Síndrome de Zollinger-Ellison

o Síndrome de Zollinger-Ellison é uma doença tumoral na qual os tumores do trato gastrointestinal causam uma superprodução do hormônio gastrina. Em pouco mais da metade dos casos, os tumores são gastrinomas malignos. A terapia curativa é possível antes da metástase.

O que é a síndrome de Zollinger-Ellison?

O hormônio gastrina é sintetizado no trato gastrointestinal. A superprodução desse hormônio se manifesta em uma aparência paraneoplásica e é chamada Síndrome de Zollinger-Ellison designadas. O homônimo desse fenômeno são os cirurgiões norte-americanos Zollinger e Ellison, os primeiros a descrever o complexo de sintomas no século XX.

Os tumores do pâncreas são um dos principais sintomas da síndrome. A parte superior do intestino delgado também é freqüentemente afetada por tumores. Em pouco mais da metade dos casos, os tumores são malignos. Cerca de dez em um milhão de pessoas são afetadas pela doença todos os anos. Isso torna a síndrome de Zollinger-Ellison uma doença extremamente rara que ocorre predominantemente entre as idades de 30 e 60 anos. Teoricamente, os jovens também podem ser afetados pelos sintomas da síndrome de Zollinger-Ellison.

causas

Na síndrome de Zollinger-Ellison, os tumores se desenvolvem no pâncreas e no trato gastrointestinal. Os crescimentos produzem gastrina, um hormônio encontrado no trato gastrointestinal. Por esse motivo, os tumores também são conhecidos como gastrinomas. Esses tumores neuroendócrinos podem aparecer individualmente ou como tumores múltiplos. Em pouco mais da metade dos casos, os gastrinomas são malignos e metastatizam para os gânglios linfáticos ou para o fígado.

Cerca de um quarto de todos os pacientes com síndrome de Zollinger-Ellison são afetados por neoplasia endócrina múltipla do tipo I e têm, como resultado, vários tumores. Além do pâncreas, as glândulas pituitária e paratireoide geralmente são afetadas. A gastrina estimula a produção de ácido gástrico e faz com que as células parietais do estômago liberem íons de hidrogênio. Desta forma, a concentração de ácido no estômago aumenta. Como resultado, ocorrem úlceras gástricas e úlceras do duodeno.

Sintomas, doenças e sinais

A síndrome de Zollinger-Ellison causa dor abdominal intensa, que ocorre principalmente em um local atípico. Os pacientes são freqüentemente afetados por refluxo. Nesse fenômeno, o conteúdo do estômago sobe no esôfago. O ácido do estômago pode inflamar as membranas mucosas da estrutura anatômica e causar azia. A laringite também é uma consequência comum do refluxo. A diarreia também ocorre em metade dos pacientes.

O resultado são grandes perdas de eletrólitos e vitaminas. Algumas pessoas também vomitam com sangue. A superprodução de suco gástrico inativa as lipases do paciente. Como essas enzimas são indispensáveis ​​para a digestão das gorduras, às vezes as gorduras podem não ser mais adsorvidas pelo intestino delgado e ir parar no intestino grosso. O resultado é uma mudança gordurosa na consistência das fezes. Às vezes, o pH aumenta no sangue das pessoas afetadas. Em casos raros, também ocorre uma superprodução do hormônio da paratireóide. Como resultado, o nível de cálcio no sangue só é regulado incorretamente.

Diagnóstico e curso da doença

O nível de gastrina é determinado para o diagnóstico da síndrome de Zollinger-Ellison. Uma concentração de mais de 1.000 ng por litro está mais ou menos confirmando o diagnóstico. Se a cromogranina também puder ser detectada no soro, isso indica tumores neuroendócrinos. Dor abdominal resistente ao tratamento em um local atípico dá suporte ao diagnóstico.

Para localizar os tumores, são iniciados procedimentos de imagem, como cintilografia com octreotida, tomografia por emissão de pósitrons, ressonância magnética ou TC. Como os sintomas da síndrome de Zollinger-Ellison também podem ocorrer no contexto de uma síndrome MEN, essa doença deve receber atenção especial no diagnóstico diferencial.

O prognóstico da síndrome de Zollinger-Ellison depende do grau de malignidade dos tumores e da presença de metástases. Noventa por cento de todos os pacientes com metástases linfáticas ainda estão vivos cinco anos depois, o que corresponde a um prognóstico favorável. As metástases hepáticas e pancreáticas são consideradas de mau prognóstico.

Quando você deve ir ao médico?

Dor abdominal, inchaço, úlceras ou alterações na forma do corpo devem ser examinados por um médico. Estes são sinais de alarme do organismo, cuja causa deve ser determinada. Se essas irregularidades persistirem por um longo período de tempo ou se os sintomas se tornarem cada vez mais intensos, o médico deve ser consultado.

Distúrbios gastrointestinais, diarreia e dor abdominal geral precisam ser investigados e tratados. Uma vez que a pessoa em causa corre o risco de morte prematura sem assistência médica, se a doença progredir de forma grave, o médico deve ser consultado assim que ocorrerem as primeiras irregularidades.

Distúrbios digestivos, azia e inflamação da laringe são outros sinais de alerta do organismo. Se houver sintomas de deficiência difusos, diminuição do desempenho físico ou fadiga, a pessoa em questão precisa de ajuda médica. Em caso de ternura, distúrbios de sensibilidade ou inquietação interna, os sintomas devem ser esclarecidos. Se forem observados problemas de comportamento, irritação, perda de apetite ou perda de peso corporal, deve-se consultar um médico. Se ocorrer sangramento durante o uso do banheiro, um médico deve ser consultado o mais rápido possível.

Tratamento e Terapia

O tratamento curativo só é possível para gastrinomas sem metástases. O tumor ou tumores são removidos cirurgicamente da forma mais completa possível, na medida do possível. No entanto, isso não exclui as recorrências. Portanto, os pacientes devem comparecer regularmente para check-ups ao longo da vida. Como nem todas as células tumorais geralmente podem ser removidas cirurgicamente, a radiação também pode ocorrer após a operação.

No entanto, como a radiação provou ser ineficaz para gastrinomas, essa etapa não é recomendada por todos os médicos. Se os tumores forem benignos, eles serão removidos, se possível, porque o risco de degeneração é alto. Os pacientes também recebem octreotida para reduzir a secreção de gastrina. A administração de inibidores da bomba de prótons geralmente pode reduzir a produção de ácido gástrico.

Se a metástase já ocorreu, uma operação feita sob medida para as necessidades ocorre, bem como uma terapia sintomática que pode pelo menos estender a vida útil. A sobrevivência é possível por décadas. Para melhorar a qualidade de vida do paciente, sua dor abdominal também pode ser tratada com analgésicos e, se necessário, aliviada. A diarreia e o aparecimento de úlceras também podem ser evitados terapeuticamente.

prevenção

A síndrome de Zollinger-Ellison pode ser prevenida, pelo menos até certo ponto, por meio da prevenção do câncer.

Cuidados posteriores

Na maioria dos casos, as pessoas afetadas têm apenas poucas e limitadas medidas e opções para o acompanhamento direto da síndrome de Zollinger-Ellison, de modo que a pessoa afetada deve, idealmente, consultar um médico aos primeiros sinais e sintomas desta doença. Quanto mais cedo o médico for consultado, melhor geralmente será o curso posterior da doença.

Se você deseja ter filhos, testes genéticos e aconselhamento são recomendados para prevenir a recorrência da síndrome de Zollinger-Ellison. A cura completa da doença não pode ser alcançada porque é uma doença genética. Ao tratar a síndrome de Zollinger-Ellison, a maioria das pessoas afetadas depende de fisioterapia e fisioterapia para aliviar os sintomas.

Repetir os exercícios em casa pode ter um efeito positivo no processo de cura. Além disso, não é incomum que vários medicamentos sejam tomados. As pessoas afetadas devem prestar atenção à dosagem prescrita e à ingestão regular. Na maioria dos casos, a síndrome por si só não reduz a expectativa de vida da pessoa afetada e uma previsão geral não pode ser feita.

Você pode fazer isso sozinho

O tratamento da síndrome de Zollinger-Ellison pode ser apoiado por algumas medidas de autoajuda. É importante mudar sua dieta. É importante evitar alimentos e bebidas irritantes para prevenir a azia típica. Os fumantes devem parar de fumar. O consumo de café ou álcool também deve ser reduzido. É importante prevenir a azia e os sintomas secundários, como irritação adicional da garganta e do estômago.

Os sintomas também podem ser tratados sintomaticamente, por exemplo, colocando um travesseiro quente nas áreas doloridas. Os chás suaves também têm um efeito calmante. O tratamento causal do tumor pode ser apoiado pelo paciente, seguindo as orientações médicas.

Após a cirurgia, aplica-se repouso absoluto e prevenção do estresse. A dieta deve continuar a ser mantida. Se o tumor foi removido com sucesso, os sintomas da síndrome de Zollinger-Ellison geralmente diminuem dentro de alguns dias a semanas. A medicação prescrita anteriormente pode ser reduzida gradualmente em consulta com o médico. Ao mesmo tempo, deve-se prestar atenção a quaisquer sintomas incomuns. Se os problemas de estômago reaparecerem, um médico deve ser consultado. O gastroenterologista é o responsável, que pode dar mais dicas de autoajuda aos pacientes com síndrome de Zollinger-Ellison.