Descarboxilação oxidativa

o descarboxilação oxidativa faz parte da respiração celular e ocorre na mitocôndria da célula. O produto final da descarboxilação oxidativa, acetil-coA, é então processado posteriormente no ciclo do ácido cítrico.

O que é descarboxilação oxidativa?

As mitocôndrias são organelas celulares encontradas em quase todas as células com núcleo. Eles também são conhecidos como as usinas de energia da célula porque formam a molécula ATP (trifosfato de adenosina). O ATP é o transportador de energia mais importante do corpo humano e é obtido por meio da respiração aeróbica. A respiração aeróbica também é chamada de respiração celular ou respiração interna.

A respiração celular é dividida em quatro etapas. A glicólise ocorre no início. Segue-se a descarboxilação oxidativa, depois o ciclo do ácido cítrico e finalmente a oxidação final (cadeia respiratória).

A descarboxilação oxidativa ocorre na chamada matriz da mitocôndria. Em suma, o piruvato, que vem principalmente da glicólise, é convertido em acetil-CoA aqui. Para isso, o piruvato, um ânion ácido do ácido pirúvico, se liga ao pirofosfato de tiamina (TPP). O TPP é formado a partir da vitamina B1. O grupo carboxila do piruvato é então separado como dióxido de carbono (CO2). Este processo é conhecido como descarboxilação. Isso cria hidroxietil TPP.

Este hidroxietil TPP é então catalisado pelo denominado componente piruvato desidrogenase, uma subunidade do complexo da enzima piruvato desidrogenase. O restante grupo acetila é transferido para a conenzima A por meio de catálise pela dihidrolipoil transacetilase. Isso cria acetil-CoA, que é necessário no ciclo de ácido cítrico seguinte. Um complexo multi-enzima consistindo nas enzimas descarboxilase, oxidorredutase e desidrogenase é necessário para que essa reação prossiga sem interferência.

Função e tarefa

A descarboxilação oxidativa é uma parte indispensável da respiração interna e, como a glicólise, o ciclo do ácido cítrico e a oxidação final na cadeia respiratória, serve para gerar energia nas células. Para fazer isso, as células absorvem a glicose e a decompõem como parte da glicólise. Dois piruvatos são obtidos de uma molécula de glicose em dez etapas. Estes são pré-requisitos para a descarboxilação oxidativa.

É verdade que as moléculas de ATP também são obtidas durante a glicólise e a descarboxilação oxidativa, mas significativamente menos do que no ciclo de ácido cítrico seguinte. Basicamente, uma reação de oxidrogênio ocorre nas células durante o ciclo do ácido cítrico. O hidrogênio e o oxigênio reagem entre si e, com a liberação de dióxido de carbono e água, a energia é gerada na forma de ATP. Cerca de dez moléculas de ATP podem ser sintetizadas por rodada de um ciclo de ácido cítrico.

Como fonte universal de energia, o ATP é vital para os humanos. A molécula de energia é o pré-requisito para todas as reações no corpo humano. Impulsos nervosos, movimentos musculares, produção de hormônios, todos esses processos requerem ATP. O corpo produz cerca de 65 kg de ATP por dia para atender às suas necessidades de energia.

Em princípio, o ATP também pode ser obtido sem oxigênio e, portanto, sem descarboxilação oxidativa. Este metabolismo anaeróbico do ácido lático é, no entanto, significativamente menos produtivo do que o metabolismo aeróbio e também leva à formação de ácido lático. No caso de esforços intensos e prolongados, isso pode levar ao excesso de acidificação e fadiga do músculo afetado.

Doenças e enfermidades

Uma doença causada por um distúrbio na descarboxilação oxidativa é a doença do xarope de bordo. Aqui, o problema não é com a quebra da glicose, mas com a quebra dos aminoácidos leucina, isoleucina e valina. A doença é hereditária e freqüentemente aparece imediatamente após o nascimento. Os recém-nascidos afetados sofrem de vômitos, distúrbios respiratórios até parada respiratória, letargia ou coma. Gritos agudos, convulsões e um nível de açúcar no sangue excessivamente alto também são típicos. O chamado ácido 2-ceto-3-metilvalérico é formado pela degradação incorreta dos aminoácidos. Isso dá à urina e ao suor das crianças o cheiro característico do xarope de bordo, que deu o nome à doença. Se não for tratada, a doença leva rapidamente à morte.

Como já indicado, a vitamina B1 (tiamina) desempenha um papel importante na descarboxilação oxidativa. Sem a tiamina, a descarboxilação do piruvato com a formação de acetil-CoA não é possível. Uma deficiência severa de B1 é a causa da doença do beribéri.No passado, isso ocorria principalmente em plantações ou em prisões no Leste Asiático, onde as pessoas comiam principalmente arroz descascado e polido, porque a vitamina B1 só é encontrada nas cascas dos grãos de arroz.

Devido à falta de tiamina e à inibição associada da descarboxilação oxidativa, a doença do beribéri leva principalmente a distúrbios em tecidos que têm um alto turnover de energia. Isso inclui os músculos esqueléticos, o músculo cardíaco e o sistema nervoso. A doença se manifesta na forma de apatia, paralisia nervosa, coração dilatado, insuficiência cardíaca e edema.

Outra doença na qual a descarboxilação oxidativa é perturbada é a acidúria glutárica tipo I. Esta é uma doença hereditária bastante rara. As pessoas afetadas ficam inicialmente sem sintomas por um longo tempo. Os primeiros sintomas aparecem então no contexto de uma crise catabólica. Ocorrem graves distúrbios de movimento. O tronco está instável. Também pode ocorrer febre.

O sintoma inicial da acidúria glutárica tipo I é a macrocefalia, ou seja, um crânio maior do que a média. Assim que aparecem os primeiros sintomas, a doença progride rapidamente. No entanto, as crianças diagnosticadas em um estágio inicial têm um prognóstico promissor e geralmente se desenvolvem bem com o tratamento. No entanto, a doença é frequentemente mal interpretada como encefalite, ou seja, uma inflamação do cérebro.

O diagnóstico de acidúria glutárica tipo I pode ser feito facilmente com o exame de urina. No entanto, a doença é rara, de modo que os sintomas costumam ser mal interpretados e um exame inicial não é realizado.