Doença de Waldenström

Do Doença de Waldenström, também sob o nome Macroglobulinemia de Waldenström conhecido, pertence à leucemia, mais precisamente ao linfoma. A doença de progressão lenta é bastante rara e afeta principalmente pacientes mais velhos; pacientes com menos de 40 anos são afetados apenas em casos excepcionais.

O que é a doença de Waldenström?

A doença de Waldenström geralmente passa despercebida e geralmente é um diagnóstico casual durante exames de sangue de rotina. Os sintomas da doença são causados ​​por um lado pela infiltração da medula óssea e órgãos e por outro lado pela paraproteinemia.
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o Macroglobulinemia Waldenström é uma doença maligna dos glóbulos brancos que leva o nome do médico sueco Jan Waldenström. Ele descreveu a doença pela primeira vez na década de 1940.

No Doença de Waldenström há um aumento descontrolado dos linfócitos B, que pertencem às células brancas do sangue, os leucócitos. Isso cria um grande número de linfócitos B, mas disfuncionais. Os linfócitos B desempenham um papel importante na defesa imunológica. Eles são responsáveis ​​pela produção de anticorpos chamados imunoglobulinas. Os linfócitos B perturbados na doença de Waldenström produzem uma dessas imunoglobulinas, imunoglobulina M (IgM), em grandes quantidades.

No entanto, essa IgM produzida pelas células degeneradas não tem função. Neste caso, fala-se de paraproteína e, se houver aumento da ocorrência de paraproteínas no sangue, de paraproteinemia. Os linfócitos B, como a maioria das outras células sanguíneas, são produzidos na medula óssea. No entanto, como um número anormalmente alto de linfócitos B é formado na doença de Waldenström, eles se infiltram na medula óssea e deslocam as células-tronco a partir das quais as outras células do sangue são formadas. Os linfócitos B degenerados também podem se infiltrar em outros órgãos, como baço, nódulos linfáticos ou fígado.

causas

A doença de Waldenström é uma doença rara. Ocorre cerca de uma vez por 100.000 habitantes por ano na Alemanha. A maioria dos pacientes tem mais de 60 anos quando o diagnóstico é feito, e a doença de Waldenström raramente é diagnosticada em pacientes com menos de 40 anos.

Como acontece com a maioria das formas de leucemia, a causa da macroglobulinemia de Waldenström ainda não está clara. No entanto, vários fatores desencadeantes são discutidos. Os cientistas presumem que vários produtos químicos, incluindo o benzeno em particular, podem causar distúrbios na formação do sangue. O mesmo vale para citostáticos. Não é incomum que pacientes com tumor desenvolvam leucemia após o tratamento com drogas citostáticas. Algo semelhante é observado com a radiação ionizante. Na medicina, a radiação ionizante é usada, por exemplo, em raios-x ou em terapia de radiação no tratamento do câncer.

Os vírus também são suspeitos de desempenhar um papel importante no desenvolvimento de leucemia e tumores. Os vírus da hepatite B e C, os vírus do papiloma humano e o vírus Epstein-Barr devem ser mencionados aqui em particular. Uma predisposição genética e fatores psicogênicos também são discutidos como gatilhos ou causas para a leucemia.

Sintomas, doenças e sinais

A doença de Waldenström geralmente passa despercebida e geralmente é um diagnóstico casual durante exames de sangue de rotina. Os sintomas da doença são causados ​​por um lado pela infiltração da medula óssea e órgãos e por outro lado pela paraproteinemia.

Ao infiltrar a medula óssea, a produção de outras células sanguíneas é severamente restringida. A falta de glóbulos vermelhos leva à anemia com os sintomas típicos da anemia, como cansaço extremo, palidez, calafrios, dificuldade de concentração, dor de cabeça ou tontura. As plaquetas também não são mais produzidas suficientemente. As plaquetas são plaquetas e uma parte importante da coagulação do sangue.

Se houver poucas plaquetas no sangue, como na doença de Waldenström, há uma tendência maior de sangramento. Isso aparece, por exemplo, em sangramentos nasais frequentes ou no aumento da ocorrência de hematomas. Na doença de Waldenström, as imunoglobulinas são produzidas, mas não têm função. Há uma falta de anticorpos funcionando. O resultado é um aumento da suscetibilidade à infecção. Cerca de dois terços de todos os pacientes com doença de Waldenström se queixam de polineuropatias, ou seja, distúrbios sensoriais, como formigamento, queimação, alfinetes e agulhas ou falta de consciência nas extremidades.

Isso é causado pela deficiência de imunoglobulinas que se instalam nos nervos. As imunoglobulinas também podem causar inchaço do fígado, inchaço dos gânglios linfáticos ou hemorragias cutâneas pontilhadas. A superprodução de paraproteínas também engrossa o sangue, de forma que ele não pode mais fluir tão rapidamente. Isso se manifesta, entre outras coisas, em sintomas inespecíficos, como fraqueza, fadiga ou perda de apetite. A perda de visão ou audição também pode ser causada por essa chamada síndrome de hiperviscosidade.

Diagnóstico e curso da doença

O diagnóstico da doença de Waldenström é feito por meio de diversos testes laboratoriais, genéticos e imunológicos. A imunoglobulina M anormal e muito aumentada é detectada em laboratório por eletroforese de proteínas. A aspiração da medula óssea é realizada, e o aspirado da medula óssea mostra um forte aumento de linfócitos B. Esses linfócitos também têm uma mutação genética especial. Para determinar a extensão da infiltração no corpo, métodos de imagem como tomografia computadorizada ou tomografia de ressonância magnética são usados.

A doença progride lentamente sem tratamento. Com o tratamento, o tempo médio de sobrevivência é de 7,7 anos, o que significa que metade de todos os pacientes morreram neste período desde o diagnóstico.

Complicações

Na maioria dos casos, a doença de Waldenström só é diagnosticada por meio de um exame aleatório, portanto, o tratamento precoce geralmente não é possível. As pessoas afetadas sofrem de anemia acentuada e, portanto, também de fadiga e palidez. A resiliência da pessoa afetada também é significativamente reduzida pelas queixas e ocorre a fadiga.

Os pacientes também sofrem de distúrbios de concentração e graves tonturas. As dores de cabeça se desenvolvem e essas queixas podem afetar o desenvolvimento das crianças em particular. A qualidade de vida do paciente é significativamente reduzida pela doença de Waldenström. Não é incomum que as pessoas afetadas sofram de hemorragias nasais e paralisia ou outros distúrbios sensoriais.

Também pode ocorrer sangramento da pele ou perda de apetite, o que continua a restringir a vida cotidiana da pessoa em questão. Uma terapia causal para a doença de Waldenström infelizmente não é possível. Os sintomas podem, entretanto, ser relativamente bem limitados com a ajuda de medicamentos. Não há complicações e a doença sempre evolui positivamente. A expectativa de vida geralmente não é reduzida ou restrita com o tratamento bem-sucedido.

Quando você deve ir ao médico?

Se a sensação de doença persistir ou aumentar, um médico deve ser consultado. Se houver um mal-estar difuso, uma inquietação interior ou uma perda de bem-estar, é aconselhável consultar um médico. Como a doença geralmente só é descoberta por acaso, deve-se prestar atenção especial às mudanças físicas e às dificuldades para lidar com a vida cotidiana. O grupo de risco para a doença de Waldenström inclui mulheres com mais de 40 anos de idade. Em particular, você deve consultar um médico em caso de irregularidades ou alterações. Se você tiver distúrbios do sono, dores de cabeça ou uma diminuição no desempenho mental ou físico, é motivo para preocupação.

No caso de distúrbios de concentração e atenção, tonturas ou vômitos, os sintomas devem ser esclarecidos. A formação de hematomas ou outras alterações na pele, uma tendência repentina de sangramento e ciclos menstruais irregulares devem ser discutidos com um médico. Fadiga, fadiga e fadiga rápida indicam distúrbios de saúde e devem ser examinados.

Se a tendência para infecções aumentar, se houver distúrbios de sensibilidade na pele, sensação de dormência ou formigamento no corpo, é necessário consultar o médico. Aparência pálida, problemas de fluxo sanguíneo ou alterações no ritmo cardíaco são motivos de preocupação. Se os sintomas persistirem por várias semanas, um médico deve ser consultado.

Terapia e Tratamento

A terapia só é administrada quando a doença causa sintomas. O objetivo da terapia na doença de Waldenström não é curar a doença, mas eliminar ou aliviar os sintomas. Fala-se aqui de uma abordagem de terapia paliativa. Uma combinação de citostáticos e cortisona é usada.

Se houver uma grande quantidade de IgM no sangue e, assim, prejudicar as propriedades de fluxo do sangue, a plasmaférese também pode ser realizada. O plasma sanguíneo e, portanto, as paraproteínas nele contidas são trocados por um dispositivo de plasmaférese.

Outlook e previsão

Se não for tratada, a doença de Waldenström progride lentamente. Como há poucos leucócitos funcionais no corpo, ocorre uma síndrome de deficiência de anticorpos, que está associada a um sistema imunológico fraco e a um risco aumentado de infecção. Com a terapia contemporânea, o tempo médio de sobrevida é de 7 a 8 anos após o diagnóstico inicial. No entanto, alguns dos afetados ainda vivem por mais de 20 anos com alta qualidade de vida.

O prognóstico individual depende de vários fatores. O prognóstico depende do grupo de risco ao qual o doente pertence. Em pacientes de alto risco, a taxa de sobrevivência de 5 anos é em média de 36 por cento, em pacientes de baixo risco é de 87 por cento. De acordo com o índice de prognóstico do International Scoring System for Waldenström's Macroglobulinemia (ISSWM), os parâmetros com uma influência negativa no prognóstico são uma idade acima de 65 anos, um valor de hemoglobina reduzido (abaixo de 11,5 g / dl), uma contagem de plaquetas gravemente reduzida ( abaixo de 100.000 / µl), uma concentração de proteína monoclonal aumentada (acima de 70 g / l) e um nível sanguíneo de beta-2-microglobulina aumentado (acima de 3 mg / l).

Em muitas das pessoas afetadas antes dos 65 anos, a doença pode regredir a longo prazo por meio da terapia. Finalmente, a terapia é continuamente expandida e melhorada com novos medicamentos (incluindo inibidores da tirosina quinase, rituximabe). Portanto, os especialistas presumem que a previsão irá melhorar significativamente no futuro.

Evita

Como as causas da doença de Waldenström ainda não estão suficientemente esclarecidas, não existem medidas preventivas contra a doença. Para reduzir o risco de doenças, o contato com poluentes químicos como o benzeno deve ser evitado. Você também deve evitar a exposição desnecessária à radiação, por exemplo, através do aumento dos exames de raios-x.

Cuidados posteriores

Na maioria dos casos, as medidas de acompanhamento da doença de Waldenström são relativamente limitadas ou nem mesmo estão disponíveis para a pessoa afetada. Portanto, o ideal é que o médico seja consultado aos primeiros sintomas e sinais da doença para que não haja mais queixas ou complicações. A autocura não pode ocorrer.

Por se tratar de uma doença genética, se o interessado quiser ter um filho, deve fazer um teste genético para evitar que a doença de Waldenström volte a ocorrer. As pessoas afetadas geralmente dependem de tratamento de longo prazo, embora a cura completa não possa ser alcançada.

Portanto, em sua vida cotidiana, os pacientes também dependem do apoio e da ajuda de sua própria família, de amigos e conhecidos. Isso também pode prevenir queixas psicológicas ou depressão. Não raro, na doença de Waldenström, o contato com outros pacientes com a doença pode ser muito útil. Muitas vezes, isso leva a uma troca de informações, o que pode tornar a vida cotidiana mais fácil para a pessoa em questão. A doença pode limitar a expectativa de vida da pessoa afetada.

Você pode fazer isso sozinho

A doença de Waldenström é uma doença muito rara que deve primeiro ser esclarecida e tratada por um médico. Você mesmo pode agir contra as consequências da infiltração da medula óssea. As pessoas afetadas também devem tomar medidas para reduzir o estresse emocional associado à doença.

Além da fisioterapia médica, a fisioterapia ou a ioga podem ser realizadas. Os exercícios físicos ajudam a fortalecer o sistema músculo-esquelético e a aliviar a dor. O descanso e relaxamento adequados também são importantes. Esta é a única maneira de garantir que os sintomas não piorem. Se os principais sintomas forem acompanhados por uma síndrome de hiperviscosidade, o tratamento medicamentoso é necessário. O paciente pode apoiar isso anotando quaisquer efeitos colaterais e interações em um diário de reclamações e comunicando os resultados ao médico.

Finalmente, com a doença de Waldenström, a ajuda terapêutica deve sempre ser procurada. Por exemplo, os pacientes podem visitar um grupo de autoajuda e conversar com outras pessoas afetadas. Os doentes também podem encontrar apoio e informações em fóruns na Internet ou em centros especializados em doenças relevantes. Todas as medidas devem ser tomadas em consulta com o cirurgião ortopédico ou internista responsável.