Síndrome de Parry-Romberg

No Síndrome de Parry-Romberg é uma doença de baixíssima prevalência na população. Como parte da doença, o doente desenvolve atrofia progressiva, que geralmente afeta metade da face. A atrofia se desenvolve continuamente por um longo período de tempo.

O que é a síndrome de Parry-Romberg?

A cabeça é examinada por meio de técnicas de ressonância magnética ou tomografia computadorizada. Além disso, são utilizadas biópsias das áreas afetadas da pele.
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o Síndrome de Parry-Romberg também é chamado na medicina Atrofia facial semi-lateral ou Hemiatrofia facial progressiva conhecido. É uma doença muito rara, cuja causa exata ainda não foi investigada de forma adequada. Como parte da síndrome de Parry-Romberg, os afetados sofrem de atrofia ou hemiatrofia, que aparece na metade da face.

O nome da doença deriva dos dois médicos que descreveram cientificamente a síndrome de Parry-Romberg pela primeira vez. Esses são Caleb Parry e Moritz Romberg. A freqüência exata da síndrome de Parry-Romberg ainda não foi pesquisada.

No entanto, observações anteriores de pacientes mostram que a síndrome de Parry-Romberg afeta pacientes do sexo feminino na maioria dos casos. Geralmente são relativamente jovens. Cerca de três quartos das doenças são encontradas em mulheres que ainda não completaram a segunda década de vida.

causas

Atualmente não há estudos de pesquisa médica que abordem as causas exatas da síndrome de Parry-Romberg. O desconhecimento da patogênese da doença também se deve à raridade da doença. No entanto, presume-se que a atrofia unilateral da face é baseada em danos aos nervos.

Essa lesão resulta em um suprimento reduzido de sangue para cada metade da face. Como resultado, um suprimento insuficiente de oxigênio e nutrientes leva à atrofia ou hemiatrofia do tecido da face. Outras causas potenciais da síndrome de Parry-Romberg também estão em discussão.

Por exemplo, alguns pesquisadores presumem que certas bactérias, como Borrelia, estão envolvidas no desenvolvimento da síndrome de Parry-Romberg. Além disso, as doenças autoimunes são consideradas as causas da doença. Em muitas pessoas com síndrome de Parry-Romberg, a atrofia de metade da face cessa por si mesma após um certo tempo.

A possibilidade de que características genéticas ou eventos traumáticos sejam responsáveis ​​pelo desenvolvimento da síndrome de Parry-Romberg também é discutida. A presença dos chamados anticorpos antinucleares, que estão presentes em mais de 50% dos pacientes, fala a favor do envolvimento do sistema de defesa do próprio corpo. Além disso, os marcadores reumatóides são identificados em cerca de 30% dos casos da doença.

Sintomas, doenças e sinais

Os sintomas da síndrome de Parry-Romberg são muito característicos e indicam rapidamente a doença. A atrofia típica na síndrome de Parry-Romberg sempre afeta a metade da face. Além disso, os lábios da pessoa afetada geralmente se contraem.

Além disso, os pacientes sofrem de neuralgia do trigêmeo, que é acompanhada por uma sensação de dor na metade doente da face. As pessoas afetadas geralmente perdem peso corporal e apresentam queda circular de cabelo. Isso é particularmente evidente nos estágios iniciais da síndrome de Parry-Romberg.

As pessoas afetadas são, em sua maioria, mulheres relativamente jovens. A atrofia da metade da face é progressiva e afeta apenas alguns ou todos os tecidos. No início da atrofia, as áreas afetadas às vezes desenvolvem hiperpigmentação. A hipopigmentação também é possível. Músculos, ossos, cartilagem e tecido adiposo também são freqüentemente afetados pela atrofia.

Além disso, em alguns casos, os membros do paciente são prejudicados pelos sintomas da síndrome de Parry-Romberg. Além disso, alguns dos pacientes com síndrome de Parry-Romberg sofrem de epilepsia focal e ataques de enxaqueca. Às vezes, o cabelo cai nas áreas afetadas da pele.

Diagnóstico e curso da doença

Ao diagnosticar a síndrome de Parry-Romberg, o médico primeiro faz o histórico médico da pessoa doente. Além dos exames visuais da metade afetada da face, os procedimentos de imagem são o foco principal. A cabeça é examinada por meio de técnicas de ressonância magnética ou tomografia computadorizada. Além disso, são utilizadas biópsias das áreas afetadas da pele. As amostras de tecido são avaliadas histologicamente em laboratório e contribuem para o diagnóstico da síndrome de Parry-Romberg.

Complicações

Por causa da síndrome de Parry-Romberg, as pessoas afetadas sofrem de forte desconforto na face ou geralmente na metade da face. Isso também pode levar a um aumento significativo da sensação de dor nessa metade do rosto. As pessoas afetadas freqüentemente também sofrem de complexos de inferioridade ou de baixa auto-estima e não se sentem mais bonitas.

Ocorre queda de cabelo, o que reduz ainda mais a qualidade de vida do paciente. A síndrome de Parry-Romberg também leva à hiperpigmentação, que também pode ter um efeito negativo na estética da pessoa afetada. A maioria dos pacientes também continua tendo fortes dores de cabeça e enxaquecas. Também pode causar ataques epilépticos e, portanto, cólicas e dores intensas.

Devido às queixas estéticas, a maioria dos pacientes também sofre de queixas psicológicas ou de depressão. Com a ajuda de antibióticos ou outros medicamentos, os sintomas da síndrome de Parry-Romberg podem ser limitados. Não há mais complicações com o tratamento. Os sintomas também podem ser tratados relativamente bem com a ajuda dos raios ultravioleta. A expectativa de vida da pessoa afetada não é influenciada pela síndrome de Parry-Romberg.

Quando você deve ir ao médico?

Se a atrofia típica for notada em uma das metades da face, um médico é recomendado. No caso de surgirem outros sintomas típicos da síndrome de Parry-Romberg, como alterações musculares, cartilaginosas ou ósseas, deve-se consultar imediatamente um médico. A síndrome de Parry-Romberg ocorre em conexão com Borrelia, trauma e uma origem auto-imune. Se os sintomas descritos ocorrerem em conexão com essas condições, é melhor informar o médico responsável. A síndrome de Parry-Romberg é diagnosticada por um dermatologista ou internista. O tratamento é feito cirurgicamente e com medicamentos.

O paciente deve ser tratado como paciente internado e, mesmo após o término da terapia inicial, consultar o médico para discutir novas medidas reconstrutivas e cirúrgicas plásticas. Enxaquecas, epilepsia e outros sintomas associados são tratados por neurologistas, internistas e outros especialistas responsáveis ​​pelos sintomas individuais. Uma vez que as deformidades externas graves também podem representar uma carga emocional considerável, o tratamento psicológico também é útil. Os pais das crianças afetadas devem consultar um psicólogo infantil para isso.

Tratamento e Terapia

A síndrome de Parry-Romberg não pode ser tratada causalmente, pois os fatores de desenvolvimento exatos ainda são amplamente desconhecidos. Assim que a atrofia chega ao fim, a maioria dos pacientes deseja uma terapia cosmética. Avanços tremendos foram feitos nesta área hoje.

As reconstruções cirúrgicas da metade doente da face são questionadas, de modo que a simetria da face seja restaurada tanto quanto possível. Basicamente, a síndrome de Parry-Romberg é autolimitada. A atrofia geralmente progride progressivamente por um período de sete a nove anos. Nesta fase, a doença não pode ser interrompida nem curada.

Em casos individuais, entretanto, o sucesso pode ser visto com diferentes abordagens de tratamento. Isso inclui, por exemplo, corticosteroides e outras drogas imunossupressoras. Certos antibióticos, como a ceftriaxona, também podem ter um efeito positivo no curso da síndrome de Parry-Romberg. Também é de grande ajuda para diagnosticar a doença de Lyme em um estágio inicial. Além disso, a terapia com raios UV-A tem uma influência positiva na síndrome de Parry-Romberg.

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Outlook e previsão

Por razões desconhecidas, a síndrome de Parry-Romberg afeta principalmente mulheres com menos de 20 anos de idade. Até agora, não existe uma terapia realmente bem-sucedida. No entanto, a doença pode parar repentinamente após alguns anos. No entanto, isso não significa cura. Nesse aspecto, o prognóstico é apenas parcialmente positivo. Afinal, a metade afetada do rosto pode ser restaurada cirurgicamente depois que a doença desfigurante parar.

A síndrome de Parry-Romberg progride nos primeiros anos. O curso normal da doença dura cerca de sete a nove anos. Para aliviar as consequências para as pessoas afetadas, os médicos obtiveram resultados mais ou menos bons com várias tentativas de terapia. Na ausência de outras alternativas, a síndrome de Parry-Romberg é tratada com corticosteroides, imunossupressores ou durante a fase aguda Tratados com antibióticos.

Este último é particularmente usado quando a borreliose de Lyme está presente ou é suspeita de ser um gatilho. O tratamento com raios UV-A às vezes também parece ter sucesso. Se a síndrome de Parry-Romberg não estiver mais ativa, medidas cirúrgicas reconstrutivas ou plástico-cirúrgicas são utilizadas, dependendo da extensão do dano visível na face.

Por exemplo, é possível usar um plástico de tecido adiposo pediculado e livre. Desta forma, a metade atrofiada da face pode ser restaurada pelo menos visualmente. Alguns médicos também usam injeções lipo autólogas ou injeções de corpo estranho, os chamados grânulos de hidroxiapatida. O objetivo dessas medidas é tornar o rosto desfigurado da pessoa afetada novamente mais atraente.

prevenção

A prevenção da síndrome de Parry-Romberg não é possível porque a patogênese da doença não foi adequadamente pesquisada.

Cuidados posteriores

Com a síndrome de Parry-Romberg, na maioria dos casos não há opções especiais e diretas de acompanhamento disponível para as pessoas afetadas, de modo que a detecção precoce e o tratamento subsequente da doença são o foco da doença. Quanto mais cedo a doença for reconhecida e tratada por um médico, melhor será geralmente o curso posterior da doença.

Portanto, a pessoa afetada deve consultar um médico aos primeiros sintomas e sinais, de forma a evitar o agravamento dos sintomas. A maioria das pessoas afetadas por esta doença depende de vários medicamentos. É sempre importante tomar a dose correta e garantir que a posologia está correta para aliviar os sintomas de forma permanente e, sobretudo, de forma correta.

Consulte um médico primeiro se houver alguma dúvida ou se você tiver alguma dúvida. Além disso, os controles regulares e exames da pele são muito importantes para que os danos à pele possam ser detectados em um estágio inicial. Via de regra, a síndrome de Parry-Romberg não reduz a expectativa de vida das pessoas afetadas. A pessoa afetada não tem quaisquer medidas ou opções adicionais para cuidados de acompanhamento, embora geralmente não sejam necessários.

Você pode fazer isso sozinho

Pessoas com síndrome de Parry-Romberg precisam de atenção médica. Dependendo da gravidade da doença, os sintomas individuais podem ser aliviados de forma independente. O descanso ajuda com enxaquecas e epilepsia focal. O paciente também deve mudar sua dieta para reduzir o risco de ataques de enxaqueca ou ataques epilépticos. As melhores práticas são a dieta cetogênica e a dieta de alimentos crus. No caso de queda de cabelo, uma mudança na dieta também pode fazer sentido. Além disso, um postiço de cabelo pode ser usado ou um restaurador de cabelo natural pode ser usado.

No caso de uma síndrome de Parry-Romberg muito pronunciada, que também é expressa por malformações e danos nos tecidos, o exercício moderado faz parte da autoajuda. Os pacientes devem elaborar um conceito de terapia adequado em conjunto com o médico e um fisioterapeuta. Quanto mais próximo o tratamento for baseado nas queixas individuais, maiores são as chances de uma recuperação rápida.

Como a síndrome pode persistir por um longo período de tempo apesar de todas as medidas, as medidas terapêuticas também são úteis. O doente deve, por exemplo, conversar com outras pessoas que sofrem ou conversar com amigos e parentes sobre a doença. O médico de família pode fornecer pontos de contato adequados para a psicoterapia.