No Síndrome de deficiência de anticorpos (AMS) é um termo coletivo para imunodeficiências congênitas e adquiridas, que são particularmente caracterizadas por uma deficiência de imunoglobulina G. Como resultado desse defeito imunológico, há um aumento da suscetibilidade à infecção. O tratamento é particularmente indicado no caso de infecções graves de ocorrência contínua.
O que é a Síndrome de Deficiência de Anticorpos?
O termo síndrome de deficiência de anticorpos significa um grande número de imunodeficiências congênitas e adquiridas que são acompanhadas por uma deficiência de anticorpos. As deficiências imunológicas congênitas são coletivamente chamadas de síndrome da imunodeficiência variável (CVID). Uma frequência de uma em aproximadamente 25.000 pessoas é dada para CVID.
Presume-se que cerca de 800 a 3200 pessoas na Alemanha sofram da forma congênita da doença. Assim, a IDCV é uma síndrome muito rara. No entanto, é mais comum em relação a outras doenças da imunodeficiência congênita. O AMS adquirido é muito mais comum e pode ser causado por uma variedade de condições pré-existentes.
No contexto da síndrome de deficiência de anticorpos, são formados muito poucos anticorpos do tipo imunoglobulina G. A imunoglobulina G é eficaz contra bactérias e vírus. Portanto, a falta de imunoglobulina G resulta em alta suscetibilidade a infecções, que levam principalmente a infecções respiratórias. A síndrome da deficiência de anticorpos é mais comumente diagnosticada na infância e no início da idade adulta.
causas
A síndrome da deficiência de anticorpos é um grupo de várias doenças genéticas ou adquiridas. No entanto, a maioria das mutações genéticas na AMS inata ainda são desconhecidas. Em alguns casos, entretanto, a localização do gene já pode ser localizada. Foi descoberto que várias mutações do gene TNFRSF13B no cromossomo 17 podem levar a deficiências imunológicas.
A herança da maioria dos defeitos imunológicos também não é conhecida. Casos esporádicos e familiares de doenças foram anotados. Várias doenças subjacentes, más condições de vida, quimioterapia ou radioterapia também podem levar a uma deficiência adquirida de anticorpos.
Como já mencionado, a principal característica da síndrome da deficiência de anticorpos é a falta da imunoglobulina G, que atua contra bactérias e vírus. Se estiver faltando, as infecções bacterianas ou virais podem se espalhar sem controle. A deficiência de anticorpos é causada por defeitos na regulação das células B. A gravidade dos sintomas da síndrome varia.
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➔ Medicamentos para fortalecer o sistema imunológico e de defesaSintomas, doenças e sinais
Uma variedade de sintomas pode ocorrer com a síndrome de deficiência de anticorpos. Além das doenças respiratórias crônicas, existem muitas outras infecções, distúrbios do sistema digestivo, doenças de pele, inchaços dos linfonodos, granulomas, doenças autoimunes e tumores. Bactérias encapsuladas, como Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae e Moraxella catarrhalis, dominam as doenças respiratórias.
Os enterovírus podem causar inflamação do cérebro. Lamblia freqüentemente causa doenças diarreicas e micoplasmas freqüentemente infectam o trato urinário. Devido à diarreia constante, os nutrientes já não são suficientemente absorvidos. Podem ocorrer sintomas de deficiência.
Às vezes, as vias aéreas inferiores se expandem (bronquiectasia), o que leva a constantes acessos de tosse e expectoração. A bronquiectasia costuma ser acompanhada por infecções bacterianas crônicas que podem destruir ainda mais a parede brônquica. O baço e o fígado também aumentam de tamanho. Os chamados granulomas freqüentemente se formam nos pulmões, baço, fígado e medula óssea.
Esses são focos de inflamação com uma estrutura especial. Também podem ocorrer alterações cutâneas, como manchas brancas, queda de cabelo ou granulomas na pele. Em muitos casos, também existem doenças auto-imunes.Inflamação reumática das articulações, deficiência de plaquetas ou sangue imunologicamente relacionadas e anemia perniciosa são frequentemente observadas.
Os tumores do timo, do sistema linfático ou do estômago também podem acompanhar a síndrome de deficiência de anticorpos. Em geral, deve-se presumir que a expectativa de vida de pacientes com síndrome de deficiência de anticorpos é um pouco menor do que a da população normal.
No entanto, devido à raridade da forma congênita da doença, poucos dados estatísticos estão disponíveis aqui. As formas adquiridas de deficiência de anticorpos são curáveis pelo tratamento da doença subjacente, em oposição às formas congênitas.
Diagnóstico e curso
No caso de doenças infecciosas recorrentes, o médico pode fazer o diagnóstico de suspeita de AMS. O diagnóstico é confirmado quando uma quantidade insuficiente de imunoglobulina G é encontrada no sangue. As imunoglobulinas A e M geralmente também são baixas. Para distinguir entre AMS congênita e adquirida, outros exames são realizados, como determinar a excreção de proteínas na urina ou a perda de proteínas pelo intestino.
Quando você deve ir ao médico?
Um médico deve ser consultado imediatamente se houver suspeita de síndrome de deficiência de anticorpos. Qualquer pessoa que descobre repentinamente distúrbios do sistema digestivo, doenças de pele ou problemas do trato respiratório que não podem ser atribuídos a nenhuma outra causa, deve fazer um exame médico. Se a síndrome de deficiência de anticorpos for detectada precocemente, geralmente pode ser curada sem complicações. Se a síndrome permanecer sem detecção, no entanto, as infecções continuarão a aumentar à medida que a doença progride.
O mais tardar quando forem percebidas queixas graves e um desconforto físico ou emocional crescente, você deve consultar um médico com os sintomas. Em caso de falência de órgãos ou choque anafilático, o médico de emergência deve ser consultado imediatamente.
Pessoas com casos de AMS na família devem fazer check-ups de rotina e receber informações adicionais sobre doenças do sistema imunológico. Se ocorrerem sintomas incomuns que não desaparecem após uma a duas semanas, no máximo, você deve consultar o seu médico. Outras pessoas de contato são reumatologistas, imunologistas e especialistas nas respectivas imunodeficiências.
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Tratamento e Terapia
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Para a síndrome de deficiência congênita de anticorpos, o tratamento é necessário apenas para pessoas que apresentam sintomas. Com esta forma de AMS, não há possibilidade de terapia causal. Os pacientes devem receber infusões intravenosas ou subcutâneas de imunoglobulinas para o resto da vida, e as infusões devem ser feitas regularmente.
As infusões intravenosas são administradas a cada duas a seis semanas. Com essas infusões, são injetados entre 200 e 600 miligramas de imunoglobulinas por quilograma de peso corporal. No caso da infusão subcutânea, significativamente menos imunoglobulinas devem ser administradas semanalmente.
As infecções bacterianas existentes são combatidas com antibióticos. Se houver um AMS adquirido, a condição subjacente precisa de tratamento. Nestes casos, o AMS pode cicatrizar completamente.
Cuidados posteriores
A necessidade de cuidados de acompanhamento para uma síndrome de deficiência de anticorpos geralmente surge de um plasmocitoma ou mieloma múltiplo, linfoma ou câncer no sangue. Essas doenças tumorais graves requerem tratamento profissional. A terapia também deve estar atenta à síndrome de deficiência de anticorpos resultante no acompanhamento.
A falta de anticorpos aumenta o risco de infecção. Em um organismo enfraquecido por tumores, as infecções podem ser muito mais fatais do que em um corpo que pode produzir anticorpos suficientes. Além disso, a radiação ou quimioterapia também ataca o material das células saudáveis. Isso enfraquece ainda mais o organismo que está lutando para sobreviver.
As medidas de acompanhamento têm o objetivo de transmitir ao paciente que ele está sob observação médica. Isso permite recorrências ou alterações no tumor, fazendo com que o problema seja detectado mais rapidamente. O acompanhamento regular é essencial se você tiver uma síndrome de deficiência de anticorpos. Os riscos gerais de doenças aumentam consideravelmente.
Além disso, os tumores mencionados podem causar danos secundários. Devem ser feitas consultas regulares de acompanhamento. Por meio de pesquisas e diversos check-ups, eles garantem que tudo está sendo feito pela qualidade de vida dos atingidos.
A síndrome de deficiência de anticorpos primária ou secundária pode, no entanto, também ser desencadeada por desnutrição de longo prazo. Como resultado, infecções respiratórias bacterianas ou infecções no trato gastrointestinal devem ser acompanhadas. Ao mesmo tempo, a doença de base ou a situação nutricional que a desencadeou deve ser eliminada.
Outlook e previsão
Pessoas afetadas pela síndrome de deficiência de anticorpos congênitos podem ficar sem sintomas por toda a vida. Você não tem nenhuma deficiência e não precisa se submeter a nenhum tratamento médico.
Por outro lado, pessoas enfermas com queixas experimentam problemas de saúde recorrentes, para os quais nenhum alívio duradouro pode ser alcançado. Deve administrar-se a si próprio infusões em intervalos regulares para não sentir qualquer deterioração da sua saúde. Se as infusões forem usadas continuamente, o organismo pode ser adequadamente suprido com os anticorpos ausentes.
No entanto, uma vez que estes não são reproduzidos pelo corpo em extensão suficiente e são decompostos novamente em semanas, um tratamento repetido deve ser realizado para manter a saúde. Se isso for exposto, o estado de saúde se deteriora consideravelmente em pouco tempo.
No caso de uma síndrome de deficiência de anticorpos adquirida, as perspectivas de prognóstico são mais otimistas do que no caso da síndrome congênita. Aqui, o organismo só precisa ser fornecido temporariamente com anticorpos suficientes. Dependendo da doença subjacente, uma única ou várias infusões podem ocorrer no processo de cicatrização.
Assim que a doença subjacente é curada ou o organismo suficientemente estabilizado, ele produz, de forma independente, a quantidade necessária da imunoglobulina vital. Isso leva a uma cura permanente da síndrome de deficiência de anticorpos e à ausência de sintomas.
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Uma síndrome congênita de deficiência de anticorpos não pode ser evitada. Medidas só podem ser tomadas para prevenir doenças infecciosas. Isso inclui reduzir o risco de infecção. Pessoas imunocomprometidas devem evitar grandes multidões, especialmente em épocas de maior risco de infecção.
Um estilo de vida saudável com uma dieta balanceada e bastante exercício ajuda a evitar a forma adquirida de AMS. Você também deve se abster de álcool e fumo. Um estilo de vida saudável também pode apoiar a terapia para a doença subjacente e melhorar as chances de recuperação.
Cuidados posteriores
A necessidade de cuidados de acompanhamento para uma síndrome de deficiência de anticorpos geralmente surge de um plasmocitoma ou mieloma múltiplo, linfoma ou câncer no sangue. Essas doenças tumorais graves requerem tratamento profissional. A terapia também deve estar atenta à síndrome de deficiência de anticorpos resultante no acompanhamento.
A falta de anticorpos aumenta o risco de infecção. Em um organismo enfraquecido por tumores, as infecções podem ser muito mais fatais do que em um corpo que pode produzir anticorpos suficientes. Além disso, a radiação ou quimioterapia também ataca o material das células saudáveis. Isso enfraquece ainda mais o organismo que está lutando para sobreviver. As medidas de acompanhamento têm o objetivo de transmitir ao paciente que ele está sob observação médica.
Isso permite recorrências ou alterações no tumor, fazendo com que o problema seja detectado mais rapidamente. O acompanhamento regular é essencial se você tiver uma síndrome de deficiência de anticorpos. Os riscos gerais de doenças aumentam consideravelmente. Além disso, os tumores mencionados podem causar danos secundários. Devem ser feitas consultas regulares de acompanhamento. Por meio de pesquisas e diversos check-ups, eles garantem que tudo está sendo feito pela qualidade de vida dos atingidos.
A síndrome de deficiência de anticorpos primária ou secundária pode, no entanto, também ser desencadeada por desnutrição de longo prazo. Como resultado, infecções respiratórias bacterianas ou infecções no trato gastrointestinal devem ser acompanhadas. Ao mesmo tempo, a doença de base ou a situação nutricional que a desencadeou deve ser eliminada.
Você pode fazer isso sozinho
A síndrome de deficiência de anticorpos (AMS), que é perceptível por meio de uma deficiência relativa em imunoglobulinas G, também conhecidas como gamaglobulinas, significa um enfraquecimento sensível do sistema imunológico contra infecções bacterianas e virais. As gamaglobulinas constituem a maioria dos anticorpos no plasma sanguíneo. Cada um deles é voltado para um patógeno específico com o qual o sistema imunológico já foi confrontado e que fornece a resposta imunológica correspondente por meio das imunoglobulinas M.
Uma adaptação do comportamento na vida cotidiana e medidas eficazes de autoajuda exigem que os fatores causadores da doença sejam conhecidos. O AMS pode ser genético ou desencadeado por certas circunstâncias, como deficiência extrema de proteínas ou por quimioterapia ou radioterapia.
Se a doença foi causada por fatores genéticos, as medidas de autoajuda consistem principalmente em ficar longe de fontes de infecção. Isso significa que o contato com pessoas que estão obviamente resfriadas deve ser evitado porque o sistema imunológico não consegue conter os germes infecciosos ingeridos.
O mesmo comportamento na vida cotidiana também é conveniente para um AMS adquirido se as causas forem conhecidas, mas não puderem ser evitadas por certas razões, por exemplo, para obter outros efeitos na saúde. Nos casos em que outras doenças graves, como doenças autoimunes ou tumores, possam ser a causa da AMS, isso deve ser esclarecido rapidamente para que uma terapia eficaz possa ser iniciada o mais cedo possível.
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