Doença de Wegener

Doença de Wegener (Sinônimos: Granulomatose com poliangiite, poliangiite granulomatosa, granulomatose de Wegener e granulomatose de Wegener) é uma inflamação crônica dos vasos sanguíneos que é comparativamente rara, com uma incidência de 5 a 7 por 100.000 habitantes. Os homens são afetados com mais frequência do que as mulheres, com o pico de idade na doença de Wegener em torno dos 50 anos.

O que é a doença de Wegener?

Como Doença de Wegener é uma doença inflamatória dos vasos sanguíneos, que está associada com necrose e uma manifestação de granulomas no trato respiratório inferior (pulmões) e superior (cavidade nasal, orofaringe, ouvido médio), bem como nos rins.

No estágio inicial, a doença se manifesta na forma de sintomas semelhantes aos de um resfriado ou gripe, como dor de cabeça e dores nas articulações, fadiga, febre e perda de peso. Mais tarde, a doença se generaliza e, na maioria dos casos (cerca de 80 por cento), glomerulonefrite (inflamação dos corpúsculos renais) e microaneurismas se desenvolvem nos rins.

A vasculite crônica (inflamação dos vasos) característica da doença de Wegener leva a um fluxo sanguíneo insuficiente e fornecimento aos órgãos afetados, pelo que, em princípio, todos os sistemas orgânicos podem ser afetados.

causas

A causa ou etiologia do Doença de Wegener é até agora desconhecido. Supõe-se que a doença pode ser atribuída a uma desregulação do sistema imunológico, que, como resultado desse distúrbio, sintetiza anticorpos (c-ANCA) contra as células sanguíneas do próprio corpo.

Os gatilhos específicos para a desregulação ainda não foram esclarecidos. O envolvimento de alérgenos inalatórios, que levam a uma reação de hipersensibilidade do sistema imunológico (reação alérgica), é discutido.

Da mesma forma, as infecções bacterianas da mucosa nasal por estafilococos aureus e uma possível disposição genética (disposição) são consideradas potenciais fatores desencadeantes. Além disso, a doença de Wegener pode, em alguns casos, estar associada a uma deficiência de alfa-1 antitripsina (doença genética do metabolismo da proteína).

Sintomas, doenças e sinais

A doença de Wegener pode afetar vários sistemas orgânicos e desencadear uma variedade de sintomas. No início da doença, os sintomas na área do ouvido, nariz e garganta geralmente aparecem em primeiro plano: Característicos são um resfriado crônico com sangue, sangramentos nasais frequentes e úlceras da mucosa oral.

Se o granuloma se espalhar para os seios paranasais, o resultado será uma inflamação associada à dor na testa e na área da mandíbula. O envolvimento dos ouvidos é perceptível na forma de dor de ouvido intensa e, ocasionalmente, ocorrem ataques de tontura. Os sinais de alterações na garganta podem incluir dificuldade em engolir, rouquidão e tosse seca e irritante. Alcançar os pulmões pode causar tosse com sangue e falta de ar grave com risco agudo de asfixia.

A dor torácica intensa dependente da respiração pode indicar pleurisia ou pericardite. Muitos pacientes sofrem de inflamação dos olhos e distúrbios visuais, principalmente na fase inicial da doença, posteriormente o envolvimento renal pode desencadear a hipertensão. Se for encontrado sangue na urina, deve-se considerar a inflamação dos corpúsculos renais (glomerulonefrite).

Outros sintomas possíveis da doença de Wegener são inchaços dolorosos e sensíveis à pressão nas articulações (especialmente nas extremidades), bem como sensações anormais e dormência nos dedos dos pés e dos pés. Também ocorrem sangramento na pele e pequenas úlceras cutâneas, e áreas inteiras da pele podem morrer à medida que a doença progride. Além disso, freqüentemente ocorrem queixas inespecíficas como cansaço, exaustão, perda de apetite e perda de peso.

Diagnóstico e curso

Uma suspeita de Doença de Wegener resultados quando dois dos chamados quatro critérios ACR (inflamação oronasal, radiografia torácica patológica, sedimento urinário patológico, inflamação granulomatosa) podem ser clinicamente confirmados.

O diagnóstico é confirmado por uma biópsia seguida por um exame histológico, no curso do qual vasculite necrosante e parcialmente granulomatosa dos vasos sanguíneos menores pode ser detectada na doença de Wegener. Um exame de sangue também mostra valores aumentados de CRP e creatinina (insuficiência renal), bem como leucocitose como marcador de inflamação crônica e velocidade de sedimentação acelerada.

Na presença de glomerulonefrite, c-ANCA (anticorpos citoplasmáticos anti-neutrófilos) e eritrocitúria (sangue na urina) também podem ser detectados. A radiografia mostra sombras na área dos seios paranasais e tecido pulmonar infiltrado, enquanto a TC (tomografia computadorizada) pode detectar granulomas, cicatrizes e cavidades (cavidades patologicamente perceptíveis).

Em um diagnóstico diferencial, a doença de Wegener deve ser diferenciada do carcinoma brônquico e da síndrome de Goodpasture. Se não for tratada, a doença de Wegener tem um prognóstico ruim (desfavorável) com um desfecho fatal. Na maioria dos casos (90 por cento), por outro lado, uma melhora dos sintomas pode ser alcançada como parte da terapia, embora o risco de recorrência seja muito alto.

Complicações

Esta doença geralmente resulta em uma redução significativa na expectativa de vida na maioria dos pacientes. Os sintomas desta doença podem ser muito diferentes e nem sempre têm de ser característicos, pelo que em muitos casos não é possível um diagnóstico e tratamento precoces. Os afetados sofrem principalmente de tosse e coriza e parecem cansados ​​ou exaustos.

Também há uma redução severa na resiliência do paciente e na inflamação do nariz ou das orelhas. Essa inflamação pode reduzir significativamente a qualidade de vida. Às vezes ocorre bronquite. Os pacientes também costumam sofrer de inflamação dos olhos, que pode ser acompanhada por problemas visuais.

Além disso, há febre e dores nos membros, o que leva a restrições de movimento na vida cotidiana. A qualidade de vida é significativamente reduzida pela doença de Wegener. Sem tratamento, também pode ocorrer insuficiência renal, que, se não tratada, pode levar à morte do paciente. O tratamento pode reduzir a maioria dos sintomas.

A expectativa de vida da pessoa afetada é, no entanto, significativamente reduzida e restrita, apesar do tratamento. O paciente também depende de exames regulares e também pode sofrer de doenças mentais devido aos sintomas.

Quando você deve ir ao médico?

Uma tendência aumentada para sangrar é considerada incomum e deve ser monitorada posteriormente. Se houver um aumento da ocorrência de hemorragias nasais ou nas gengivas, as observações devem ser discutidas com um médico. Um médico também é necessário em caso de distúrbios da percepção sensorial.

Preocupantes são dor de ouvido, inflamação dos olhos, deficiência visual, dificuldade respiratória ou tosse seca. Alterações no ato de engolir ou na vocalização devem ser apresentadas ao médico. Se houver falta de ar, é uma condição aguda com risco de vida. Um serviço de resgate deve ser alertado e medidas de primeiros socorros devem ser iniciadas para que o paciente não morra prematuramente.

Inchaço das articulações, locomoção prejudicada ou distúrbios gerais da mobilidade devem ser examinados e tratados. Discrepâncias no fluxo sanguíneo, sensações incomuns na pele ou perda de força muscular devem ser esclarecidas por um médico. Pressão alta, irregularidades no ritmo cardíaco e marcha instável devem ser examinadas. Exaustão rápida, queda no desempenho normal e perda de bem-estar são avisos do corpo que devem ser discutidos com um médico. A fadiga, a diminuição indesejada do peso corporal, a perda de apetite e a recusa em comer devem ser apresentadas ao médico. Existe a ameaça de um suprimento insuficiente do organismo, o que pode levar a uma situação de grave ameaça à saúde.

Tratamento e Terapia

Devido à etiologia inexplicada, um Doença de Wegener não ser tratado causalmente, mas apenas sintomaticamente. As medidas terapêuticas visam estrangular o sistema imunológico desregulado e são adaptadas ao palco.

Em um estágio inicial e localmente limitado, uma terapia de combinação de drogas consistindo em cotrimoxazol, que consiste nos antibióticos trimetoprima e sulfametoxazol e também é usada profilaticamente contra a colonização oronasal com estafilococos aureus e um glicocorticóide de baixa dosagem, como prednisolona, ​​é recomendada. Se houver um estágio generalizado com sintomas extra-respiratórios com risco de vida, costuma-se usar prednisolona em altas doses e a ciclofosfamida citostática, sendo esta última substituída por outro citostático, como o metotrexato, se houver contra-indicação.

A terapia de choque de curto prazo com metilprednisolona, ​​administrada por via intravenosa, também pode ser indicada em caso de resistência à terapia. Se as remissões puderem ser determinadas, o citostático pode ser substituído por imunossupressores como o micofenolato ou a azatioprina, que geralmente são mais bem tolerados, enquanto a dose de prednisolona é gradualmente reduzida para uma dose permanente.

A insuficiência renal que requer diálise e / ou sangramento pulmonar é tratada como parte de uma plasmaférese, na qual o plasma do próprio corpo é substituído por uma solução de eletrólitos e hidrogenocarbonato. Ao escolher a terapia medicamentosa individual, deve-se levar em consideração o risco de lesão renal, que pode reduzir significativamente a expectativa de vida. Devido aos efeitos colaterais, a função renal em particular deve ser monitorada de perto na presença da doença de Wegener.

Outlook e previsão

Se não for tratada, a doença de Wegener tem um prognóstico extremamente ruim. Nesse caso, as inflamações continuam a se espalhar e causar danos permanentes. A audição e a visão, bem como a função renal, são particularmente afetadas. Se os rins forem afetados, pode ocorrer morte por insuficiência renal em alguns meses. As inflamações frequentes na área nasal também se refletem no denominado nariz em sela (depressão da ponte do nariz).

Por outro lado, a terapia neutraliza a propagação da inflamação. A expectativa e a qualidade de vida dificilmente mudam com o diagnóstico e tratamento precoces. Em mais de 90 por cento das pessoas afetadas, a terapia reduz significativamente os sintomas, em 75 por cento até o ponto em que, pelo menos temporariamente, uma vida sem sintomas é possível (remissão completa). No entanto, em cerca de 50 por cento das pessoas afetadas em remissão, existe a possibilidade de que os sintomas reaparecem mesmo com o tratamento bem-sucedido.

Além disso, o uso prolongado ou repetido de medicamentos imunossupressores e corticosteroides (terapia de manutenção) está associado a um risco aumentado de infecções e ao desenvolvimento de catarata. Portanto, são necessárias verificações regulares do hemograma e da visão. Além disso, são possíveis perda de cabelo, acne, úlceras na boca e ganho de peso relacionados com esteróides.

prevenção

Desde os fatores desencadeadores exatos e a etiologia do Doença de Wegener são inexplicáveis, a doença atualmente não pode ser prevenida.

Cuidados posteriores

Na maioria dos casos, a pessoa afetada pela doença de Wegener dispõe de medidas de acompanhamento direto muito limitadas e muito poucas, de modo que o ideal é que a pessoa em questão consulte um médico muito cedo. Um diagnóstico precoce pode prevenir complicações futuras. No entanto, por se tratar de uma doença hereditária, geralmente não pode ser totalmente curada, de modo que a pessoa afetada sempre tem que recorrer a um médico.

O teste genético e o aconselhamento são aconselháveis, especialmente se você deseja ter filhos, a fim de prevenir a recorrência da doença de Wegener. Durante o tratamento em si, na maioria dos casos, os pacientes dependem da ingestão de vários medicamentos que podem aliviar e limitar os sintomas.

As instruções do médico devem ser sempre seguidas e a dosagem correta também deve ser observada. As pessoas afetadas também dependem de controles e exames regulares dos órgãos internos, em que os rins, em particular, devem ser verificados. O curso posterior da doença depende muito da época do diagnóstico, de modo que geralmente não é possível fazer uma previsão geral. Em alguns casos, a doença de Wegener reduz a expectativa de vida das pessoas afetadas.

Você pode fazer isso sozinho

Esta doença pode ser muito estressante para as pessoas afetadas, especialmente se a doença de Wegener for reconhecida tardiamente. Embora todos os sintomas da doença possam ser tratados, a qualidade de vida do paciente geralmente é severamente limitada.

Para muitos pacientes e seus familiares, é aconselhável buscar tratamento psicoterapêutico além das terapias medicamente necessárias para aliviar a dor. Também é útil ter contatos com os grupos locais de autoajuda para a doença de Wegener, que podem ser encontrados na Internet. Como alternativa, as pessoas afetadas também podem entrar em contato com o grupo de autoajuda sobre vasculite (www.vaskulitis-shg.de), que trata de todas as doenças autoimunes raras que levam à inflamação vascular crônica. Os links e dicas aqui listados podem facilitar muito o dia a dia de quem sofre da doença de Wegener.

Também beneficia de técnicas de relaxamento de todo o tipo, porque também funcionam contra o cansaço e a sensação de exaustão, de que os pacientes sofrem mais. Yoga, relaxamento muscular progressivo de acordo com Jacobson, Qigong e Tai Chi são recomendados aqui. Mas as novas formas alternativas de terapia, como musicoterapia, ioga do riso ou terapia EFT tapping, também devem ser experimentadas, porque já provaram ser um alívio para as pessoas com doença de Wegener.