Metabolismo intermediário

Do Metabolismo intermediário também é conhecido como Metabolismo intermediário designadas. Isso diz respeito a todos os processos metabólicos na interface entre o metabolismo anabólico e catabólico. Os distúrbios dos processos metabólicos intermediários são principalmente devidos a defeitos enzimáticos e se manifestam principalmente como doenças de armazenamento.

Qual é o metabolismo intermediário?

O metabolismo (também denominado metabolismo) é dividido pela medicina nas áreas de anabolismo e catabolismo. O anabolismo é usado para construir compostos químicos. Catabolimus é usado para quebrar o mesmo. Uma terceira reação metabólica é que Anfibolismo. Este termo está associado ao metabolismo intermediário.

As reações metabólicas do metabolismo intermediário referem-se a metabólitos com massa molecular inferior a 1000 g / mol. Esses metabólitos são convertidos um no outro nas reações do metabolismo intermediário. Dependendo dos requisitos, o metabolismo intermediário extrai metabólitos do catabolismo ou anabolismo para essa finalidade. Ao contrário desses dois termos do metabolismo, o metabolismo intermediário não está associado a uma decomposição ou aumento específico. O anfibolismo pode ter efeitos catabólicos e anabólicos.

Em última análise, o metabolismo intermediário compreende todas as reações metabólicas que ocorrem nas interfaces individuais entre o anabolismo e o catabolismo. O catabolismo corresponde a uma decomposição amplamente oxidativa de grandes moléculas (carboidratos, gorduras, proteínas) e o anabolismo é a síntese enzimática de componentes celulares moleculares.

Função e tarefa

O catabolismo quebra grandes moléculas de alimentos em moléculas menores para liberar energia e conservá-la na forma de ligações de fosfato de alta energia como trifosfato de adenosina. O catabolismo tem três fases principais. O nível 1 corresponde à quebra de grandes moléculas de nutrientes em blocos de construção individuais. Por exemplo, polissacarídeos tornam-se hexoses e pentoses. As gorduras se transformam em ácidos graxos e glicerina. As proteínas são decompostas em aminoácidos individuais. O estágio 2 corresponde à conversão de todas as moléculas criadas no estágio 1 em moléculas mais simples. No estágio 3, os produtos do estágio 2 são transferidos para a degradação final e, portanto, para a oxidação. O resultado desse estágio é dióxido de carbono e água.

O anabolismo corresponde principalmente a um processo de síntese que resulta em estruturas maiores e mais complexas. À medida que o tamanho e a complexidade aumentam, ocorre uma diminuição entrópica. O anabolismo depende do fornecimento de energia livre, que é retirada das ligações fosfato do ATP. Como o catabolismo, o anabolismo ocorre em três estágios. No primeiro estágio, ele usa os pequenos blocos de construção do estágio catabólico 3. O estágio 3 do catabolismo é, portanto, ao mesmo tempo, o estágio 1 do anabolismo. As vias metabólicas catabólicas e anabólicas não são idênticas, mas têm o nível catabólico 3 como elemento de conexão e central. Este estágio, portanto, representa uma etapa metabólica comum.

O caminho central comum de catabolismo e anabolismo é o anfibolismo. Esta via central tem uma função dupla e pode resultar catabolicamente na degradação completa das moléculas, bem como disponibilizar moléculas menores anabolicamente como materiais de partida para o processo de síntese. Catabolismo e anabolismo são, portanto, baseados em processos mutuamente dependentes.

O primeiro desses processos são as sucessivas reações enzimáticas que levam à formação e à quebra de biomoléculas. Os intermediários químicos desse processo são chamados de metabólitos. O processamento de substâncias em metabólitos corresponde ao metabolismo intermediário. O segundo processo caracteriza cada uma das reações do metabolismo intermediário e corresponde a uma troca de energia. Este é um acoplamento de energia. Em certos processos da sequência da reação catabólica, a energia química é conservada convertendo-a em ligações de fosfato ricas em energia. Certas reações na sequência metabólica anabólica acabam por atrair essa energia.

Doenças e enfermidades

Todo o metabolismo oferece uma infinidade de pontos de partida para certas doenças. Os distúrbios do metabolismo intermediário podem ter consequências fatais e até mesmo fatais. Isso se aplica, por exemplo, quando, como parte do metabolismo intermediário, metabólitos tóxicos são armazenados em órgãos vitais e esses órgãos têm sua função prejudicada. Tais distúrbios do metabolismo intermediário estão frequentemente associados a mutações que levam a uma deficiência ou mau funcionamento de certas enzimas metabólicas. Um desequilíbrio entre a oferta e a demanda de certas substâncias químicas também pode levar a distúrbios do metabolismo intermediário.

Os distúrbios metabólicos intermediários causados ​​por mutações são, por exemplo, doenças de armazenamento de glicogênio. Esse grupo de doenças leva ao armazenamento de glicogênio em vários tecidos do corpo. Uma conversão em glicose é dificilmente ou nada possível para os pacientes dessas doenças. A causa é um defeito relacionado à mutação em enzimas que quebram o glicogênio. Doenças de armazenamento de glicogênio devido a defeitos enzimáticos incluem, por exemplo, doença de von Gierke, doença de Pompe, doença de Cori, doença de Andersen e doença de McArdle. A doença dela e a de Tarui também se enquadram neste grupo de doenças.

Os defeitos podem afetar várias enzimas metabólicas, como glicose-6-fosfatase, alfa-1,4-glucosidase e amilo-1,6-glucosidase, por exemplo alfa-1,4-glucano-6-glicosiltransferase, alfa-glucano fosforilase ou alfa-glucano fosforilase e fosfofrutocinase.

As doenças de armazenamento causadas por distúrbios do metabolismo intermediário não têm necessariamente de ser glicogenoses, mas também podem corresponder a mucopolissacaridoses, lipidoses, esfingolipidoses, hemocromatose ou amiloidoses. Com as lipidoses, os lipídios se acumulam nas células. No contexto das amiloidoses, as fibrilas de proteínas insolúveis são depositadas intracelularmente e extracelularmente. A hemocromatose é caracterizada pela deposição anormal de ferro e as esfingolipidoses são baseadas em defeitos enzimáticos lisossomais que causam acúmulo de esfingolipídios. Os efeitos de uma doença de armazenamento dependem principalmente da substância e do tecido armazenados.