Leucemia linfocítica crônica

UMA leucemia linfocítica crônica (CLL) é uma doença maligna do sistema linfático, que é acompanhada por um aumento da síntese de linfócitos não funcionais. Com mais de 30 por cento, a leucemia linfocítica crônica é a forma mais comum de leucemia na idade adulta, especialmente a partir dos 70 anos.

O que é leucemia linfocítica crônica?

A leucemia linfocítica crônica (LLC) é uma doença de baixo grau do sistema linfático (linfoma não Hodgkin de células B) com um curso leucêmico que pode ser rastreado até a proliferação clonal de células dos linfócitos (leucócitos).

A leucemia linfocítica crônica se manifesta na forma de inchaço dos gânglios linfáticos, aumento do baço e do fígado, fadiga e fraqueza, anemia, trombopenia (contagem baixa de plaquetas no sangue) e alterações cutâneas específicas (coceira, eczema, micoses, infiltrados nodulares, sangramento na pele como resultado do aumento da tendência de sangramento Herpes zoster) e uma susceptibilidade geralmente aumentada a infecções (pneumonia recorrente, bronquite).

Além disso, parotidite (síndrome de Mikulicz), leucocitose em combinação com linfocitose, síndrome de deficiência de anticorpos, autoanticorpos com calor incompleto, concentração reduzida de anticorpos com concentração simultânea aumentada de linfócitos na medula óssea pertencem ao quadro clínico de leucemia linfocítica crônica.

causas

A leucemia linfocítica crônica é devida à proliferação clonal de células pequenas e linfócitos B sem função. As causas exatas para o aumento da síntese de linfócitos B ainda não foram esclarecidas.

É certo que a LLC é geralmente (80 por cento) causada por alterações genéticas adquiridas nos cromossomos, com a maioria dos casos sendo uma deleção (falta de uma sequência cromossômica) no cromossomo 13. Sequências ausentes nos cromossomos 11 e 17 e uma trissomia 12 (presença tripla do cromossomo 12) também podem causar CLL.

Os gatilhos para essas alterações cromossômicas não são conhecidos, mas as infecções bacterianas, virais ou parasitárias estão excluídas. Além disso, produtos químicos (especialmente solventes orgânicos) e uma predisposição genética são discutidos como gatilhos.

Sintomas, doenças e sinais

Os sintomas desta doença têm um efeito muito negativo na qualidade de vida e podem limitar e complicar significativamente a vida quotidiana da pessoa em causa. Principalmente, os gânglios linfáticos do paciente estão inchados e também podem ser doloridos. Há também um aumento do fígado e do baço, que também está associado à dor.

Se a doença não for tratada, na pior das hipóteses, pode levar à insuficiência hepática e, portanto, à morte da pessoa em causa. Uma erupção cutânea e coceira intensa aparecem na pele. O sangramento também pode ocorrer na pele e reduzir significativamente a estética do paciente.

Em muitos casos, a doença leva à anemia e, portanto, a um grande cansaço e exaustão da pessoa em questão. Os pacientes, portanto, não participam mais da vida cotidiana e precisam da ajuda de outras pessoas em sua vida cotidiana. Também pode causar hemorragias nasais e hematomas em diferentes partes do corpo.

Se a doença não for tratada, a expectativa de vida do paciente é significativamente reduzida. Conforme a doença progride, ela também leva a distúrbios psicológicos ou depressão.

Diagnóstico e curso

Uma suspeita inicial de leucemia linfocítica crônica surge dos sintomas característicos (incluindo inchaço dos gânglios linfáticos no pescoço, axilas, virilha).

O diagnóstico é confirmado por um hemograma completo ou hemograma diferencial, bem como uma imunofenotipagem dos linfócitos. Se um número aumentado de linfócitos no soro (acima de 5000 / µl) puder ser determinado por pelo menos 4 semanas e se os linfócitos característicos de CLL (proteínas de superfície desviadas, umbra de Gumprecht) puderem ser detectados no esfregaço de sangue, pode-se presumir leucemia linfocítica crônica.

Métodos de imagem, como ultrassonografia e tomografia computadorizada, fornecem informações sobre o envolvimento dos órgãos internos (aumento do baço, fígado) e a gravidade da doença. O curso da LLC é heterogêneo e depende da alteração cromossômica subjacente.

Por exemplo, aqueles afetados com uma deleção no cromossomo 13 têm um prognóstico comparativamente favorável com um curso lento, enquanto a leucemia linfocítica crônica como resultado de uma deleção no cromossomo 17 e 11 geralmente tem um curso grave com um prognóstico desfavorável.

Complicações

A leucemia linfocítica crônica pode levar a várias complicações. Um efeito colateral negativo muito comum dessa doença é a chamada síndrome de deficiência de anticorpos. As células CLL, que são características da leucemia linfática, deslocam as células B funcionais do sistema imunológico humano.

Como resultado, o risco de infecção aumenta imensamente. Ao mesmo tempo, a defesa do corpo contra germes patogênicos é enfraquecida devido à falta de células B funcionais. Em alguns casos, a quantidade de granulócitos diminui. O corpo precisa deles para se proteger das bactérias. As pessoas afetadas desenvolvem infecções bacterianas com mais freqüência.

O trato respiratório e os órgãos do trato gastrointestinal são particularmente afetados. A infestação dos pulmões com vírus ou bactérias, em particular, pode ter efeitos graves sem um tratamento adequado em tempo hábil. No pior dos casos, a infestação pulmonar pode ser fatal. Além de um sistema de deficiência de anticorpos, pode ocorrer anemia hemolítica autoimune.

O resultado é palidez, cansaço, falta de ar e zumbido nos ouvidos. Mais tarde, outras complicações, como febre, calafrios, dor abdominal e vômitos, podem ocorrer. Em casos particularmente graves, essa condição pode causar insuficiência renal ou choque.

Outra complicação séria é o desenvolvimento de linfoma maligno. Essa transição também é conhecida como transformação de Richter. Tem um prognóstico muito pior do que a leucemia linfocítica crônica.

Quando você deve ir ao médico?

Como a leucemia linfocítica crônica é uma doença maligna, um médico deve ser consultado imediatamente se houver uma sensação persistente de doença ou uma vaga suspeita de desacordo.O curso da doença é insidiosamente progressivo e pode ser fatal sem cuidados médicos oportunos. Devido à lenta progressão da leucemia, é difícil para as pessoas afetadas estimar quando os sintomas serão desencadeados por uma doença grave.

Pessoas que estão excepcionalmente cansadas há muito tempo ou que têm o rosto pálido há várias semanas já devem usar essas dicas e consultar um médico. Gânglios linfáticos inchados em diferentes áreas do corpo são considerados preocupantes e devem ser esclarecidos por um médico assim que possam ser sentidos por várias semanas. Isso é especialmente verdadeiro se os inchaços indolores não se desenvolveram como resultado da gripe.

Uma fraqueza geral ou estados de exaustão com sono adequado e sem estresse mental ou emocional devem ser esclarecidos por um médico. A impotência que surge por razões incompreensíveis deve ser examinada e tratada o mais rapidamente possível. No caso de constatação de anemia, também é necessária uma consulta médica. Se os dedos das mãos ou dos pés esfriarem de maneira incomum e rápida ou ficarem permanentemente frios, apesar das condições normais de temperatura, é aconselhável consultar um médico.

Médicos e terapeutas em sua área

Tratamento e Terapia

Na leucemia linfocítica crônica, a escolha das medidas terapêuticas se correlaciona com o estágio da doença. Nos estágios iniciais da LLC (Binet A e B), se não houver sintomas, geralmente não são necessárias medidas terapêuticas.

Por outro lado, no caso de leucemia linfocítica crônica avançada (Binet C) ou alterações cromossômicas desfavoráveis, é indicado o início precoce da terapia. As opções de tratamento aqui incluem principalmente quimioterapia, na qual a divisão celular das células cancerosas é inibida com drogas e o número de linfócitos na medula óssea é reduzido, e imunoterapia na qual as células cancerosas são mortas por imunoglobulinas sintetizadas geneticamente.

Para quimioterapia, os alquilantes clorambucil e bendamustina são usados ​​em combinação com rituximabe, os análogos de purina desoxicoformicina, clorodeoxiadenosina ou fludarabina, em que uma combinação de ciclofosfamida, fludarabina e rituximabe é geralmente recomendada para pessoas em boa forma. Alemtuzumad, um anticorpo anti-CD52, sintetizado como parte da imunoterapia é usado em monoterapia.

Como a leucemia linfocítica crônica é uma doença sistêmica, a radioterapia só é possível localmente no caso de grandes linfomas, enquanto os transplantes de medula óssea ou de células-tronco são realizados apenas em casos de LLC refratária (incontrolável) ou recidiva precoce devido à alta taxa de mortalidade.

Além disso, medidas de suporte (substituição de células sanguíneas por concentrados de hemácias ou plaquetas transfundidas, antibióticos) são indicadas na leucemia linfocítica crônica para prevenir complicações.

Outlook e previsão

Pacientes com leucemia linfocítica crônica podem freqüentemente sofrer da doença sem sintomas por vários anos. A leucemia pode ter um curso benigno por até 20 anos sem quaisquer efeitos adversos à saúde. Isso leva a uma disseminação crescente do câncer de sangue no organismo.

A doença freqüentemente se desenvolve por um longo período de tempo com apenas um ligeiro aumento dos sintomas. Poucos pacientes apresentam um curso rápido da doença em que, poucos meses após o início da leucemia, os linfócitos aumentam tanto que o tratamento é iniciado. Por esse motivo, quase sempre é descoberto em um estágio muito avançado de desenvolvimento e só então pode ser tratado.

Porém, o momento do diagnóstico é decisivo para o processo de cicatrização. Quanto mais tarde a CLL for descoberta, pior será o prognóstico. Além disso, os idosos com mais de 70 anos de idade freqüentemente desenvolvem leucemia linfocítica crônica. Devido à idade avançada, os pacientes costumam apresentar outras doenças que levam ao enfraquecimento geral do sistema imunológico e à redução das chances de recuperação. Se os linfócitos já estiverem na medula óssea ou se o fígado ou baço já estiverem aumentados, as chances de recuperação pioram consideravelmente.

prevenção

Como as causas das alterações cromossômicas subjacentes à leucemia linfocítica crônica ainda não foram esclarecidas, a doença não pode ser evitada. No entanto, solventes orgânicos e prevalência familiar (frequência da doença) são considerados fatores de risco para a manifestação da LLC.

Cuidados posteriores

A leucemia linfocítica crônica requer cuidados de acompanhamento se o paciente tiver recebido alta sem sintomas. Caso contrário, ele deve continuar a ser tratado até que esteja livre de sintomas. Pacientes sem sintomas com leucemia linfocítica crônica devem ter suas células sanguíneas verificadas pelo médico assistente a cada três a seis meses. A razão para o monitoramento de perto são possíveis recaídas.

Para rastrear e documentar o efeito do tratamento, exames físicos para sinais típicos de recidiva são úteis durante o acompanhamento das pessoas afetadas. Os exames de sangue e medula óssea também são feitos na leucemia linfocítica crônica. Em caso de dúvida, métodos de imagem, como ultrassom e tomografia computadorizada, podem fornecer informações sobre o estado atual das coisas. Se houver uma recaída, apenas os transplantes de células-tronco sanguíneas, imunoterapias celulares e inibidores da quinase podem ajudar.

Um paciente que concorda em participar de ensaios clínicos de leucemia linfocítica crônica durante o acompanhamento será exposto a métodos laboratoriais específicos. Por exemplo, ele experimentará uma imunofenotipagem ou um exame para a reação em cadeia da polimerase. Isso pode detectar até mesmo as menores quantidades de células sanguíneas degeneradas no organismo.

Decisivo quanto ao alcance e intensidade das medidas de acompanhamento é também o conjunto de outras doenças de que a pessoa em causa tenha sofrido anteriormente. Se o estado geral for bom, as medidas de acompanhamento podem ser realizadas com menos frequência do que no caso de doenças anteriores que prejudicam o estado geral.

Você pode fazer isso sozinho

A leucemia linfocítica crônica geralmente não causa sintomas por um longo tempo, então os pacientes podem realizar suas atividades diárias normalmente. Atividades esportivas ainda são possíveis, mas o limite de desempenho individual não deve ser ultrapassado. Devido ao aumento do risco de infecção, as pessoas afetadas devem evitar viajar para áreas tropicais. A vacinação com uma vacina viva pode ter um efeito negativo no curso da doença, mas a vacinação anual contra a gripe com uma vacina morta é recomendada.

O exercício regular, de preferência ao ar livre, e uma dieta saudável rica em vitaminas fortalecem o sistema imunológico e reduzem a suscetibilidade a infecções. Especialmente na estação fria, multidões devem ser evitadas e ênfase especial deve ser dada à lavagem regular e completa das mãos. A lavagem cuidadosa de frutas e vegetais pode reduzir significativamente o número de germes ingeridos, e evitar produtos lácteos não pasteurizados reduz o risco de infecção por listeriose.

Se ocorrerem sintomas de uma doença infecciosa, como febre, diarreia ou dificuldades respiratórias, apesar das medidas de precaução, recomenda-se tratamento médico imediato. Durante e após o tratamento quimioterápico, a proteção contra infecções e seu controle rápido são particularmente importantes. A leucemia linfocítica crônica também pode afetar a psique: Informações exatas, conversar com familiares e amigos ou conversar com pessoas em um grupo de autoajuda pode ajudá-lo a aceitar a doença e a lidar melhor com ela.