Deficiência seletiva de imunoglobulina A

Sob o nome deficiência seletiva de imunoglobulina A é considerado um defeito imunológico congênito. A falta de imunoglobulina A, uma classe específica de anticorpos, é característica da deficiência seletiva de imunoglobulina A. As pessoas afetadas podem levar uma vida sem sintomas e são mais propensas a desenvolver infecções respiratórias do que as pessoas que não sofrem de deficiência seletiva de imunoglobulina A.

O que é deficiência seletiva de imunoglobulina A?

Mais de 50 por cento de todas as pessoas afetadas não têm queixas. Isso ocorre porque a função da imunoglobulina A ausente é substituída pela imunoglobulina B presente nas membranas mucosas.
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Do deficiência seletiva de imunoglobulina A é um defeito imunológico congênito. A característica do defeito é a falta ou também a diminuição da imunoglobulina A, enquanto todos os outros isotipos de imunoglobulina correspondem à norma. A deficiência seletiva de imunoglobulina A é uma das imunodeficiências mais comuns, com a origem étnica desempenhando um papel essencial.

Enquanto a frequência na região árabe é de 1: 142, a probabilidade no Japão é de 1: 18.500. Embora a deficiência seletiva de imunoglobulina A seja uma doença bastante comum na África e no mundo ocidental, ocorre exatamente o oposto na Ásia.

causas

A causa da deficiência seletiva de imunoglobulina A ainda não é conhecida. No entanto, a deficiência resulta da falta de maturação ou da produção de imunoglobulina A nas células B. A deficiência seletiva de imunoglobulina A é posteriormente diferenciada em IgA1 e IgA2. O médico usa IgA1 para se referir à imunoglobulina monomérica (o soro circulante) e IgA2 para a imunoglobulina dimera (a imunoglobulina secretora).

Às vezes, drogas - incluindo fenitoína e penicilamina - bem como infecções (por exemplo, o vírus Epstein-Barr ou rubéola congênita) podem desencadear uma deficiência de imunoglobulina A seletiva adquirida. Outras causas ou fatores contribuintes ainda não foram confirmados.

Sintomas, doenças e sinais

A extensão da deficiência seletiva de imunoglobulina A é extremamente variável e individual. Mais de 50% de todas as pessoas afetadas estão isentas de reclamações. Isso ocorre porque a função da imunoglobulina A ausente é substituída pela imunoglobulina B presente nas membranas mucosas. No entanto, 30 por cento dos pacientes sofrem de infecções respiratórias recorrentes. Em casos raros, os pacientes queixam-se de queixas que afetam principalmente o sistema digestivo.

Às vezes, podem ocorrer doenças autoimunes ou tumorais, bem como alergias, que estão relacionadas à deficiência seletiva de imunoglobulina A. As seguintes queixas e doenças são, portanto, possíveis - no quadro de uma deficiência seletiva de imunoglobulina A: infecções (bronquite, pneumonia, sinusite), doenças autoimunes (lúpus eritematoso, doença celíaca, doença de Crohn e artrite reumatóide.

A colite ulcerativa e alergias, como atopia, intolerância alimentar e asma brônquica alérgica) podem desencadear uma deficiência seletiva de imunoglobina A, assim como doenças tumorais (timomas, linfomas, tumores do sistema digestivo, tumores de pulmão e câncer de estômago) e problemas com o sistema digestivo (diarreia) .

A deficiência seletiva de imunoglobulina A se manifesta principalmente por meio de doenças relacionadas à deficiência, mas não com sintomas e queixas específicos causados ​​pela deficiência.

Diagnóstico e curso da doença

Com base na determinação repetida da concentração de imunoglobulina A, o médico pode diagnosticar a deficiência seletiva de imunoglobulina A. Os pacientes que sofrem de deficiência seletiva de imunoglobulina A têm um valor de imunoglobulina A extremamente baixo, que é inferior a 0,3 g / l. As duas subclasses IgA1 e IgA2 são afetadas principalmente, enquanto o valor de IgM é normal.

Quaisquer outras imunodeficiências, bem como a deficiência de imunoglobulina A secundária, devem ser descartadas antes que um diagnóstico de deficiência seletiva de imunoglobulina A seja feito. Muitas vezes, o diagnóstico é baseado no processo de eliminação; Isso significa que todas as outras doenças que poderiam ser consideradas foram excluídas para que o diagnóstico de deficiência seletiva de imunoglobulina A pudesse ser feito.

Pacientes com deficiência seletiva de imunoglobulina A têm expectativa de vida normal. O prognóstico e o curso da doença são favoráveis ​​se não houver outras doenças. Se a deficiência seletiva de imunoglobulina A for diagnosticada em crianças, existe a possibilidade de que a deficiência regrida. Às vezes, entretanto, a deficiência seletiva de imunoglobulina A também pode levar à CVID; o prognóstico aqui é menos favorável. Tal como acontece com as queixas, a doença é individual e variável, de modo que não podem ser feitas previsões e prognósticos precisos.

Complicações

Esta doença não deve levar a queixas ou complicações graves em todos os casos. Muitas vezes, as pessoas afetadas podem levar uma vida normal, embora mais frequentemente sofram de doenças respiratórias. Essas infecções são relativamente comuns e podem reduzir a qualidade de vida. Essa deficiência também pode causar problemas digestivos, que podem causar dores no abdômen ou no estômago.

A doença também pode levar à formação de tumores. As pessoas afetadas freqüentemente sofrem de intolerância a vários alimentos e, com a mesma frequência, de diarréia ou de tumores no estômago e nos intestinos. Em muitos casos, a doença é reconhecida tardiamente porque os sintomas não são particularmente característicos e não indicam imediatamente a doença.

Por esse motivo, o tratamento costuma ser tarde demais. O próprio tratamento geralmente é realizado com o auxílio de medicamentos ou transfusões de sangue. Não há complicações. No entanto, os sintomas não podem ser totalmente limitados. A expectativa de vida do paciente também pode ser reduzida devido à doença.

Quando você deve ir ao médico?

A deficiência seletiva de imunoglobulina A é uma imunodeficiência inata. A este respeito, existe uma certa probabilidade de que seja descoberto precocemente. O problema, entretanto, é que essa deficiência imunológica geralmente mostra apenas sintomas leves. Até o momento, não há opção de tratamento causal.

Os afetados não têm imunoglobulina A, um certo tipo de anticorpo. A ausência deste anticorpo não causa sintomas em metade das pessoas afetadas. Em outras pessoas afetadas, há um acúmulo de infecções respiratórias. Também é precário que a deficiência seletiva de imunoglobulina A possa levar a outras doenças secundárias. Os exemplos incluem doenças do sistema digestivo, doenças autoimunes, como doença celíaca, doença de Crohn ou lúpus eritematoso. Além disso, a deficiência seletiva de imunoglobulina A pode levar a alergias alimentares à proteína do leite, atopia ou asma brônquica alérgica.

A tendência para certas doenças tumorais aumenta em muitos pacientes. Se houver uma deficiência seletiva de imunoglobulina A, outras imunodeficiências devem ser eliminadas primeiro. Portanto, é aconselhável consultar um médico se você tiver problemas imunológicos ou infecções persistentes e apontar os problemas de imunodeficiência.

Uma infusão de imunoglobulinas é contraproducente no caso de deficiência seletiva de imunoglobulina A. Isso pode levar a sequelas alérgicas graves, pois a substância injetada é percebida pelo organismo como desconhecida e hostil. As transfusões de sangue também podem desencadear reações perigosas. Um cartão de emergência é, portanto, recomendado para aqueles afetados cujo diagnóstico foi confirmado.

Terapia e Tratamento

O tratamento é baseado principalmente no alívio de sintomas e doenças. Não existe um chamado tratamento de causa. Pacientes sem sintomas, portanto, também não precisam de nenhum tratamento ou terapia; a maioria, ou seja, mais de 50 por cento de todas as pessoas afetadas, não estão recebendo tratamento médico e, portanto, não sentem quaisquer restrições em suas vidas.

Se ocorrerem infecções relacionadas à deficiência seletiva de imunoglobulina A, os vírus ou patógenos devem ser tratados e combatidos. Aqui, os médicos geralmente prescrevem antibióticos. Ocasionalmente, a antibioticoterapia profilática também pode ser usada para que qualquer infecção recorrente possa ser combatida e prevenida com antecedência.

Infusões intravenosas de imunoglobulinas geralmente não ocorrem; Os pacientes que sofrem de deficiência seletiva de imunoglobulina A produzem eles próprios anticorpos que - se forem adicionadas imunoglobulinas - podem levar a reações alérgicas quando as imunoglobulinas são transferidas. Por esse motivo, a deficiência seletiva de imunoglobulina A é a contra-indicação mais importante para qualquer terapia com IVIG.

Por esta razão, existe - nas transfusões de sangue - o risco de desencadear reações alérgicas também. Por este motivo, as pessoas com deficiência seletiva de imunoglobulina A são aconselhadas a ter sempre consigo o seu RG de emergência e, se houver plano de intervenção, a informar o médico. Outras terapias ou opções de tratamento não estão disponíveis ou não estão sendo usadas.

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prevenção

Uma deficiência seletiva de imunoglobulina A não pode ser evitada. Por se tratar de uma imunodeficiência congênita, embora a causa ainda não tenha sido totalmente esclarecida, a doença não pode ser prevenida.

Cuidados posteriores

No caso de imunodeficiência ou deficiência seletiva de imunoglobulina A, os cuidados de acompanhamento são limitados à terapia sintomática. Devido ao aumento do risco de infecção, os cuidados posteriores incluem principalmente o tratamento e o alívio de quaisquer infecções que possam surgir, especialmente do trato respiratório e, mais raramente, do sistema digestivo, com a ajuda de antibióticos. Em alguns casos, a terapia profilática com antibióticos é necessária por um longo período de tempo.

É importante aqui que o paciente esteja ciente do risco aumentado de infecções respiratórias e tente tratar os patógenos de maneira oportuna e direcionada com ajuda médica. Com essa doença, ainda há um risco aumentado de desenvolver tumores ou doenças autoimunes, como a doença de Crohn ou artrite reumatóide.

Também existe a possibilidade de desenvolver alergias e também intolerâncias alimentares, que muitas vezes podem ser atenuadas com uma determinada dieta. Portanto, check-ups regulares após o diagnóstico são necessários para monitorar isso. Devido ao risco de reações alérgicas às transfusões de sangue, a pessoa com deficiência seletiva de IgA deve portar um cartão de identificação de emergência.

A deficiência seletiva de imunoglobulina A não pode ser curada. Para a maioria das pessoas doentes, entretanto, uma vida quase sem sintomas é possível e a expectativa de vida é normal ou apenas ligeiramente reduzida.

Você pode fazer isso sozinho

Os problemas causados ​​pela deficiência seletiva de imunoglobulina A podem ser reduzidos por medidas profiláticas. Na vida cotidiana, o controle direcionado do patógeno reduz o risco de infecções respiratórias, asma e eczema. A doença congênita geralmente leva a infecções, por isso é de grande importância para as pessoas afetadas tratar os patógenos de maneira oportuna e direcionada.

Ao tomar antibióticos, os pacientes devem seguir estritamente a prescrição do médico.Nesse ínterim, o tratamento medicamentoso já está ocorrendo de forma preventiva, a fim de manter os sintomas o mais baixos possível. No entanto, por se tratar de uma doença genética, há limites para a terapia farmacológica. Para as pessoas afetadas, isso significa que devem ter um cuidado especial em determinadas situações.

Se ocorrer uma transfusão de sangue, existe o risco de uma reação alérgica. Por este motivo, é aconselhável que os interessados ​​tenham sempre consigo a sua identificação de emergência. Em caso de emergência ou intervenção, os médicos ficam sabendo imediatamente da doença carencial e podem tomar as medidas de precaução adequadas. Para os próprios pacientes, faz sentido agir em tempo hábil em caso de uma infecção ou outra doença, a fim de prevenir complicações. Uma relação de confiança com o médico de família ajuda.