Doença de Werlhof, tambem como Doença de Werlhof e Trombocitopenia imune conhecido por ser uma doença auto-imune. É caracterizada pela formação de anticorpos contra as plaquetas sanguíneas do próprio corpo (trombócitos) nas pessoas afetadas. A doença requer amplo tratamento médico e terapia.
O que é a doença de Werlhof?
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O clínico geral Paul Gottlieb Werlhof (1699-1767) descreveu pela primeira vez Morbus maculosus haemorrhagicus como uma doença do sangue em 1735. Só em 1883 foi diagnosticado que os sinais da doença eram gerados pela diminuição das plaquetas sanguíneas.
Doença de Werlhof, a doença de Werlhof, leva o nome de seu descobridor Paul Gottlieb Werlhof como tantos outros. Uma característica da doença é que o corpo ataca erroneamente suas próprias plaquetas, o que leva ao seu rápido colapso. É por isso que ocorrerá sangramento se não for tratado.
causas
Doença de Werlhof pertence ao grupo de doenças autoimunes: O sistema imunológico forma anticorpos contra as plaquetas sanguíneas do próprio corpo, os trombócitos. Eles são componentes dos glóbulos brancos e vermelhos e desempenham um papel importante na coagulação do sangue porque as plaquetas em forma de disco podem fechar feridas por meio de ligações cruzadas.
Na doença de Werlhof, o número de plaquetas diminui significativamente porque as plaquetas sanguíneas que estão sobrecarregadas com anticorpos são quebradas muito rapidamente no baço. Embora a contagem de plaquetas no laboratório seja em média de 140 a 360 mil / μl, a tendência ao sangramento aumenta à medida que a concentração de plaquetas no sangue diminui. Petéquias são a aparência típica.
Petéquias são hemorragias puntiformes do tamanho de uma cabeça de alfinete dos capilares das membranas mucosas ou da pele. Inicialmente, as petéquias são geralmente perceptíveis na perna ou nos tornozelos. Se a causa do sangramento for a falta de plaquetas, é denominado púrpura trombocitopênica.
Se a proporção de plaquetas diminui drasticamente, fala-se de trombocitemia imune primária. Essa deficiência pode atingir proporções fatais. Além disso, o desencadeador da trombocitemia imune primária não é conhecido de acordo com o conhecimento atual. Estudos demonstraram que a doença de Werlhof freqüentemente deve ser diagnosticada após infecções e / ou gravidez.
Em crianças, a doença ocorre ocasionalmente de forma espontânea, apenas para curar espontaneamente após algum tempo. Esse curso positivo também pode ser observado na idade adulta, mas apenas no primeiro ano de doença. Depois de um ano, a doença de Werlhof se torna crônica.
Sintomas, doenças e sinais
Na doença de Werlhof, há uma diminuição acentuada das plaquetas sanguíneas (trombócitos). Como resultado, os menores ferimentos nos vasos sanguíneos não podem mais ser fechados, de modo que o sangue vaza das artérias e veias. O quadro clínico da doença de Werlhof é correspondentemente diverso.
Na fase inicial, um pequeno sangramento puntiforme, denominado petéquias, é um dos sintomas característicos. Eles podem aparecer na pele, bem como nas membranas mucosas. As hemorragias cutâneas ou mucosas resultantes são aproximadamente do tamanho de um alfinete e costumam ser confundidas com picadas de pulgas.
Se o número de plaquetas sanguíneas continuar a diminuir, o sangramento pode se expandir e as petéquias individuais fluirem juntas para formar manifestações de pele plana. Grandes hematomas (hematomas) ocorrem mesmo com ferimentos leves. Sangramentos nasais intensos e sangramentos que dificilmente podem ser interrompidos por pequenos cortes ou escoriações também indicam um número reduzido de plaquetas no sangue.
As mulheres também podem ter sangramento vaginal. O sangue também pode aparecer nas fezes em homens e mulheres. A doença de Werlhof pronunciada com sangramento em órgãos internos como baço, fígado, pulmões ou rins também pode resultar em choque com risco de vida.
Diagnóstico e curso
Uma diminuição constante e acentuada do número de plaquetas sanguíneas significa que as lesões nos vasos sanguíneos não podem ser fechadas novamente. Esse vazamento de sangue gera vários sintomas:
No início existem as petéquias do tamanho de uma cabeça de alfinete. Quando eles fluem juntos, ocorre um sangramento extenso. Hematomas, hemorragias nasais intensas, sangue na urina e nas fezes, sangramento vaginal e vômito com sangue são sintomas típicos. Se o sangramento ocorrer muito, podem ocorrer sintomas de choque agudo.
Se o organismo recebe muito pouco oxigênio, pelo que a perda de sangue pode ser uma causa significativa na doença de Werlhof, o corpo começa a excluir órgãos do suprimento de oxigênio que são desnecessariamente sem importância. Esta condição pode ser fatal se não for tratada. Se o cérebro, pulmões, fígado, baço ou outros órgãos internos forem afetados, danos massivos e distúrbios funcionais também podem ocorrer.
A doença de Werlhof pode ser identificada com base no hemograma, porque o número de plaquetas é significativamente reduzido. Depois de examinar a medula óssea, no entanto, o médico irá diagnosticar um excesso significativo de megacariócitos hematopoiéticos. Portanto, outras doenças plaquetárias devem ser excluídas durante o diagnóstico.
Complicações
Com a doença de Werlhof, os pacientes experimentam restrições e queixas significativas na vida cotidiana. Na maioria dos casos, há aumento do sangramento, que também pode ocorrer internamente. Sem tratamento, a expectativa de vida é reduzida significativamente porque os órgãos podem ser danificados, o que é irreversível.
Sangramentos nasais e redução da resiliência da pessoa afetada também não são incomuns. O sangue também é encontrado nas fezes ou na urina e pode causar ataques de pânico ou suor em muitas pessoas. Além disso, não é incomum que as pessoas afetadas vomitem sangue. O corpo também é insuficientemente suprido de oxigênio e os órgãos internos também podem ser irreversivelmente danificados.
O fígado e o baço em particular podem levar a uma condição com risco de vida para o paciente. O dano aos órgãos leva a mais queixas e complicações. O tratamento desta doença ocorre de forma aguda com a ajuda de medicamentos. Geralmente não há complicações.
Em casos graves, pode ser necessária uma cirurgia ou um transplante de órgão para manter a pessoa viva. Isso também pode reduzir a expectativa de vida do paciente.
Quando você deve ir ao médico?
Se a pessoa em questão sofrer repentinamente de hematomas ou descoloração da pele, há motivo para preocupação. É necessário consultar o médico em caso de tonturas, aumento da perda de sangue, distúrbios da circulação sanguínea ou diminuição da capacidade de exercício. Se você tiver dificuldade de concentração, sangramento intenso no caso de ferimentos leves, gosto repetido de sangue na boca ou sangue nas excreções, você precisa consultar um médico.
Uma fraqueza interna, mal-estar geral ou sensação de doença devem ser examinados e tratados. Hematomas, anormalidades no ciclo feminino ou sangramento descontrolado da vagina são sinais de alerta do organismo. Existe uma condição médica que precisa ser diagnosticada e tratada o mais rápido possível. A consulta com um médico deve ser procurada em caso de alterações nas membranas mucosas, pele pálida ou aumento da sensibilidade a estímulos frios.
Uma vez que a doença pode levar ao sangramento dos órgãos e, portanto, a uma condição com risco de vida, uma visita ao médico é recomendada assim que as primeiras anormalidades aparecerem. Se houver uma condição grave de risco à saúde, será necessário um serviço de ambulância. Deve ser chamado um médico de emergência e, ao mesmo tempo, devem ser iniciados os primeiros socorros pelos presentes para garantir a sobrevivência do interessado.
Tratamento e Terapia
O médico tem o Doença de Werlhof estabelecido, use diferentes métodos de tratamento. O foco imediato é principalmente parar o sangramento agudo. Para tanto, corticosteroides em altas doses são usados como parte da “terapia de primeira linha”. Essa terapia de choque, que tem efeitos colaterais, termina após um tempo relativamente curto e pode resultar em uma regressão completa dos sintomas da doença após apenas algumas semanas.
Crianças com doença leve não precisam ser submetidas a esta terapia. A doença de Werlhof geralmente ocorre aqui como resultado de infecções virais ou ocasionalmente após vacinações contra caxumba, sarampo ou rubéola por um curto período de tempo, a fim de curar de forma independente. Os cursos crônicos em adultos são tratados com anticorpos, as chamadas imunoglobulinas, por exemplo, rituximabe biológico ou outros imunossupressores. É assim que a doença auto-imune deve ser combatida.
Quadros clínicos manifestos são encontrados com a remoção cirúrgica do baço. As vantagens da cura da doença de Werlhof devem ser pesadas contra as possíveis complicações durante a operação. Apesar da retirada do baço, ocorrem recaídas e o risco de morte gira em torno de um por cento.
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➔ Medicamentos para tratamento de feridas e lesõesOutlook e previsão
Em geral, o prognóstico para a doença de Werlhof em adultos é favorável e a taxa de cura geral está entre 70 e 80 por cento. Para um prognóstico exato, no entanto, uma distinção deve ser feita entre as formas aguda e crônica.
No caso de doença de Werlhof aguda, na maioria dos casos ocorre remissão completa (= alívio dos sintomas) em um mês. Isso é especialmente verdadeiro para crianças afetadas. Por outro lado, no caso de cursos crônicos, a remissão espontânea ocorre apenas em casos raros (menos de 5 por cento). Este valor melhora consideravelmente com a terapia com esteróides e aumenta para 25 por cento, com a adição de outras medidas terapêuticas até mesmo para dois terços. Cerca de 0,4 por cento dos adultos com doença de Werlhof crônica grave antes dos 40 anos morrem de sangramento intracerebral (sangramento no tecido cerebral). Essa probabilidade aumenta com a idade e é de 1,2% para pessoas de 40 a 60 anos e 13% para maiores de 60 anos.
Além disso, as recorrências (recorrência dos sintomas) costumam ocorrer na doença de Werlhof. Nestes casos, os especialistas costumam considerar a remoção cirúrgica do baço (esplenectomia). No entanto, mesmo a remoção do baço não neutraliza completamente o risco de recorrência.
prevenção
Uma vez que a causa exata de Doença de Werlhof ainda está sendo pesquisado e a doença também é uma doença auto-imune, medidas preventivas ainda não são conhecidas.
Cuidados posteriores
Na maioria dos casos, as pessoas afetadas pela doença de Werlhof não têm medidas especiais ou diretas de acompanhamento disponíveis, de modo que as pessoas afetadas por esta doença devem consultar um médico muito cedo para evitar a ocorrência de outras complicações e reclamações. Como se trata de uma doença genética, geralmente não pode ser completamente curada.
Portanto, as pessoas afetadas devem buscar orientação, principalmente se desejam ter filhos, para que a doença não se repita em seus descendentes. Em regra, as pessoas afetadas pela doença de Werlhof dependem da ingestão de vários medicamentos. A dosagem correta e a ingestão regular devem sempre ser observadas, devendo um médico ser consultado se houver alguma dúvida ou se algo não estiver claro.
Muitos dos afetados também dependem de controles e exames regulares de seus órgãos internos. Dessa forma, outros danos podem ser identificados e tratados precocemente. Não é incomum que as pessoas entrem em contato com outras pessoas afetadas pela doença, pois isso pode levar a uma troca de informações. Essas informações podem facilitar o dia a dia do paciente.
Você pode fazer isso sozinho
O doente não pode tratar a doença de Werlhof sozinho. No entanto, os sintomas e queixas da doença autoimune podem ser aliviados por meio de medidas direcionadas e de uma mudança no estilo de vida. As alterações típicas da pele podem ser cobertas com maquiagem ou com a roupa certa. Isso é especialmente necessário nos estágios mais avançados da doença, quando o sangramento e as cicatrizes já se espalharam para todos os braços e pescoço. Se hematomas graves aparecerem repentinamente, eles podem ser resfriados com a ajuda de compressas ou compressas frias.
A longo prazo, os doentes precisam mudar sua dieta. Isso torna o sistema imunológico mais resistente a infecções. Além de medicamentos prescritos por um médico, remédios naturais como aloe vera, sálvia, garra do diabo ou ginseng podem ajudar com olhos avermelhados, sangramento nas gengivas e vômito de sangue.
Se as medidas mencionadas não aliviarem os sintomas e queixas da doença de Werlhof, o médico deve ser consultado novamente. A medicação pode precisar ser ajustada ou há outra condição que precisa ser diagnosticada. Frequentar um grupo de autoajuda facilita o enfrentamento da doença e pode contribuir para uma maior qualidade de vida.
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