos assim, inclui todos os processos bioquímicos do corpo durante a composição, degradação e conversão de aminoácidos.

O que é o metabolismo dos aminoácidos?

O corpo humano pode produzir alguns aminoácidos por si mesmo e obtém outros dos alimentos. Os processos envolvidos são complexos.

São utilizadas enzimas e coenzimas que, em caso de defeito ou de formação inadequada dessas enzimas, conduzem a perturbações do metabolismo dos aminoácidos, o que, por sua vez, conduz a doenças graves.

Os aminoácidos individuais também formam precursores de hormônios e neurotransmissores ou são usados ​​na composição de compostos nitrogenados.

Função e tarefa

Basicamente, os aminoácidos são divididos em essenciais e não essenciais. A formação e degradação de aminoácidos faz parte do metabolismo de aminoácidos.

O organismo humano não pode produzir aminoácidos essenciais por si mesmo, uma vez que, no decorrer da evolução, as enzimas apropriadas foram gradualmente perdidas e a síntese é bastante complicada. São ingeridos por meio dos alimentos e são chamados de leucina, isoleucina, leucina, metionina, lisina, fenilalanina, triptofano, treonina e valina. No caso de doenças do metabolismo de aminoácidos, outros aminoácidos também são essenciais, e. B. em fenilcetonúria tirosina.

O corpo pode produzir aminoácidos não essenciais por si mesmo. Tais são, e. B. ácido aspártico e glutâmico, alanina ou serina. A formação ocorre no fígado e nos rins, pois para os processos no fígado o corpo necessita de alfa-cetoácidos, que são disponibilizados pela beta-oxidação dos ácidos graxos.

Os alfa-cetoácidos servem para transferir grupos amino através dos aminoácidos. O corpo ganha um derivado da vitamina B6, que é chamado de coenzima piridoxal fosfato e que desempenha um papel importante na transmissão. No metabolismo dos aminoácidos, a coenzima também é responsável pela desidratação, transaminação e descaroxidação em aminas biogênicas.

A desidrogenação é o processo de separar o hidrogênio das moléculas, ou seja, compostos orgânicos que foram oxidados. Isso ocorre em uma reação endotérmica, mas também pode ser convertida em uma reação exotérmica pelo oxigênio, que então forma água.

Durante a transaminação, o grupo alfa-amino de um aminoácido é deslocado para um alfa-cetoácido, criando um novo alfa-cetoácido e aminoácido. As enzimas necessárias para isso são chamadas de transaminases. Os aceitantes são cetoglutarato, oxaloacetato e ácido pirúvico. O processo que ocorre desta forma é sempre reversível.

A descarboxilação é a separação de um grupo carboxila de uma molécula e a formação associada de dióxido de carbono. As aminas biogênicas são combinadas dessa forma, que por sua vez são moléculas básicas que carregam grupos amino.

No caso dos aminoácidos não essenciais, o grupo aldeído da coenzima piridoxal fosfato e o grupo amino do ácido formam uma base de Schiff, com eliminação da água. A base de Schiff é então estabilizada por um grupo catiônico dentro da enzima. No anel de piridina da coenzima ainda há um efeito eletrofílico do nitrogênio e a formação de uma informação cetima que não é estável e é convertida. Isso pode ser feito por meio de transaminação ou desaminação.

O último envolve a separação de um grupo amino de um aminoácido e é reutilizado como amônia. Isso é, por exemplo B. importante para os valores de pH do sangue, mas é reconhecido pelo cérebro como tóxico em baixas concentrações e, portanto, convertido no fígado em uréia, que é então excretada.

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Doenças e enfermidades

Se ocorrerem defeitos no metabolismo dos aminoácidos, surgem graves danos ao organismo e doenças associadas. A maioria são efeitos genéticos inatos transmitidos por hereditariedade. Muitos deles são bastante raros e suas manifestações dependem se as enzimas estão ausentes ou apenas prejudicadas em sua função.

Vários processos ocorrem no metabolismo de aminoácidos, que por sua vez requerem diferentes enzimas. Os distúrbios também podem variar. O diagnóstico de tais doenças é ainda mais difícil. Os sintomas nem sempre são conhecidos e também são difíceis de identificar.

A maioria dos defeitos se manifesta no fato de que os produtos intermediários não podem mais ser convertidos em aminoácidos. As etapas preliminares desse processo também podem ser bloqueadas. As consequências associadas são um acúmulo de tais produtos intermediários, pelo que as funções não podem mais ocorrer devido à falta de aminoácidos. Isso logo resulta em danos aos tecidos e órgãos ou sintomas de falha. Nessas condições, o transporte de aminoácidos é perturbado. Os aminoácidos não são mais excretados na urina, mas transportados de volta ao organismo.

As doenças daí resultantes são, e. B. albinismo, alcaptonúria e fenilcetonúria. Em todas as três manifestações, o metabolismo da tirosina é perturbado. Por esse motivo, no albinismo, o corpo humano não consegue mais produzir o pigmento melanina da pele. A pele, os olhos e o cabelo são, portanto, muito claros, do rosa ao branco.

A tirosina é produzida a partir do aminoácido fenilalanina, obtido a partir dos alimentos. Se isso estiver faltando, o hormônio tireoidiano tiroxina ou substâncias mensageiras como as catecolaminas não podem mais ser formados além da melanina. Na alcaptonnúria, a enzima homogentisina oxigenase está ausente. Isso converte o ácido esteico homogêneo em ácido maleil acético. Como alcapton, é excretado na urina ou armazenado no corpo. Isso causa inflamação causada por depósitos de cristal ou cálcio nas articulações, bem como cálculos renais ou disfunção cardíaca. Um diagnóstico possível é a adição de bases, o que faz com que a urina fique preta.

A fenilcetonúria é o distúrbio do metabolismo de aminoácidos mais comum. É desencadeada por um defeito na enzima fenilalanina hidroxilase, responsável pela conversão da fenilalanina em tirosina. Se isso não acontecer, a fenilalanina é armazenada no tecido e no sangue e começa a causar danos ao cérebro. Isso influencia e atrasa todo o desenvolvimento físico. Podem ocorrer convulsões e retardo mental.

Para este defeito existe uma dieta enriquecida com aminoácidos especiais que, quando utilizados nos primeiros dois meses de vida da criança, conduz ao desenvolvimento normal. A dieta deve ser seguida até a puberdade.