Embriopatia de talidomida talidomida

o Embriopatia de talidomida talidomida leva a malformações de desenvolvimento do embrião no início da gravidez. A causa é a exposição ao poluente talidomida ou talidomida. O tratamento dos pacientes afetados ocorre por uma equipe interdisciplinar de médicos e geralmente dura a vida toda.

O que é a embriopatia da talidomida?

Os distúrbios do desenvolvimento embriogênico causados ​​por influências prejudiciais durante os primeiros três meses de gravidez são embriopatias. Malformações associadas a Contergan são conhecidas como embriopatia da talidomida. A talidomida, anteriormente conhecida como Contergan, é um derivado do ácido glutâmico que tem efeito depressor no sistema nervoso central.

O sistema imunológico é regulado para baixo pela droga, de modo que a droga também está associada a propriedades antiinflamatórias. Devido aos seus ingredientes ativos, a talidomida é uma das piperidinedionas e, portanto, representa uma modificação estrutural dos barbitúricos.

Na Alemanha, o medicamento Contergan era vendido sem receita na década de 1950 e usado principalmente como pílula para dormir e sedativo. Por causa dos efeitos colaterais de tomá-lo, o maior escândalo da indústria farmacêutica alemã surgiu na década de 1970. As acusações contra a empresa Grünenthal por agressão e homicídio negligente aumentaram. Muitos dos pacientes sofreram de polineurite depois de tomá-lo.

O uso de Contergan durante os primeiros três meses de gravidez também teve efeitos prejudiciais na embriogênese, de modo que 10.000 crianças nasceram com malformações associadas a Contergan.

causas

As embriopatias da talidomida são causadas por medicamentos contendo talidomida que as mulheres tomaram durante os primeiros três meses de gravidez. Nesta fase inicial de desenvolvimento do embrião, o feto é particularmente suscetível a todas as influências externas. Por esse motivo, a gravidez geralmente é mantida em segredo até o quarto mês.

O embrião geralmente morre em resposta à exposição a substâncias nocivas nos primeiros três meses. As embriopatias da talidomida também podem causar aborto espontâneo, dependendo de sua gravidade. Se a criança sobrevive à exposição a substâncias nocivas e nasce com ela, a embriopatia se manifesta em deformidades. Se a futura mãe tomou medicamentos contendo talidomida entre o dia 34 e o dia 38 após seu último período menstrual, a exposição a substâncias nocivas geralmente leva à paralisia facial e ausência de aurículas.

Uma exposição entre o dia 40 e o dia 44 resulta em malformações dos braços. Entre o dia 43 e o dia 46, malformações nas pernas também podem se desenvolver devido à exposição. Tomar medicação como Contergan entre o dia 48 e o dia 50 resulta em malvamento dos polegares e estreitamento do reto. A principal causa das malformações é a inibição da atividade da ligase associada ao medicamento. Esta inibição resulta da ligação da talidomida ao Cereblon.

Sintomas, doenças e sinais

Pacientes com embriopatia talidomida sofrem de uma ampla gama de sintomas, que podem diferir muito em sua gravidade e que se correlacionam com o grau e tempo exato de exposição. As estruturas corporais mais comumente afetadas por danos são os braços. As malformações dos braços ocorrem em mais da metade de todos os casos quando a talidomida é administrada durante a gravidez.

Em cerca de um quarto dos casos, as malformações afetam as pernas e também os braços. As malformações podem corresponder a deformidades ou subdesenvolvimentos, sendo possível também a falta de contato com uma perna ou braço. Em pouco mais de dez por cento dos casos, os afetados também apresentam malformações nas orelhas, que podem se estender das aurículas até o ouvido interno.

Os braços e orelhas são afetados ao mesmo tempo em cerca de 5% de todos os casos. Malformações dos órgãos internos foram observadas apenas em cerca de 2% de todos os afetados. Devido a desalinhamentos e deformidades, os pacientes freqüentemente sofrem rapidamente de alterações degenerativas nas articulações, que podem ser acompanhadas por dores nos ombros, cotovelos, quadris, mãos ou coluna vertebral. Além desses danos consequentes, doenças mentais podem ocorrer como resultado das malformações.

Diagnóstico e curso da doença

O diagnóstico de embriopatia de talidomida é geralmente feito por diagnóstico visual pelo médico se o paciente tiver uma anamnese. As malformações características são suficientes para um diagnóstico confiável se a mãe relatar que tomou talidomida durante a gravidez.

Para se ter uma ideia de todas as malformações, o médico geralmente organiza uma variedade de exames de imagem. Isso inclui, por exemplo, gravações dos órgãos internos. O prognóstico do paciente depende em grande medida das malformações existentes, bem como da força e duração da exposição à talidomida no caso individual.

Complicações

Aqueles afetados pela embriopatia da talidomida devem sempre esperar complicações graves devido às várias queixas. As malformações dos braços geralmente levam a uma redução da qualidade de vida e também têm efeitos psicológicos consideráveis ​​no paciente e em seus pais. As próprias malformações podem estar associadas a distúrbios metabólicos, distúrbios circulatórios, infecções e outras complicações.

As malformações dos órgãos internos também podem ter consequências graves, dependendo do órgão afetado. Isso pode levar a várias doenças renais e hepáticas, distúrbios do sistema cardiovascular e queixas gastrointestinais crônicas. As alterações degenerativas nas articulações estão associadas a dores, deformidades e desgaste articular prematuro. Uma malformação auricular tem consequências principalmente psicológicas para as pessoas afetadas.

Devido à falha visual, muitas vezes sofrem provocações ou bullying e tornam-se agressivos ou deprimidos como resultado da exclusão social. A terapia com TCE também está associada a riscos. As intervenções cirúrgicas geralmente são complexas e podem causar mais danos aos órgãos, articulações, músculos e tendões.

As complicações típicas são infecções, sangramento, sangramento secundário, distúrbios na cicatrização de feridas e reações alérgicas. Se implantes forem usados, existe o risco de o organismo rejeitá-los novamente após meses ou anos.

Quando você deve ir ao médico?

Com a embriopatia da talidomida, a pessoa afetada sempre depende de um exame médico e tratamento, pois não pode curar por conta própria. Quanto mais cedo a doença for reconhecida e tratada, melhor será geralmente o curso posterior. Por isso, deve-se consultar um médico aos primeiros sintomas e sinais da doença, a fim de prevenir o agravamento dos sintomas. Como regra, o médico deve ser contatado para tratar a embriopatia da talidomida se a pessoa em questão sofrer de várias malformações.

Essas malformações podem afetar as orelhas ou outras áreas do rosto. Não raramente, queixas psicológicas também podem indicar embriopatia talidomida-talidomida e também devem ser examinadas. A maioria das pessoas também sente dores fortes nos ombros ou nas articulações muito rígidas. Se esses sintomas ocorrerem, um clínico geral ou pediatra deve ser contatado. O tratamento posterior da embriopatia da talidomida depende sempre dos sintomas exatos e de sua gravidade. Em seguida, é realizado por um especialista. Via de regra, a expectativa de vida da pessoa afetada não é reduzida por esta doença.

Tratamento e Terapia

O atendimento terapêutico para pessoas com embriopatia de talidomida é prestado por uma equipe de tratamento interdisciplinar composta por médicos de várias disciplinas, fisioterapeutas, terapeutas ocupacionais, psicólogos e assistentes sociais. Como regra, são necessários cuidados ao longo da vida, o que está associado a elevados custos de pessoal e financeiros.

Se os órgãos internos estiverem malformados, a vida do paciente pode estar em jogo. Por isso, inicialmente essas deformidades devem receber a maior atenção. As correções cirúrgicas invasivas dos defeitos orgânicos ocorrem na medida do possível. Em casos extremos, um transplante de órgão pode se tornar necessário a longo prazo. As deformidades dos braços e pernas também podem ser tratadas cirurgicamente.

No entanto, como as malformações costumam ser a falta de fixação de membros ou membros, uma restauração protética costuma ser uma opção. Na terapia ocupacional, o paciente aprende a lidar com a doença no dia a dia e, se necessário, estratégias de compensação ou uso de auxiliares. Os assistentes sociais têm principalmente um papel consultivo quando se trata de doar ajuda de organizações de ajuda.

Em sessões psicológicas, os pacientes processam seus desafios diários e aprendem como lidar com eles. Dessa forma, o risco de complicações psicológicas pode ser minimizado. Se houver malformações nas articulações, geralmente ocorre osteoartrite. Nesse caso, podem ser necessárias juntas artificiais.

prevenção

As mulheres grávidas podem prevenir a embriopatia da talidomida não tomando nenhum medicamento associado durante a gravidez. Se a medicação não pode ser retirada por motivos de saúde, a decisão de não ter um filho é a única medida preventiva.

Cuidados posteriores

Os cuidados de acompanhamento para uma embriopatia de talidomida são fortemente dependentes das malformações causadas pela doença. Além disso, a embriopatia da talidomida é geralmente tratada para o resto da vida, razão pela qual o tratamento clássico de acompanhamento não é necessário. No entanto, existem certas deformidades das orelhas, ossos e articulações que resultam na embriopatia talidomida-talidomida, cuja terapia cirúrgica deve ser seguida por um tratamento de acompanhamento.

No caso de doenças ósseas e articulares, esta deve consistir em exercícios fisioterapêuticos que garantam a mobilidade e resiliência das articulações e ossos. Além disso, a terapia permanente da dor pode ser necessária aqui. No caso de malformações de ossos e articulações associadas à dor, a terapia da dor deve ser sempre acompanhada.

Além da terapia conservadora para a dor baseada em medicamentos, também existem muitas opções não medicamentosas que podem proporcionar alívio da dor. Se houver malformações nas orelhas, exames regulares também devem ser realizados pelo especialista em ouvido, nariz e garganta após a terapia bem-sucedida, a fim de detectar doenças secundárias em um estágio inicial.

As malformações de braços e pernas também podem estar associadas a dores nas pessoas afetadas, o que é psicologicamente muito estressante. Isso também se aplica a malformações que precisam ser tratadas por toda a vida e que causam severas restrições de mobilidade. A psicoterapia adicional, possivelmente com o acompanhamento de tratamento psiquiátrico com drogas, pode fornecer alívio e ajudar os pacientes a lidar com suas limitações.

Você pode fazer isso sozinho

As crianças afetadas pela embriopatia da talidomida geralmente tinham que ser apoiadas nas tarefas diárias. Além do tratamento médico e terapêutico, que consistia em uma variedade de operações, medicamentos e fisioterapia, as crianças doentes eram atendidas em casa. Para o efeito, o apartamento foi equipado para pessoas com deficiência, tanto quanto era possível na década de 1960.

Também era importante organizar ajudas para caminhar, uma cadeira de rodas e outras ajudas desde o início. Depois, uma explicação abrangente foi importante. Materiais informativos e livros sobre o assunto Contergan tornaram mais fácil para as crianças afetadas lidar com suas malformações.

Hoje, entretanto, a embriopatia da talidomida não ocorre mais porque a droga não é mais prescrita e os pacientes afetados já são adultos. As pessoas que sofrem de malformações devido ao facto de a mãe ter tomado Contergan podem ter direito a compensação. É aconselhável falar com um médico especialista e um advogado especialista em direito médico.

Pessoas que sofrem de malformações graves geralmente precisam fazer fisioterapia por toda a vida e têm opções limitadas. No entanto, a qualidade de vida pode ser melhorada por meio de um estilo de vida realizado. Associação Federal de Vítimas da Talidomida V. oferece aos afetados outros pontos de contato e material informativo.