Leucemia de células cabeludas

o Leucemia de células cabeludas é uma doença maligna dos linfócitos B. Pertence aos chamados linfomas não-Hodgkin. Via de regra, essa forma de leucemia pode ser muito bem tratada com o uso de quimioterápicos.

O que é leucemia de células pilosas?

Na leucemia de células pilosas, estão presentes linfócitos B degenerados, cuja reprodução desinibida leva à destruição gradual da medula óssea. As células-tronco normais da medula óssea são deslocadas. Como resultado, menos células formadoras de sangue, que são compostas de eritrócitos, leucócitos e trombócitos, podem ser formadas em geral. Desenvolve-se anemia e enfraquecimento do sistema imunológico.

No geral, a leucemia de células pilosas é muito rara, com uma frequência média de cerca de três por milhão de pessoas. Os homens adoecem quatro a cinco vezes mais do que as mulheres. A doença geralmente ocorre na meia-idade. Com exceção das crianças, entretanto, qualquer idade pode ser afetada. A leucemia de células pilosas começa a partir de linfócitos B geneticamente modificados.

Os linfócitos B são uma forma especial de leucócitos. Eles são responsáveis ​​pela formação de anticorpos como parte das reações imunológicas. Os linfócitos B malignos formam processos plasmáticos semelhantes a franjas que se parecem com cabelo. Devido a esse fato, as células afetadas são denominadas células ciliadas. Como as células ciliadas se multiplicam de maneira descontrolada, é chamada de leucemia de células ciliadas.

A leucemia de células pilosas é um dos chamados linfomas não-Hodgkin. Este é um grupo heterogêneo de doenças caracterizado pela proliferação de linfócitos. Em contraste com a doença de Hodgkin, esses linfomas não formam células Sternberg-Reed multinucleadas, que são caracterizadas pela agregação de várias células de Hodgkin (linfócitos degenerados).

No caso da leucemia de células pilosas, é um subgrupo de linfomas não Hodgkin de células B. No geral, a leucemia de células pilosas é uma doença de progressão muito lenta que pode ser suprimida muito bem pelo tratamento com agentes quimioterápicos. Uma expectativa de vida normal é alcançada com a terapia.

causas

A causa da leucemia de células pilosas é amplamente desconhecida. Suspeita-se, entre outras coisas, que inseticidas ou herbicidas podem desempenhar um papel. A influência do glifosato, que é usado no controle de ervas daninhas, também é discutida.

Em qualquer caso, foram detectadas mutações no gene BRAF no cromossomo 7. No entanto, não são congênitas, mas mutações somáticas adquiridas que podem surgir como resultado do aumento da taxa de divisão celular dos linfócitos B e da ação de substâncias mutagênicas. As mutações correspondentes podem, entretanto, ocorrer espontaneamente.

Sintomas, doenças e sinais

A leucemia de células pilosas clássica é caracterizada por uma redução no número de todas as células formadoras de sangue (pancitopenia) como resultado da destruição lenta da medula óssea. Isso é perceptível por meio de baixas concentrações de eritrócitos, leucócitos e plaquetas. A falta de eritrócitos (glóbulos vermelhos) leva à anemia com cansaço, palidez e fraqueza geral.

A baixa concentração de leucócitos (glóbulos brancos) também é chamada de leucopenia.Isso causa um aumento da suscetibilidade à infecção porque os glóbulos brancos são as células imunológicas reais. Finalmente, a falta de plaquetas (trombopenia) leva a um aumento da tendência ao sangramento. No entanto, um forte aumento de leucócitos também é observado em apenas 10 a 20 por cento das pessoas afetadas.

Um baço aumentado (esplenomegalia), bem como um fígado aumentado (hepatomegalia), podem ocorrer como sintomas adicionais. Em casos mais raros, aparecem sintomas mais graves, como inflamação vascular, alterações ósseas e sintomas B com febre, suores noturnos e perda de peso. Mas também existem formas assintomáticas no início do processo da doença.

diagnóstico

Os exames de sangue são a melhor maneira de diagnosticar a leucemia de células pilosas. As células ciliadas típicas são geralmente detectadas. Além disso, geralmente são encontradas concentrações de eritrócitos, leucócitos e plaquetas muito baixas.

No entanto, em alguns pacientes, a contagem de glóbulos brancos está elevada. Existem também eritrócitos mais imaturos de tamanhos diferentes. Normalmente, todos os glóbulos vermelhos têm aproximadamente o mesmo tamanho.

Complicações

A leucemia de células pilosas causa fadiga severa e fraqueza geral no paciente. Na maioria dos casos, a resiliência do paciente também diminui, de modo que certas atividades diárias e atividades esportivas não podem mais ser realizadas com facilidade. Como resultado, a qualidade de vida diminui muito e também há queixas e transtornos psicológicos.

A pessoa afetada também é suscetível a várias inflamações e infecções devido à leucemia de células pilosas e, portanto, fica doente com mais frequência. A tendência ao sangramento também aumenta bastante, de modo que a pessoa afetada sofre sangramento abundante, mesmo com ferimentos leves. Em alguns casos, o sangramento pode ocorrer espontaneamente e sem motivo específico.

A leucemia de células pilosas também torna a vida cotidiana mais difícil para o paciente. A perda de peso e a febre intensa continuam a ocorrer. À noite, há suor e, não raro, falta de ar. No pior dos casos, o paciente pode morrer dos sintomas da leucemia de células pilosas se a doença não for tratada.

A leucemia de células pilosas é tratada com a ajuda de quimioterapia. Na maioria dos casos, a doença progride positivamente se o câncer for diagnosticado em um estágio inicial. Mesmo após o tratamento, o paciente deve passar por diversos exames.

Quando você deve ir ao médico?

Como a leucemia de células pilosas pode causar sintomas graves e até mesmo fatais, essa doença deve sempre ser examinada e tratada por um médico. Regra geral, o médico deve ser consultado se a pessoa em causa sofrer de fadiga e fadiga permanentes.

Esta queixa não pode ser compensada dormindo o suficiente. Também ocorre fraqueza geral, de modo que a resiliência da pessoa afetada pela leucemia de células pilosas é consideravelmente reduzida. Um médico também deve ser consultado se a tendência ao sangramento aumentar.

Os acometidos sofrem sangramento intenso, mesmo com incisões simples e pequenas, que não param facilmente. Uma suscetibilidade aumentada à infecção também pode indicar leucemia de células pilosas. Inflamações e infecções são mais comuns. Além disso, suores noturnos ou perda de peso severa sugerem leucemia de células pilosas e também devem ser examinados. Via de regra, o diagnóstico pode ser feito por um clínico geral ou um pediatra. O tratamento adicional é então realizado por um especialista.

Médicos e terapeutas em sua área

Tratamento e Terapia

A leucemia de células pilosas pode ser tratada muito bem com quimioterapia. Em mais de 90 por cento dos casos, há uma remissão completa ou pelo menos parcial das células doentes. Os chamados citostáticos baseados em análogos de purina são usados ​​como agentes quimioterápicos. Os citostáticos evitam que as células se multipliquem ainda mais. Os análogos de purina são incorporados ao DNA do núcleo da célula em vez de purinas. Assim, evitam a divisão celular posterior.

Antes da terapia com análogos de purina, os interferons são usados ​​para fortalecer o sistema imunológico. No geral, essa terapia pode destruir completamente as células doentes e derrotar o câncer. No entanto, as recaídas podem ocorrer se nem todas as células cancerosas forem mortas. Devido ao crescimento lento, essas recorrências podem ocorrer mesmo após vários anos.

Mas as recaídas também podem ser tratadas novamente com a ajuda da quimioterapia. Na terapia clássica, o paciente costumava receber uma infusão contínua de sete dias e 14 horas. Hoje o tratamento dura cinco dias com infusão diária de 2 horas. Como mencionado anteriormente, mais de 90 por cento dos pacientes respondem a este tratamento. Mais de 80 por cento das pessoas afetadas não mostram sinais de recaída, mesmo depois de cinco anos.

Na variante especial da leucemia de células pilosas com um aumento no número de leucócitos, anticorpos monoclonais também são administrados além do tratamento com interferons e análogos de purina. Aqui também o tratamento costuma ser bem-sucedido. No passado, o baço era freqüentemente removido com resultados de remissão muito bons. Devido ao excelente prognóstico com quimioterapia, uma esplenectomia geralmente não é mais realizada hoje.

Outlook e previsão

As perspectivas após o diagnóstico de leucemia de células pilosas podem ser avaliadas como boas. Vários estudos de longo prazo foram realizados por cientistas. De acordo com isso, 70 por cento de todas as pessoas doentes podem continuar suas vidas normalmente após o tratamento. É crucial para um resultado positivo que as pessoas respondam ao tratamento.

Os sinais típicos da leucemia de células pilosas devem diminuir permanentemente e não apenas parcialmente. A variante da leucemia de células pilosas (HZL-V) deve ser diferenciada desta. Não responde a muitas terapias. Se os pacientes sofrem com isso, estatisticamente falando, uma vida curta deve ser presumida.

Depois que a primeira doença e os primeiros sintomas desaparecerem completamente, é importante diagnosticar as recidivas o mais rápido possível. Como a leucemia de células cabeludas é crônica, ela pode surgir repetidamente. Não há dados utilizáveis ​​sobre quais períodos de tempo estão associados a risco excessivo. Em vez disso, a doença nunca retorna para muitos dos afetados, uma vez que os sintomas tenham diminuído.

Exames de sangue e ultrassom devem ser feitos regularmente. No início, as amostras corporais devem ser examinadas a cada quatro semanas, mais tarde, pelo menos, a cada seis meses. Uma rede próxima de cuidados preventivos promove a reintegração completa na vida cotidiana e minimiza o risco de adoecer novamente.

prevenção

Atualmente, não há recomendações para medidas preventivas contra a leucemia de células pilosas.

Cuidados posteriores

No caso da leucemia de células pilosas, na maioria dos casos o paciente não tem opções especiais de acompanhamento, pois a doença não pode ser tratada completamente. A terapia ao longo da vida pode ser usada, embora a expectativa de vida do paciente seja muito reduzida por esta doença. Em geral, o diagnóstico precoce da leucemia de células pilosas sempre tem um efeito positivo no curso posterior da doença, de modo que a detecção precoce é o foco principal da doença.

O tratamento em si geralmente é feito com a ajuda de vários medicamentos. O paciente deve sempre prestar atenção à dosagem correta e à ingestão regular. Os exames regulares e contínuos por um médico também são muito importantes para controlar adequadamente os sintomas da doença.

Mesmo depois de os sintomas terem diminuído, exames regulares devem ser realizados por um médico. As pessoas afetadas precisam da ajuda, do carinho e do apoio da família e de amigos próximos na luta contra o câncer causado pela leucemia de células pilosas. Isso também pode aliviar a depressão ou outros transtornos mentais. O contato com outros pacientes freqüentemente tem um efeito positivo no curso da leucemia de células pilosas.

Você pode fazer isso sozinho

A leucemia de células pilosas diagnosticada não é um distúrbio de autotratamento. A terapia deve ser acompanhada por um oncologista. Nesse caso, a primeira escolha geralmente é a quimioterapia. Uma vez que isso não é sem efeitos colaterais, as pessoas afetadas podem, no entanto, tomar algumas medidas para aliviar os sintomas associados e aumentar as chances de recuperação.

Basicamente, o sistema imunológico deve ser fortalecido, pois o corpo fica suscetível a doenças infecciosas durante o câncer. Um sistema imunológico que funcione bem requer uma dieta equilibrada, rica em substâncias vitais, com muitas frutas e vegetais frescos e ingestão suficiente de líquidos na forma de água mineral sem açúcar ou chás de ervas sem açúcar.

Eles também equilibram o equilíbrio ácido-base. A acidificação existente - como ocorreu com a maioria das pessoas no mundo ocidental - promoveria os processos inflamatórios no corpo. Além disso, o exercício - de preferência ao ar livre - estimula o metabolismo e o fluxo linfático. Isso torna mais fácil para o corpo se desintoxicar e reduzir o estresse.

A redução do estresse também deve ser considerada: pequenos intervalos e exercícios de atenção plena podem ser incorporados muito bem à rotina diária. O sono suficiente também tem um efeito estabilizador sobre o sistema imunológico.

A terapia temporária com micronutrientes na forma de suplementos dietéticos também pode ser útil para continuar a dar suporte ao corpo. Estes fornecem ao corpo minerais importantes e aumentam as defesas do corpo. O tratamento com acupuntura ou acupressão pode ajudar contra sintomas como náuseas e vômitos.