Caminho de salvamento

No Caminho de salvamento uma nova biomolécula é sintetizada a partir dos produtos de degradação de uma biomolécula. A via de resgate também é conhecida como via de recuperação e é, por assim dizer, uma forma de reciclagem dentro do metabolismo.

Qual é o caminho de resgate?

A via de resgate denota, por um lado, a forma geral dessa reciclagem dentro do metabolismo e, por outro lado, a via metabólica dos nucleotídeos de purina. Os nucleotídeos de purina são os blocos de construção químicos básicos do ácido desoxirribonucléico (DNA) e do ácido ribonucléico (RNA).

No salvamento de nucleotídeos de putina, os mononucleotídeos são formados a partir das bases purinas guanina, adenina e hipoxantina. A 90%, esta via metabólica é a principal via metabólica para purinas livres. O resto é dividido em ácido úrico. A via de resgate oferece inúmeras vantagens, especialmente em comparação com a biossíntese de novo de mononucleotídeos de purina. Por exemplo, é significativamente mais eficiente em termos de energia.

Anatomia e estrutura

A síntese das bases de purinas bicíclicas envolve muito esforço do corpo. Portanto, eles são divididos em bases simples e usados ​​novamente.

Na via de reciclagem, vários produtos intermediários da quebra de mononucleotídeos, nucleosídeos, polinucleotídeos ou bases de ácido nucleico são usados ​​na construção de reações em vez de quebrá-los completamente. Por meio da reação da via de salvamento, produtos intermediários úteis e valiosos do metabolismo, os chamados metabólitos, podem ser descartados. Portanto, esses metabólitos não precisam ser produzidos novamente. Este processo economiza o alto consumo de energia da célula. Na via de resgate, um fosfato de ribose de fosforibosil pirofosfato (PRPP) é transferido para uma base de purina livre.

O nucleotídeo é formado pela separação do pirofosfato. As enzimas necessárias para isso são ativadas pelo fosforibosil pirofosfato e inibidas pelos produtos finais. A partir da base purina adenina, forma-se o monofosfato de adenosina (AMP) junto com (PRPP) e por meio da enzima adenina fosforibosil transferase (APRT). Em conexão com o PRPP e a enzima hipoxantina-guanina-fosforibosiltransferase (HGPRT), a guanina torna-se o nucleotídeo monofosfato de guanosina (GMP). Com o PRPP e a enzima hipoxantina-guanina-fosforibosiltransferase, a hipoxantina torna-se o nucleotídeo monofosfato de inosina (IMP).

Outras enzimas que estão envolvidas na via de resgate são as fosforilases de nucleosídeos, as quinases de nucleosídeos e as quinases de nucleotídeos. 90% das purinas são primeiro convertidas em nucleotídeos e então tornadas utilizáveis ​​novamente para a síntese de ácidos nucléicos por meio de conversões. 10% das purinas são decompostas em ácido úrico e excretadas pelos rins.

Função e tarefas

A via de resgate ocorre em quase todas as células do corpo, pois as purinas são decompostas em quase todas as células do corpo. As purinas pertencem ao grupo dos heterociclos e, ao lado das pirimidinas, são os blocos de construção mais importantes dos ácidos nucléicos. As purinas são formadas usando a própria via de resgate. Eles estão contidos em todas as células que possuem um núcleo.

Alimentos de origem animal, especialmente miudezas e pele, contêm muitas purinas. As purinas que não são recicladas pela via de recuperação são decompostas em ácido úrico e excretadas pelos rins. Não há valores sanguíneos para a via de resgate, mas existem para o ácido úrico. Nos homens, os níveis de ácido úrico no sangue estão geralmente entre 3,4 e 7,0 mg / 100 ml. Nas mulheres, o valor do ácido úrico deve estar entre 2,4 e 5,7 mg / l.

Doenças

Se houver um defeito na via de recuperação, as purinas não podem mais ser recicladas. Significativamente, mais purinas são decompostas, de forma que mais ácido úrico é produzido. Os rins não são mais capazes de excretar o ácido úrico completamente, levando à hiperuricemia.

A hiperuricemia é um aumento do nível de ácido úrico no sangue. Por definição, a hiperuricemia está presente a partir de um nível de ácido úrico de 6,5 mg / dl. O valor limite se aplica igualmente a ambos os sexos. Um aumento nos níveis de ácido úrico devido a uma interrupção da via de resgate também é conhecido como hiperuricemia primária. Cerca de 1% de toda hiperuricemia é causada por uma superprodução de ácido úrico devido a um distúrbio no metabolismo das purinas. A maior parte da hiperuricemia primária é baseada na diminuição da excreção de ácido úrico nos rins.

A fim de distinguir se os valores aumentados na urina são baseados na excreção reduzida ou no aumento da produção de ácido úrico, a depuração do ácido úrico deve ser determinada. Para calcular a depuração de ácido úrico, a excreção de ácido úrico na coleta de urina de 24 horas e o ácido úrico sérico são determinados.

Na maioria dos casos, a hiperuricemia permanece assintomática. No caso de hiperuricemia maciça, ocorre um ataque agudo de gota. É aqui que os sais cristalizados de ácido úrico são depositados nas articulações. Isso leva à inflamação nas articulações afetadas com superaquecimento, dor e vermelhidão intensa. A articulação metatarsofalangiana, a articulação do tornozelo e a articulação do joelho são particularmente afetadas. Se a gota persistir por muito tempo, o tecido é remodelado. A cartilagem nas articulações fica mais espessa e os chamados tofos gotosos se desenvolvem.

Um defeito genético que leva à hiperuricemia é a síndrome de Lesch-Nyhan. A doença é herdada de forma recessiva ligada ao X e resulta em deficiência da enzima hipoxantina-guanina-fosforibosiltransferase (HGPRT). Uma vez que a enzima está envolvida no metabolismo das purinas das bases das purinas hipoxantina e guanina, mais purinas são produzidas para degradação. O resultado é um aumento acentuado do ácido úrico. A doença é herdada de forma ligada ao X. É por isso que quase exclusivamente os homens são afetados pela síndrome de Lesch-Nyhan. Os primeiros sintomas aparecem cerca de dez meses após o nascimento.

As crianças mostram uma postura conspícua em combinação com um estilo de vida sedentário e déficits de desenvolvimento. O primeiro sinal geralmente é um aumento de resíduos de urina na fralda. Em casos graves, também podem ocorrer lesões auto-infligidas, como mordidas de lábios e dedos, e pensamento prejudicado. As crianças afetadas também podem se comportar de forma agressiva com seus pais, irmãos, amigos ou responsáveis.