Esclerodermia sistêmica progressiva

UMA esclerodermia sistêmica progressiva (PSS) é uma doença inflamatória crônica do tecido conjuntivo e do sistema vascular, causada por uma desregulação do sistema imunológico do próprio corpo. A esclerodermia sistêmica progressiva é mais comum em mulheres do que em homens.

O que é esclerodermia sistêmica progressiva?

Na presença de esclerodermia sistêmica progressiva, a concentração de certas proteínas imunológicas, os chamados antígenos antinucleares, e a ESR (velocidade de sedimentação do sangue) são aumentadas.
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Como esclerodermia sistêmica progressiva (PPS) é uma inflamação crônica do tecido conjuntivo e do sistema vascular da pele e órgãos internos, que pode ser atribuída a um sistema imunológico perturbado (doença auto-imune).

No caso da esclerodermia sistêmica progressiva, uma desregulação do sistema imunológico ataca o próprio tecido conjuntivo colágeno do corpo (colagenose) e causa reações inflamatórias que levam à perda de elasticidade da pele e, posteriormente, dos órgãos e endurecimento (esclerose).

Isso leva ao edema nos dedos e nas mãos, além da esclerodactilia, máscara facial característica da esclerodermia sistêmica progressiva devido à perda de expressão, distúrbios de deglutição devido ao encurtamento dos ligamentos da língua e articulações inflamadas (artralgia).

causas

Um por um esclerodermia sistêmica progressiva Os sintomas típicos são causados ​​por uma perturbação do sistema imunológico, em que o sistema imunológico ataca as próprias estruturas do corpo, especialmente o tecido conjuntivo colágeno e o sistema vascular da pele e órgãos internos, causando reações inflamatórias.

Além disso, na esclerodermia sistêmica progressiva ocorre uma desregulação de certas células do tecido conjuntivo (fibroblastos), como resultado, cada vez mais sintetizam colágeno, que se deposita na pele e na pele e, no curso posterior, o tecido conjuntivo e o tecido conjuntivo característicos da esclerodermia sistêmica progressiva Provoca alterações vasculares nos órgãos internos.

Os gatilhos para essa desregulação ainda não são conhecidos. Além de fatores genéticos, antígenos virais e bacterianos, bem como certas drogas, tumores, luz ultravioleta e hormônios sexuais são discutidos como gatilhos para esclerodermia sistêmica progressiva.

Sintomas, doenças e sinais

Os sintomas da esclerodermia sistêmica progressiva podem ser divididos em três estágios. Em primeiro lugar, as alterações e o espessamento da pele das mãos e dos pés são perceptíveis. O estágio inicial da esclerodermia sistêmica progressiva também é caracterizado por edema nas mãos.

O tecido conjuntivo endurece cada vez mais. Ele quebra. A síndrome de Raynaud também é típica. É caracterizada por mãos esbranquiçadas-azuladas com má circulação sanguínea. Às vezes, nesta fase, há necrose das áreas esticadas da pele que são estressadas pelo tecido cicatricial endurecido.

As expressões faciais são cada vez mais reduzidas. A tensão progressiva da pele cria características faciais semelhantes a uma máscara. Como a região do lábio também pode ser afetada pelo aumento do endurecimento do tecido, dobras radiais costumam se formar ao redor da abertura da boca. A boca fica cada vez menor. Do ponto de vista médico, fala-se em microstomia.

Pequenos vasos sanguíneos na face geralmente se expandem em telangiectasias. A pigmentação da pele também pode ser visivelmente alterada. No segundo estágio, as articulações inflamadas e com edema não podem mais se mover livremente e sem dor devido ao aumento da rigidez da pele. A esclerodermia sistêmica progressiva faz com que os dedos das mãos ou dos pés se curvem.

O terceiro estágio da esclerodermia sistêmica progressiva afeta os órgãos internos. Estes também são cada vez mais afetados pelo endurecimento. Isso leva ao endurecimento dos órgãos digestivos, fibrose pulmonar e dificuldade de engolir devido a alterações escleróticas no esôfago e na boca.

Diagnóstico e curso

UMA esclerodermia sistêmica progressiva é diagnosticado com base nos sintomas presentes, principalmente nas alterações cutâneas. O diagnóstico é confirmado pela remoção e análise do tecido (biópsia) das áreas de pele afetadas, bem como um exame de sangue.

Na presença de esclerodermia sistêmica progressiva, a concentração de certas proteínas imunológicas, os chamados antígenos antinucleares, e a ESR (velocidade de sedimentação do sangue) são aumentadas.

Além disso, as alterações vasculares dependentes do estágio, características da esclerodermia sistêmica progressiva, podem ser determinadas por microscopia capilar do leito ungueal. Uma possível disfagia pode ser diagnosticada medindo a pressão no esôfago (esôfago). Além disso, a ultrassonografia cardíaca (ultrassom) e uma análise da função pulmonar fornecem informações sobre o envolvimento de órgãos.

A esclerodermia sistêmica progressiva pode ter duas formas diferentes. A chamada esclerodermia acral tem um curso localmente limitado, no qual apenas áreas menores da pele, especialmente nos pés e nas mãos (acres), são afetadas. O prognóstico geralmente é bom se não houver envolvimento pulmonar.

Na forma difusa da esclerodermia sistêmica progressiva, os órgãos internos (rins, pulmões, coração) costumam estar comprometidos, o que significa que o prognóstico e a evolução são ruins (desfavoráveis) dependendo da extensão do acometimento.

Complicações

A maioria das complicações em um diagnóstico, como esclerodermia sistêmica progressiva, deve ser temida por causa do envolvimento de órgãos internos. Nessa forma de esclerodermia, não é apenas a pele que é afetada pelo endurecimento. O sistema imunológico também está envolvido nesta doença autoimune rara devido a reações exageradas. É ainda mais importante que as pessoas afetadas recebam um tratamento de longo prazo para evitar complicações.

O consumo de nicotina pode piorar ainda mais os sintomas da esclerodermia sistêmica progressiva. Em fumantes, os vasos, que já estão contraídos, tornam-se ainda mais estreitos. A tendência aumentada para a inflamação é aumentada. Nessa forma grave de esclerodermia, o estreitamento dos vasos também deve ser reduzido com medidas contra os efeitos do frio. Com nutrição, hidratação e cuidados com a pele inadequados, a pele da pessoa afetada resseca. A doença pode causar distúrbios de deglutição, distúrbios circulatórios dos dedos ou máscara facial.

Surtos inflamatórios, problemas intestinais e imunodeficiência são comuns nas pessoas afetadas. Complicações na esclerodermia também podem ocorrer no sistema musculoesquelético. Sem drenagem linfática ou fisioterapia, as articulações enrijecem cada vez mais. Esportes moderados, como natação, também são recomendados.

No terceiro estágio da doença, pode ocorrer fibrose pulmonar. Outros órgãos também podem se tornar inoperantes devido ao aumento do endurecimento do tecido. Como a expectativa de vida é reduzida com a esclerodermia sistêmica progressiva, o tratamento é intensivo.

Quando você deve ir ao médico?

Alterações na aparência da pele, inchaço, descoloração ou crescimentos devem ser apresentados ao médico. Se houver edema, espessamento das camadas da pele ou peculiaridades dos membros, é aconselhável fazer um check-up com um médico.

Queixas crescentes ou irregularidades persistentes devem ser examinadas e tratadas. Se houver expressões anormais, há motivo para preocupação. Se você notar características faciais semelhantes às de uma máscara ou uma expressão facial restrita, é necessário consultar um médico. Lábios endurecidos na área dos lábios são característicos da esclerodermia sistêmica progressiva. As reclamações devem ser esclarecidas para que um plano de tratamento possa ser traçado. Além disso, a forma da boca, e em particular a abertura da boca, torna-se cada vez menor com o passar do tempo.

Se houver desenvolvimento de vasos sanguíneos visíveis na face, restrições no ato de engolir ou alterações visuais na cavidade oral, um médico deve ser consultado. Quaisquer anormalidades no esôfago e uma diminuição na ingestão de alimentos também devem ser examinadas. Avarias gerais, endurecimento dentro do corpo ou uma sensação de aperto devem ser apresentados ao médico.

A doença leva a alterações nos órgãos que devem ser tratados para que não haja complicações ou condições de risco de vida. Distúrbios circulatórios, sensação de doença ou mal-estar geral devem ser esclarecidos por um médico. Um médico deve ser consultado se o desempenho cair ou se forem observados distúrbios do sistema imunológico.

Tratamento e Terapia

As medidas terapêuticas são destinadas a um esclerodermia sistêmica progressiva em uma redução e eliminação das queixas sintomáticas e uma desaceleração do curso progressivo.

Em particular, drogas antiinflamatórias como AINEs (drogas antiinflamatórias não esteroidais como diclofenaco) e glicocorticóides são usados ​​no caso de surtos.Os imunossupressores (metotrexato, ciclofosfamida) também são usados ​​para minimizar e inibir a desregulação do sistema imunológico que está presente na esclerodermia sistêmica progressiva.

Além disso, recomenda-se fisioterapia, terapia ocupacional, terapia térmica e medidas físicas para manter a mobilidade das articulações e cuidados com a pele com pomadas hidratantes e drenagem linfática. Na presença de distúrbios circulatórios, substâncias vasodilatadoras (prostaglandinas) e ácido acetilsalicílico também podem ser usados, enquanto na esclerodermia sistêmica progressiva com envolvimento renal, agentes anti-hipertensivos (inibidores da ECA) também podem ser usados ​​como medicamentos.

Em alguns casos de esclerodermia sistêmica progressiva, a cirurgia pode ser necessária para remover defeitos de pele ou articulações rígidas. Ingredientes ativos como o interferon, que inibe a formação de novo tecido conjuntivo, e o tacrolimo, que suprime uma enzima envolvida no sistema imunológico (calcineurina), estão em fase de teste. Experiências positivas também foram feitas com iloprost infundido na esclerodermia sistêmica progressiva.

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prevenção

Como o gatilho para a desregulação do sistema imunológico esclerodermia sistêmica progressiva não são conhecidas, a doença não pode ser prevenida. No entanto, algumas medidas simples podem aliviar os sintomas. Doces estimulantes da saliva (balas de hortelã, goma de mascar) e refeições frequentes, porém menores, podem aliviar os problemas de deglutição e prevenir a boca seca. Para evitar o frio, é recomendável que as pessoas com esclerodermia sistêmica progressiva mudem suas férias anuais para os meses de inverno e regiões quentes.

Cuidados posteriores

A esclerodermia sistêmica progressiva é um subgrupo da esclerodermia, que é uma doença autoimune incurável. Portanto, o cuidado de acompanhamento direto não é possível desta forma e um tratamento bastante permanente para a doença que piora cronicamente é necessário. Após um diagnóstico e tratamento agudo, o tratamento de longo prazo deve ser seguido, bem como reduzir, retardar ou prevenir possíveis efeitos tardios no curso.

Nas formas graves da doença, essas consequências podem levar à morte do paciente. Como regra, a pessoa afetada depende de uma variedade de medicamentos para o resto da vida e as visitas regulares a médicos especializados são essenciais. O curso concreto e um prognóstico direto não são previsíveis, existem aqui formas muito diferentes.

Finalmente, quando se trata de cuidados posteriores, os cuidados paliativos também devem ser mencionados, caso fique claro que a doença inevitavelmente levará à morte em um determinado período. A qualidade de vida do paciente pode ser aumentada ou mantida em um nível muito bom pelo maior tempo possível. Não se deve ter medo de entrar em contato com médicos e enfermeiras treinados em cuidados paliativos em tempo útil e levar em consideração os desejos da pessoa em questão.

Você pode fazer isso sozinho

É particularmente importante que as pessoas afetadas recebam cuidados médicos permanentes. A suspensão ou alteração independente da medicação de medicamentos prescritos pode levar a complicações ou a um aumento dos sintomas existentes.

Uma vez que o consumo de nicotina leva a uma deterioração na saúde e uma intensificação das discrepâncias existentes, isso deve ser totalmente evitado. Da mesma forma, ambientes nos quais as pessoas fumam devem ser evitados. O organismo do paciente reage mesmo que a nicotina seja apenas absorvida passivamente.

Embora a doença seja desencadeada por um distúrbio do sistema imunológico, as defesas do corpo ainda devem ser suficientemente fortalecidas. Um estilo de vida saudável e uma alimentação equilibrada contribuem para fortalecer o seu bem-estar. A obesidade deve ser evitada e exercícios adequados devem ser realizados.

A esclerodermia sistêmica progressiva é acompanhada por alterações visuais. Para evitar problemas mentais ou emocionais, é necessário fortalecer a autoestima. Caso contrário, pode ocorrer doença mental. Em contrapartida, deve-se ter o cuidado de garantir um ambiente social estável e as atividades de lazer devem ter como objetivo fortalecer a alegria de viver.

Técnicas de ioga ou meditação podem ser úteis para aliviar os estressores. Estes podem ser realizados de forma independente pela pessoa em questão a qualquer momento.