Encefalopatia bilirrubina

o Encefalopatia bilirrubina é uma complicação séria da hiperbilirrubinemia neonatal. É um dano ao sistema nervoso central. Possíveis danos graves ou mesmo fatais.

O que é encefalopatia por bilirrubina?

Níveis elevados de bilirrubina são muito comuns nos primeiros dias de vida. Por esse motivo, são realizados rastreios nas maternidades para evitar o risco de encefalopatia bilirrubínica o mais cedo possível, identificando uma possível hiperbilirrubinemia.
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A encefalopatia por bilirrubina é caracterizada por graves danos ao sistema nervoso central (SNC), causados ​​pelo aumento dos níveis de bilirrubina em recém-nascidos. A hiperbilirrubinemia pode desencadear o que é conhecido como kernicterus (icterícia com intoxicação cerebral) no bebê. A bilirrubina não conjugada livre é insolúvel em água. Ele apenas se dissolve em gorduras. No entanto, geralmente é ligado por certas albuminas no sangue e transportado para o fígado.

Por várias razões, entretanto, a capacidade de ligação das albuminas pode ser sobrecarregada, de modo que ocorre o acúmulo de bilirrubina no sangue. Desenvolve icterícia neonatal, que em casos raros pode ser perigosa. Se a bilirrubina cruzar a barreira hematoencefálica, ela pode penetrar nas áreas centrais do cérebro e aí desenvolver efeitos neurotóxicos. O termo kernicterus segue daí.

Os gânglios da base, compostos por putâmen, globo pálido e núcleo caudatus, são particularmente afetados pelo dano. A encefalopatia com bilirrubina grave costuma ser fatal. Essa complicação ocorre em 0,4 a 2,7 casos em 100.000 nascidos vivos no mundo ocidental. Devido à falta de atendimento médico, o kernic terus é 100 vezes mais comum em alguns países em desenvolvimento.

causas

A encefalopatia por bilirrubina é causada por danos a certas áreas centrais do cérebro do recém-nascido devido à intoxicação com bilirrubina não conjugada. A bilirrubina não conjugada é frequentemente encontrada livre no sangue de recém-nascidos. Cerca de 60 por cento de todos os bebês apresentam sintomas de icterícia neonatal, que, no entanto, geralmente cura em quatro dias. Como o fígado ainda está imaturo, a bilirrubina muitas vezes não pode ser decomposta tão rapidamente. No entanto, esses sintomas geralmente não são motivo de preocupação.

Em casos raros, entretanto, a concentração de bilirrubina torna-se tão alta que a bilirrubina livre não conjugada pode cruzar a barreira hematoencefálica. Lá, ele tem um efeito neurotóxico e danifica importantes áreas centrais do cérebro. A bilirrubina lipossolúvel não conjugada é normalmente ligada às albuminas, transportada para o fígado e aí decomposta. Se houver um aumento da formação de bilirrubina devido à hemólise no caso de incompatibilidades de grupo sanguíneo com a mãe, a capacidade de ligação da albumina é sobrecarregada. A concentração de bilirrubina no sangue aumenta muito e pode ultrapassar a barreira hematoencefálica.

Vários medicamentos também reduzem a capacidade de ligação da bilirrubina à albumina por meio de processos de deslocamento. Estes incluem, por exemplo, diazepam, sulfonamidas, furosemida e outros. Mesmo com níveis normais de bilirrubina no sangue, a barreira hematoencefálica pode se tornar permeável à bilirrubina. Isso geralmente ocorre com falta de oxigênio (hipóxia), baixo açúcar no sangue (hipoglicemia), excesso de acidez no sangue (acidose) ou hipotermia (hipotermia). Mesmo que a concentração de albumina seja muito baixa (hipoalbuminemia), a bilirrubina pode ser excedida pela barreira hematoencefálica.

Sintomas, doenças e sinais

A encefalopatia aguda por bilirrubina geralmente tem três fases:

• Em primeiro lugar, determina-se a indisposição do bebê para beber, a tensão muscular flácida, a sonolência e o sedentarismo.

• Em uma segunda fase, o recém-nascido começa a gritar estridentemente. A consciência fica cada vez mais turva (estupor). Além disso, há aumento da tensão muscular, resultando em hiperextensão do pescoço ou da coluna.

• Eventualmente, a tensão muscular pode aumentar, com cãibras ocorrendo. O estupor pode entrar em coma. A doença costuma ser fatal. Se o bebê sobrevive à fase aguda, entretanto, frequentemente há efeitos de longo prazo com surdez, distúrbios do movimento motor extrapiramidal e distúrbios psicossomáticos do desenvolvimento.

Os distúrbios dos movimentos motores extrapiramidais são chamados de atetose e são expressos em movimentos involuntariamente lentos de aparafusamento dos pés e das mãos. As juntas estão esticadas demais. O corredor está tropeçando e transbordando. A causa desses movimentos bizarros reside na interrupção da interação entre antagonistas e agonistas.

Diagnóstico e curso

Níveis elevados de bilirrubina são muito comuns nos primeiros dias de vida. É por isso que os exames são realizados nas maternidades para evitar o risco de encefalopatia bilirrubínica o mais cedo possível, identificando uma possível hiperbilirrubinemia. Quando o bebê fica amarelo, aparecem os primeiros sinais de aumento dos níveis de bilirrubina. Os valores de bilirrubina são determinados através da pele por meio de dispositivo multiespectral nas primeiras 20 horas.

Se os valores forem críticos, um teste de sangue para hiperbilirrubinemia deve ser feito. Foi demonstrado que distúrbios neurológicos já podem ocorrer com valores acima de 20 mg / dl. Se o tratamento não for cronometrado nesse nível, a disfunção motora pode ocorrer aos sete anos de idade. Em concentrações de bilirrubina acima de 25 mg / dl já existe um grande risco de kernicterus.

Complicações

Um nível elevado de bilirrubina na criança inicialmente leva a uma coloração amarelada da criança (icterícia neonatal), que geralmente não é ruim e diminui novamente sem quaisquer complicações. No entanto, nos piores casos, a bilirrubina pode se acumular no cérebro nos gânglios da base e, assim, levar ao kernicterus, resultando em encefalopatia por bilirrubina. O bebê é inicialmente caracterizado por fraqueza geral e fraqueza muscular.

Isso leva a uma relutância em beber, após o que o bebê pode secar (dessecose). Isso torna a pele mais rachada e torna o bebê mais suscetível a infecções. Além disso, no pior dos casos, o coração pode falhar. Além disso, os reflexos do recém-nascido são enfraquecidos.

Além disso, o bebê pode começar a gritar de repente com muita dor. Além disso, há uma turvação da consciência e cãibras nos músculos, especialmente no pescoço e na coluna (opistótono), de modo que o bebê estica demais a cabeça. Além disso, o fenômeno do pôr do sol pode se revelar na criança, o que significa que o olho se volta para baixo ao ser aberto e, portanto, o campo de visão fica restrito.

Nos piores casos, a criança apresenta déficits cerebrais, que podem ter várias consequências, como a surdez. Além disso, geralmente ocorrem mais convulsões e um transtorno do desenvolvimento mental. A doença também pode levar ao coma e até à morte da criança.

Quando você deve ir ao médico?

Na maioria dos casos, a encefalopatia bilirrubínica é diagnosticada antes do nascimento ou imediatamente após o nascimento. Por esta razão, nenhum diagnóstico ou tratamento adicional por outro médico é necessário. No entanto, o tratamento no hospital deve ser realizado imediatamente, pois, no pior dos casos, a encefalopatia bilirrubínica pode levar à morte da pessoa em questão.

Na maioria dos casos, o exame deve ser feito quando a criança não apresenta tensão muscular, está com muito sono e não se move. A consciência da criança também fica turva e pode, portanto, indicar a doença. Em casos graves, as crianças entram em coma. Para evitar complicações ou morte posterior, um médico deve ser alertado imediatamente em caso de queixas.

Na maioria dos casos, o diagnóstico e o tratamento da encefalopatia bilirrubínica ocorrem diretamente no hospital. Como regra, os pais não precisam consultar um médico adicional para isso. Um curso positivo da doença não pode ser garantido em todos os casos.

Médicos e terapeutas em sua área

Tratamento e Terapia

Se os valores de bilirrubina forem muito elevados, acima de 20 mg / dl, o tratamento deve ser iniciado imediatamente para evitar encefalopatia por bilirrubina. O tratamento é realizado nas primeiras 72 horas por meio de fototerapia com luz azul. O comprimento de onda da luz azul está entre 425 e 475 nanômetros.

Durante a fototerapia, a bilirrubina não conjugada insolúvel em água é convertida em lumirrubina solúvel em água. Isso é então eliminado do corpo pela bile ou pelos rins. Se os valores de bilirrubina estiverem acima de 30 mg / dl, a fototerapia não ajudará mais. Então, uma transfusão de sangue deve ser feita.

Outlook e previsão

O prognóstico da encefalopatia por bilirrubina depende da rapidez com que a terapia é iniciada após o início dos sintomas da doença ou quando os níveis de bilirrubina estão aumentados.

Mesmo antes do início da doença, o lactente deve ser monitorado constantemente para poder reagir rapidamente caso a concentração de bilirrubina não conjugada exceda 15 mg / dl. Quando a bilirrubina não conjugada atravessa a barreira hematoencefálica para o cérebro, ela destrói as células nervosas ao bloquear as reações de fosforilação.

Esses processos são potencialmente irreversíveis. Portanto, eles não podem mais ou apenas ser parcialmente revertidos. Durante o tratamento, a bilirrubina não conjugada insolúvel em água é convertida em bilirrubina conjugada solúvel em água por meio de luz azul e pode, assim, ser excretada do corpo por meio de transfusões de sangue.

Se nenhum tratamento for administrado, podem ocorrer efeitos de longo prazo, cujos sintomas só podem ser aliviados com terapias sintomáticas. Esses efeitos de longo prazo incluem distúrbios motores, surdez, convulsões constantes e retardo mental.Os distúrbios motores são expressos, entre outras coisas, por movimentos semelhantes a parafusos das extremidades. Quanto mais tarde o dano é mais sério, mais tarde o tratamento começa. No entanto, o tratamento que começa imediatamente após o aparecimento da doença não garante que não haverá danos a longo prazo.

Uma vez que os níveis aumentados de bilirrubina são muito comuns em recém-nascidos, a triagem precoce após o nascimento é muito importante para detectar e tratar hiperbilirrubinemia (concentração aumentada de bilirrubina no sangue) em tempo útil.

prevenção

A encefalopatia bilirrubínica só pode ser prevenida por meio de triagem precoce após o nascimento. Se os valores de bilirrubina forem muito altos, o tratamento com luz azul deve ser realizado imediatamente ou se os valores forem extremamente altos, uma transfusão de sangue deve ser realizada. Se a icterícia ocorrer após alguns dias em casa e a criança cair em letargia, um médico deve ser consultado imediatamente.

Cuidados posteriores

Como regra, as pessoas afetadas com encefalopatia bilirrubínica não dispõem de meios especiais de acompanhamento. Na pior das hipóteses, essa doença pode levar a um desfecho fatal, com a morte da criança. O diagnóstico e a terapia precoces têm um efeito muito positivo no curso posterior da doença e podem evitar várias complicações.

Via de regra, o paciente conta com irradiação de luz azul para aliviar os sintomas. Se não houver tratamento, a criança geralmente morre imediatamente. Os cuidados adicionais de acompanhamento para encefalopatia bilirrubínica irão, na maioria dos casos, se concentrar no recém-nascido e não na mãe. A criança precisa de apoio especial para lidar com retardo mental e desenvolvimento posterior retardado.

As convulsões também podem ser aliviadas com a ajuda de vários medicamentos. Os pais devem garantir que eles sejam tomados regularmente e as interações com outras drogas também devem ser consideradas. Após o nascimento, a criança depende de exames regulares. Visto que a encefalopatia por bilirrubina também pode levar a queixas psicológicas nos pais e parentes da criança, discussões intensivas e contato com outras pessoas que sofrem de encefalopatia por bilirrubina também são muito úteis aqui.

Você pode fazer isso sozinho

As possibilidades de autoajuda são muito limitadas na encefalopatia por bilirrubina. A doença ocorre em recém-nascidos. Naturalmente, eles não podem tomar nenhuma medida para melhorar sua situação. Portanto, as consequências da doença geralmente têm de ser suportadas por parentes e pais. Estes ficam expostos ao desamparo devido às circunstâncias e têm que regular seus próprios estados emocionais.

Se isso não puder ser alcançado por conta própria, deve-se buscar assistência psicológica. O cuidado médico imediato para o recém-nascido é importante. É necessária uma troca estreita com os médicos e enfermeiras assistentes para que possamos reagir o mais rapidamente possível às alterações do estado de saúde.

Além disso, os familiares devem obter informações suficientes sobre a doença e informar-se. As consequências e distúrbios são individuais, mas em uma extensão altamente prejudicial à vida. Mantenha a calma para que decisões boas e ótimas possam ser feitas no interesse dos filhos.

A unidade e o fortalecimento mútuo entre os membros da família são aconselháveis ​​para que nenhum conflito de interesses surja e escritórios ou autoridades tenham que estar envolvidos. Disputas, interesses pessoais ou jogos de poder acabam prejudicando o bem-estar do recém-nascido e levam a atrasos quando os médicos exigem o consentimento dos pais para os métodos de tratamento.