Pênfigo foliáceo é uma doença autoimunológica da pele na qual as células do sistema imunológico decompõem as proteínas que se ligam à pele. Isso causa a formação de fendas na pele, que se transformam em bolhas. O tratamento é feito por meio da administração sistêmica de glicocorticóides ou outras drogas que suprimem o sistema imunológico.
O que é pênfigo foliáceo?
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O sistema de defesa humana reconhece patógenos e outras substâncias de origem estrangeira como ameaças. Após ser identificado como alienígena, o sistema imunológico inicia ataques para eliminar qualquer perigo ao organismo o mais rápido possível. Este processo é perturbado em doenças auto-imunes.
O sistema imunológico das pessoas afetadas ataca o próprio tecido do corpo em vez de substâncias estranhas. As doenças autoimunes podem ser direcionadas contra qualquer tecido. O médico chama as da pele de dermatoses auto-imunes. Em Pênfigo foliáceo É uma dermatose auto-imune que causa bolhas na camada superior da epiderme e pode afetar outros mamíferos, assim como humanos.
Para o pênfigo foliáceo humano, a medicina diferencia quatro formas diferentes: além da esporádica Pênfigo foliáceo tipo Cazenave existe aquele que é encontrado principalmente na América do Sul Pênfigo braziliensis, a Pênfigo seborróico e a Pênfigo eritematoso. Como para a maioria das doenças autoimunes, a causa do distúrbio imunológico subjacente ainda não foi esclarecida de forma conclusiva para o pênfigo foliáceo.causas
Pacientes com pênfigo foliáceo desenvolvem autoanticorpos que são direcionados contra a desmogleína 1. Esta é uma proteína dentro dos desmossomos que é crucial para a coesão celular dos queratinócitos nas camadas mais externas da pele. Por meio de reações antígeno-anticorpo, o corpo do paciente libera enzimas proteolíticas que decompõem as proteínas.
Junto com as proteínas, essas enzimas quebram as conexões entre as células individuais da pele. Como a pele não tem coesão celular, os queratinócitos se arredondam. A chamada acantólise ocorre. Como resultado, fendas se formam na epiderme, que mais tarde formam bolhas. A desmogleína 1 ocorre como uma proteína apenas em pequena extensão nas membranas mucosas.
Se falhar, sua função nas membranas mucosas é compensada pela desmogleína 3 das camadas superiores da membrana mucosa. Por isso, os efeitos do pênfigo foliáceo são limitados à pele externa. Ainda não foi esclarecido quais fatores estão envolvidos principalmente na programação incorreta do sistema imunológico. Doenças virais causais primárias são discutidas para doenças autoimunes, por exemplo.
Sintomas, doenças e sinais
Pacientes com pênfigo foliáceo apresentam sintomas de bolhas que estouram rapidamente na pele externa. A base das bolhas consiste em erosões úmidas e crostosas que se expandem lentamente e podem causar eritrodermia generalizada. A eritrodermia é uma vermelhidão que pode afetar todo o órgão da pele ou partes maiores da pele.
As erosões dos pacientes com pênfigo foliáceo têm um odor desagradável em muitos casos. A secreção contida nas bolhas é decomposta por bactérias, cujos produtos metabólicos são responsáveis pelo mau cheiro. Alguns pacientes também se queixam de coceira ou queimação na pele. Como eles esfregam a pele e coçam as bolhas por causa da coceira, a formação de bolhas costuma se espalhar de maneira incontrolável.
As bolhas que se espalham remontam ao princípio do fenômeno Nikolski positivo. Na maioria dos casos, as bolhas afetam a cabeça, o rosto e o tronco. A formação de bolhas ocorre apenas nos casos mais raros dentro das membranas mucosas.
Diagnóstico e curso da doença
O diagnóstico do pênfigo foliáceo é feito pelo dermatologista com base em sorologia e histopatologia. Os sinais de Nikolsky podem levantar suspeitas iniciais. A pele do paciente pode ser removida no estágio ativo, por exemplo, aplicando uma leve pressão tangencial. Os autoanticorpos podem ser observados no soro e no espaço intercelular.
Nos estágios mais avançados da doença, também ocorre sedimentação sanguínea acelerada. Além disso, o hemograma muda. Ocorre disproteinemia. Histopatologicamente, a formação de bolhas acantolíticas afeta principalmente o estrato granuloso. Evidências de acantose, papilomatose ou infiltração leucocitária freqüentemente podem ser encontradas na derme.
Em termos de diagnóstico diferencial, a doença deve ser diferenciada do lúpus eritematoso discoide e da dermatite seborreica. No caso de um diagnóstico detalhado, o diagnóstico é reduzido a uma das quatro formas de doença. Como todas as outras doenças autoimunes, o pênfigo foliáceo é caracterizado por seu curso individual. Isso significa que o prognóstico para pacientes com a doença não pode ser facilmente generalizado.
Complicações
O pênfigo foliáceo deve ser tratado com urgência, caso contrário, pode levar a mais complicações. As lesões cutâneas causadas pela reação autoimune do corpo podem se espalhar por todo o corpo sem tratamento e causar a chamada eritrodermia generalizada. Na eritrodermia generalizada, toda a pele fica inflamada e avermelhada.
As características do processo da doença são a perda de calor e proteínas, o aumento da proliferação celular das células da pele e a expansão dos vasos sanguíneos. Complicações graves, que podem até ser fatais, ocorrem com reações cutâneas particularmente pronunciadas. Uma perda grave de fluidos pode causar desidratação com risco de vida. Perdas perigosas de proteínas e calor ocorrem devido à formação reforçada de células da pele e à descamação extensa da pele.
Além disso, a dilatação dos vasos sanguíneos freqüentemente leva a doenças cardiovasculares graves. A formação constante de bolhas e fluidos também fornece aos patógenos bacterianos um terreno fértil ideal. Se não forem tratadas, podem ocorrer infecções graves, que também podem ser fatais. No entanto, esse risco pode ser intensificado com a administração de imunossupressores.
No entanto, como o pênfigo foliáceo só pode ser tratado pela supressão do sistema imunológico, os antibióticos são geralmente administrados como precaução durante o tratamento para evitar infecções graves. Até o momento não há tratamento curativo. O sistema imunológico deve ser constantemente suprimido, de modo que medidas preventivas devem ser tomadas para evitar doenças infecciosas.
Quando você deve ir ao médico?
Como o pênfigo foliáceo não cura a si mesmo e, na maioria dos casos, os sintomas pioram, o tratamento por um médico faz sentido. Os sintomas só podem ser limitados e aliviados por meio de tratamento médico. No caso do pênfigo foliáceo, o médico deve ser consultado se houver formação de bolhas na pele, que não desaparecem facilmente e ocorrem por um longo período de tempo. Coceira ou vermelhidão intensa da área afetada da pele também podem indicar pênfigo foliáceo e devem ser examinados por um médico.
Como as pessoas afetadas costumam se coçar com a doença, os sintomas pioram. As bolhas aparecem em diferentes partes do corpo e podem tornar a vida do paciente muito mais difícil. Consulte um médico imediatamente em caso de queixas. Normalmente, o pênfigo foliáceo pode ser diagnosticado e tratado por um clínico geral ou dermatologista. A expectativa de vida da pessoa afetada não é afetada negativamente.
Tratamento e Terapia
A principal causa do pênfigo foliáceo ainda não foi identificada. Por esse motivo, a terapia causal é difícil. A doença é, portanto, considerada uma doença incurável sem opção de terapia causal.
Métodos de tratamento sintomáticos e de suporte estão disponíveis para a terapia do paciente. Em essência, a terapia sintomática para o pênfigo foliáceo é semelhante ao tratamento para o pênfigo vulgar. Os glicocorticóides são administrados sistemicamente.
Inicialmente, altas doses são adequadas para interromper o processo da doença. Assim que os sinais de Nikolsky forem negativos e os defeitos da pele começarem a cicatrizar, é indicada uma redução gradual da dose. Além dos glicocorticóides, os pacientes podem receber outros imunossupressores.
A terapia imunossupressora contínua é tão importante quanto cuidar das lesões cutâneas. Os antibióticos podem ser usados para prevenir complicações. É imperativo evitar a descontinuação rápida de medicamentos individuais. Nesse contexto, as recorrências dos sintomas costumam ser documentadas.
Outlook e previsão
A doença autoimune crônica pênfigo foliáceo geralmente leva à morte cinco anos após a doença, se não tratada. Para melhorar o prognóstico, os dermatologistas freqüentemente prescrevem tratamento holístico com corticosteroides, imunossupressores, plasmaférese ou imunoglobulina. Os tratamentos que deveriam levar à redução do título de anticorpos são geralmente realizados em regime de internamento e sob supervisão, a fim de neutralizar quaisquer complicações que possam surgir - inclusive fatais - durante a terapia.
Desde a década de 1950, o uso de corticosteroides por um período de um ano tem proporcionado melhores perspectivas de longo prazo para os pacientes afetados, de modo que até 80% podem continuar a viver sem sintomas ou mesmo se recuperarem totalmente em longo prazo. As pessoas afetadas são frequentemente restringidas em suas atividades diárias durante e após o tratamento, pois têm que contar com muitas horas de ausência do trabalho, perda de peso e falta de sono. A troca com outras pessoas afetadas que passam pela mesma coisa pode ajudá-los a lidar com a mudança em suas vidas.
No entanto, cerca de 5% dos casos ainda terminam fatalmente devido às consequências do tratamento para infecções sistêmicas - menos frequentemente após a superinfecção das lesões - e à falta de tratamento. Quanto mais cedo a doença for diagnosticada e o tratamento iniciado, maiores serão as chances de viver sem sintomas para as pessoas afetadas.
prevenção
Até o momento, não há medidas preventivas promissoras disponíveis contra o pênfigo foliáceo. Os principais gatilhos da doença autoimune ainda não são conhecidos. Apenas identificar e evitar os gatilhos poderia constituir uma medida preventiva.
Cuidados posteriores
No caso do pênfigo foliáceo, as opções para acompanhamento direto são severamente limitadas na maioria dos casos. O interessado está dependente da rapidez e, sobretudo, do diagnóstico e tratamento precoce desta doença, para que não surjam mais complicações e não haja outras queixas.
É necessário tomar vários medicamentos. As instruções do médico devem ser sempre seguidas. Também é importante garantir que a dosagem esteja correta e que seja tomada regularmente para aliviar os sintomas de forma correta e permanente.
Ao tomar antibióticos, os afetados devem observar que não devem ser tomados com álcool para não reduzir o efeito. Os medicamentos não devem ser descontinuados rapidamente no pênfigo foliáceo. Exames e check-ups regulares por um médico também são necessários para monitorar o estado atual da doença e para identificar outros danos logo no início.
Você pode fazer isso sozinho
O pênfigo foliáceo pode ser aliviado com cortisona, que o médico prescreve na forma de comprimidos ou infusões. Ao tomar cortisona, os pacientes devem seguir estritamente a dosagem recomendada. O tratamento com cortisona protege contra novas inflamações, fazendo com que as erosões cutâneas diminuam. É importante não irritar desnecessariamente as áreas afetadas da pele. Podem ocorrer efeitos colaterais ao tomar as preparações. É exatamente por isso que a dosagem correta desempenha um papel tão importante.
Os pacientes também podem recorrer a pomadas ou loções para curar a pele danificada. Você definitivamente deve ouvir a recomendação do médico. O cuidado cuidadoso e correto da pele evita a inflamação secundária. Se houver outros problemas de pele ou doenças auto-imunes, é importante que o médico tenha conhecimento deles. Desta forma, ele pode ajudar a fazer a adaptação ideal do medicamento.
Para proteger a pele danificada, é claro, os pacientes não devem se coçar. Caso contrário, o problema só vai piorar. Exercícios calmantes e uma boa consciência corporal ajudam a deixar as áreas curadas em paz. Dessa forma, as pessoas afetadas podem tornar a vida um pouco mais fácil. Quem sofre de alergia deve ser particularmente cuidadoso e evitar ao máximo o gatilho da alergia.
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