Síndrome de Tolosa Hunt

A neurologia entende por isso Síndrome de Talosa Hunt uma forma especial da síndrome do seio cavernoso, caracterizada pela falha de vários nervos cranianos. Na síndrome de Tolosa Hunt, a paralisia dos músculos oculares é causada por uma inflamação granulomatosa. O prognóstico é favorável, mas freqüentemente ocorrem recorrências.

O que é a síndrome de Tolosa Hunt?

o Síndrome de Tolosa Hunt é uma forma especial da síndrome do seio cavernoso que se manifesta em déficits neurológicos. O seio cavernoso é um condutor de sangue venoso do cérebro, em cuja parede lateral existem vários nervos cranianos. Na síndrome do seio cavernoso, há uma falha correspondente dos nervos cranianos. Os nervos cranianos III, IV, VI, V1 e V2 são afetados por compressões. A causa dessas compressões pode ser um tumor, bem como uma trombose séptica ou asséptica.

Com a mesma frequência, fístulas ou traumas são a causa da síndrome. A síndrome de Tolosa Hunt é a causa final concebível da síndrome do seio cavernoso. Os sintomas clínicos da síndrome de Tolosa Hunt são muito semelhantes aos da síndrome do seio cavernoso e estão causalmente relacionados a ela. A síndrome de Tolosa Hunt é uma doença inflamatória granulomatosa do seio cavernoso que causa compressão dos nervos cranianos, produzindo assim os sintomas da síndrome do seio cavernoso. Eduard Tolosa e William Edward Hunt descreveram a doença pela primeira vez no século XX.

causas

Os sintomas clínicos da síndrome de Tolosa-Hunt são caracterizados por inflamação granulomatosa. Essa inflamação cria pequenos acúmulos nodulares de células no seio cavernoso, também conhecidos como granulomas. No caso da inflamação granulomatosa, acúmulos de células consistindo de monócitos, macrófagos e células epiteliais ou [células de Langhans gigantes]] estão presentes no tecido inflamado.

Os linfócitos também podem estar na área inflamada. Essas inflamações são características, por exemplo, no contexto de doenças como tuberculose, sarcoidose, lepra ou sífilis. Eles correspondem a reações de células epiteliais em pequena escala, reações de células epiteliais granulomatosas, granulomas de células mistas ou granulomas histiocíticos.

A etiologia da inflamação granulomatosa associada à Síndrome de Tolosa Hunt ainda não foi esclarecida. A síndrome pode ser causada por doenças malignas em casos individuais. A doença afeta quase exclusivamente adultos. Com 300 casos conhecidos, a síndrome é uma doença neurológica ocular extremamente rara.

Sintomas, doenças e sinais

A síndrome de Tolosa Hunt causa uma dor aguda atrás do olho que repentinamente atinge as estruturas. A inflamação também causa paralisia dos músculos oculares. Partes do nervo oculomotor, bem como partes do nervo troclear e abducente, podem ser afetadas pelos déficits. Se o nervo oculomotor for afetado, pode haver um distúrbio de acomodação do olho.

A pálpebra superior geralmente pende para baixo. Em contraste, o desvio do olhar é característico da paralisia troclear. O olho rola para fora ou desvia verticalmente. A visão dupla é característica da paralisia do abdômen. O olho afetado fica atrás do olho saudável quando olha para o lado. Na síndrome de Tolosa-Hunt, as pareses individuais geralmente estão presentes ao mesmo tempo.

O resultado é uma oftalmoplegia, ou seja, uma paralisia abrangente dos músculos oculares externos ou internos. A dor pré-orbital no olho é considerada um sintoma inicial. Os sintomas de paralisia só aparecem mais tarde.Freqüentemente, os sintomas desaparecem por conta própria em oito semanas.

Diagnóstico e curso da doença

O diagnóstico da síndrome de Tolosa-Hunt é feito por meio de um teste funcional dos nervos cranianos e dos achados neurológicos coletados. Uma avaliação visual também ocorre. A causa inflamatória é comprovada por testes laboratoriais usando diagnósticos de inflamação. As doenças malignas devem ser excluídas por meio de diagnósticos por imagem.

Verificações regulares também são úteis no curso posterior, a fim de identificar qualquer degenerescência com antecedência. O prognóstico para a síndrome de Tolosa-Hunt é considerado favorável. A paralisia permanente dos olhos geralmente não ocorre. Os sintomas geralmente desaparecem rapidamente. Mesmo assim, recorrências dolorosas podem ocorrer no futuro.

Complicações

Como regra, a síndrome de Tolosa-Hunt causa problemas visuais graves. Na pior das hipóteses, isso pode levar à cegueira total da pessoa em questão. Especialmente em jovens, a cegueira pode levar a graves queixas psicológicas ou depressão. Os músculos dos olhos, em particular, ficam paralisados ​​na síndrome de Tolosa Hunt, de modo que as pessoas afetadas não conseguem mais mover ou fechar os olhos.

Isso também pode levar a distúrbios no ritmo do sono. O olho em si não pode ser segurado corretamente e rola para fora. Além disso, frequentemente ocorre dor nos olhos, que pode se espalhar para os ouvidos ou cabeça. Em muitos casos, os sintomas não são permanentes. Além disso, a Síndrome de Tolosa Hunt também pode curar espontaneamente.

A síndrome de Tolosa Hunt geralmente é tratada com a ajuda de colírios e pode aliviar significativamente os sintomas. Isso também evita a cegueira completa. No entanto, um curso positivo da doença não pode ser totalmente previsto. No entanto, a expectativa de vida do paciente não é influenciada negativamente pela doença.

Quando você deve ir ao médico?

Como regra, as pessoas afetadas pela síndrome de Tolosa Hunt precisam de tratamento médico para evitar complicações ou sintomas adicionais. A autocura não pode ocorrer, de modo que a pessoa em questão sempre precisa consultar um médico. Quanto mais cedo o médico é consultado para a síndrome de Tolosa Hunt, melhor geralmente é o curso posterior da doença.

Consulte um médico para a Síndrome de Tolosa Hunt se a pessoa sentir desconforto ocular repentino. Como regra, ocorre um olho caído, que não desaparece por conta própria. Além disso, a paralisia dos músculos oculares pode indicar a síndrome de Tolosa Hunt e também deve ser examinada por um médico. Em alguns casos, os sintomas desaparecem por conta própria após algumas semanas, embora um médico deva examiná-los.

Para a síndrome de Tolosa Hunt, geralmente é necessário consultar um oftalmologista. O curso posterior depende muito da severidade exata dos sintomas, de modo que nenhum curso geral pode ser dado.

Tratamento e Terapia

A síndrome de Tolosa Hunt é tratada sintomaticamente. Como a causa ainda não foi esclarecida de forma conclusiva, não há terapias causais até o momento. O tratamento sintomático geralmente não ocorre com colírios, mas se concentra na medicação intravenosa. Corticosteroides em altas doses são administrados ao paciente. Todos os corticosteróides atuam como hormônios lipofílicos nos receptores do citosol e nos núcleos celulares.

O ingrediente ativo difunde-se livremente através da membrana celular e assim atinge as estruturas relevantes. Enquanto isso, a medicina suspeita que os corticóides também tenham efeito sobre os receptores ligados à membrana. Os receptores dentro da célula podem ser divididos em dois tipos diferentes. O primeiro tipo é específico para corticóides minerais. O segundo tipo, por outro lado, reage aos glicocorticóides. A especificidade de todos os receptores internos presumivelmente depende da atividade da 11beta-hidroxiesteróide desidrogenase-1, durante a qual ocorre a desidratação do grupo ß-OH.

Geralmente, os sintomas da síndrome de Tolosa Hunt remitem após três a cinco dias da administração de corticosteroide intravenoso. Em casos individuais, os distúrbios musculares oculares persistem. Se for esse o caso, a terapia do movimento ocular pode ser usada além da terapia medicamentosa. Idealmente, a paralisia do nervo craniano pode ser revertida por meio de treinamento direcionado.

Os nervos cranianos são reativados em certas circunstâncias ou os pacientes pelo menos aprendem a compensar estratégias que melhoram sua qualidade de vida. Se os sintomas voltarem, os pacientes se beneficiam do tratamento com corticosteroides o mais cedo possível, pois, na melhor das hipóteses, isso evita os sintomas de paralisia novamente.

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prevenção

A etiologia da síndrome de Tolosa-Hunt é até agora desconhecida. Por esse motivo, nenhuma medida preventiva significativa para evitar a doença está disponível até o momento.

Cuidados posteriores

A síndrome de Tolosa-Hunt é caracterizada por uma sensação de dor pronunciada no olho e sintomas de paralisia. Ocasionalmente, ocorrem queixas neurológicas, como tonturas. A pessoa afetada freqüentemente percebe os sintomas como muito estressantes. Os sintomas são desencadeados por uma inflamação na cavidade ocular.

Em alguns casos, eles resolvem por conta própria e curam sem terapia. No entanto, os cuidados de acompanhamento são recomendados para acompanhar o processo de cicatrização clinicamente. Tem como objetivo curar completamente a síndrome sem quaisquer efeitos a longo prazo. A recorrência da doença ocular deve ser evitada. Antes de iniciar a terapia, é feito um diagnóstico diferencial, pois diferentes gatilhos são possíveis para os sintomas.

Pode ser necessário coletar uma amostra de tecido para esclarecimento. Como parte dos cuidados posteriores, a paralisia deve ser impedida de se espalhar para áreas do cérebro. O tratamento e os procedimentos de acompanhamento são realizados por um oftalmologista. A inflamação é combatida com o auxílio de medicamentos. O especialista verifica o progresso da cicatrização, se necessário varia a dosagem ou prescreve analgésicos adicionais para o paciente.

Os cuidados de acompanhamento duram até o momento da cura. Mesmo que o paciente permaneça sem sintomas, ele deve comparecer a um check-up oftalmológico. Dessa forma, os sintomas recorrentes podem ser identificados precocemente.

Você pode fazer isso sozinho

No caso desta doença, as medidas de autoajuda não são de forma alguma um substituto para a terapia médica, mas podem ser usadas para apoiar o tratamento em paralelo.

Como a causa da síndrome de Tolosa-Hunt é desconhecida, a autoterapia se concentra no alívio da dor causada pelos processos inflamatórios na área atrás das órbitas oculares. Os analgésicos, que também têm efeitos antiinflamatórios, ajudam contra isso em casos agudos: incluem ibuprofeno, diclofenaco e AAS (aspirina). Movimentos violentos e bruscos da cabeça e tensões causadas por levantar e carregar cargas, por exemplo, devem ser evitados tanto quanto possível para que o tecido inflamado não fique adicionalmente irritado.

Mesmo que os próprios olhos não sejam afetados por esta doença, reduzir o brilho e resfriar a testa, por exemplo, com uma toalha úmida, pode ajudar a lidar com a dor de cabeça. Como o repouso e o repouso também são importantes para o processo de cicatrização, as pessoas afetadas devem ficar o mais calmamente possível até que o medicamento tenha efeito e a dor diminua.

A longo prazo, devem ser feitas tentativas para desligar os fatores inflamatórios na vida diária, por exemplo, mudando a dieta ou evitando o estresse. Isso também pode ajudar a prevenir a recorrência da doença tanto quanto possível ou diminuí-la à medida que progride.