Síndrome de Paget von Schroetter

No Síndrome de Paget von Schroetter é uma trombose que ocorre na veia profunda do braço, na veia da clavícula ou na veia axilar. A doença afeta principalmente homens adultos jovens.

O que é a Síndrome de Paget von Schroetter?

Na medicina funciona Síndrome de Paget von Schroetter também o termo trombose da veia do braço e da cintura escapular. A doença foi batizada em homenagem ao médico britânico James Paget (1814-1899) e ao médico austríaco Leopold Schroetter Ritter von Kristelli (1837-1908). Outros nomes da síndrome são obstrução da veia axilar e trombose venosa profunda do braço.

Na síndrome de Paget von Schroetter, há uma trombose aguda na Veia sub-clávica (Veia clavícula) ou a Veia axilar (Veia axilar). No caso de distúrbios crônicos de fluxo das veias, os médicos falam de uma síndrome da entrada torácica (TIS). A síndrome de Paget von Schroetter é uma das doenças raras. Ela aparece principalmente em adultos jovens, que são predominantemente homens.

Às vezes, as crianças também desenvolvem a síndrome. Na maioria dos casos, a síndrome de Paget von Schroetter ocorre no lado direito do corpo. Cerca de 2% de todas as tromboses são encontradas na região do braço e da cintura escapular.

causas

As causas da síndrome de Paget von Schroetter são diferentes. A síndrome do desfiladeiro torácico, entre outras coisas, é um possível gatilho. Há compressão do cordão nervoso vascular na região de transição entre o braço e o tórax. A síndrome do desfiladeiro torácico geralmente é causada por fenômenos funcionais, como estreitamento entre a primeira costela e a clavícula ou anomalias musculoesqueléticas.

Não é incomum que a síndrome de Paget von Schroetter apareça mesmo após um trabalho extenuante, como o trabalho com o braço acima da cabeça. Isso pode incluir pintar paredes, carregar uma mochila por longos períodos ou cortar lenha. Atividades esportivas como luta livre, tênis, basquete ou handebol também podem resultar na síndrome de Paget von Schroetter.

Outra causa possível é o uso de cateter venoso central. A doença geralmente ocorre após um longo período deitado na cama e após extensas infusões de soluções hiperosmolares. Em alguns pacientes, apesar dos exames completos, o médico não consegue determinar nenhuma causa específica da síndrome de Paget-von-Schroetter. A trombose surge espontaneamente.

Sintomas, doenças e sinais

Um sintoma típico da síndrome de Paget von Schroetter é a dor no membro afetado. O inchaço também é possível. Em alguns casos, o braço fica avermelhado ou azulado. Além disso, as veias superficiais são visíveis através da pele manchada. Esta é uma indicação de que os ciclos de desvio estão se desenvolvendo. Outras queixas concebíveis são sentimentos de tensão e pressão nas axilas.

Uma embolia pulmonar causada pelo desprendimento de um trombo (coágulo de sangue) é considerada uma complicação perigosa. A embolia geralmente se manifesta por dor no peito e falta de ar.

Diagnóstico e curso da doença

Um médico deve ser consultado se houver suspeita de síndrome de Paget von Schroetter. Este primeiro trata da história clínica do paciente (anamnese) e de suas queixas. Ele também verifica se os nervos e as artérias estão envolvidos na síndrome. Por exemplo, pode haver um suprimento arterial reduzido, uma perda unilateral de força ou parestesia.

O médico fará vários testes clínicos. Isso inclui o teste de hiperabdução de Wright, bem como levantar o braço ou virar a cabeça em uma direção específica, também conhecida como manobra de Adson. Dessa forma, o médico determinará um pulso arterial evanescente, o que é considerado uma indicação de síndrome do desfiladeiro torácico.

Como parte da anamnese, o médico verifica se o paciente realiza certas atividades físicas ou esportivas que podem causar a síndrome de Paget von Schroetter. A ultrassonografia duplex geralmente é usada para confirmar o diagnóstico. Em alguns casos, a venografia também pode ser necessária. Se a gênese se deve à compressão, é importante garantir uma imagem adequada.

Também é importante descartar neoplasias malignas ou hematomas extensos do úmero como gatilho para compressão. Às vezes, isso pode ser causado por metástases em linfonodos na axila. Na maioria dos casos, a síndrome de Paget-von-Schroetter segue um curso favorável. A síndrome pós-trombótica raramente ocorre no braço.

Complicações

Na maioria dos casos, as pessoas afetadas por esta síndrome sofrem de dores muito fortes e também de distúrbios sensoriais nas articulações e regiões afetadas. Como essa dor pode ocorrer não apenas durante o esforço, mas em muitos casos também à noite, ela também leva a problemas de sono e, além disso, à depressão e outros transtornos psicológicos.

As regiões estão claramente inchadas e a pele é de cor avermelhada. Também pode causar uma sensação de tensão ou pressão nas axilas da pessoa em questão. A síndrome de Paget von Schroetter também leva à embolia pulmonar, que pode ser fatal para o paciente. As pessoas afetadas sofrem de falta de ar e dor relativamente forte que ocorre no peito.

Devido à síndrome de Paget-von-Schroetter, a qualidade de vida do paciente é significativamente reduzida e restrita. Se a doença ocorrer em uma idade jovem, pode levar a vários distúrbios de desenvolvimento e crescimento do paciente. O tratamento da síndrome de Paget von Schroetter não está associado a complicações. Os sintomas podem ser aliviados com a ajuda de medicamentos. No entanto, muitos dos afetados ainda dependem de um marca-passo para aumentar a expectativa de vida.

Quando você deve ir ao médico?

O inchaço ou descoloração da aparência da pele indicam irregularidades que devem ser examinadas e esclarecidas por um médico. Se a pele ficar vermelha ou azulada, é necessário tratamento e um médico deve ser consultado. Na maioria das vezes, os sintomas ocorrem na área do braço. Um médico deve ser consultado se houver sensação de tensão na parte superior do corpo ou distúrbios na circulação sanguínea. Se os sintomas se espalharem para debaixo das axilas, você deve consultar um médico o mais rápido possível.

Sentimentos de pressão, distúrbios sensoriais e hipersensibilidade ao toque são sinais de um comprometimento da saúde existente e devem ser investigados. Dor no peito e falta de ar estão entre os sintomas agudos da síndrome de Paget-von-Schroetter que requerem ação imediata. Em casos graves, os serviços de emergência devem ser alertados. Ao mesmo tempo, a ventilação da pessoa em causa deve ser garantida através de medidas de primeiros socorros. Uma vez que o grupo de risco da síndrome de Paget-von-Schroetter inclui predominantemente homens adultos jovens, esses grupos de pessoas em particular precisam consultar um médico se os sintomas surgirem.

No caso de restrições repentinas na respiração, diminuição do desempenho ou fraqueza interna, a pessoa em questão precisa de ajuda imediata. Distúrbios no processo de desenvolvimento de uma criança ou adolescente, bem como um subdesenvolvimento do crescimento, devem ser discutidos com um médico. Se houver problemas psicológicos adicionais, deve-se procurar ajuda médica.

Tratamento e Terapia

O tratamento da síndrome de Paget-von-Schroetter é possível tanto de forma conservadora quanto operatória. Como parte da terapia conservadora, o braço afetado é levantado. Além disso, o paciente recebe injeções de heparina. Se a trombose puder ser resolvida, os derivados cumarínicos são administrados por um período de seis meses.

Se a trombose for grave, a fibrinólise com ativadores do plasminogênio ocorre na maioria dos casos. Se este procedimento de tratamento não puder ser realizado, a terapia cirúrgica é necessária. Neste caso, por exemplo, áreas exóticas da primeira costela ou uma costela cervical são removidas.

Os objetivos terapêuticos mais importantes na síndrome de Paget-von-Schroetter são evitar a síndrome pós-trombótica e a embolia pulmonar. O tratamento conservador é usado principalmente apenas em casos excepcionais. Este método terapêutico não é capaz de neutralizar uma síndrome pós-trombótica. A fibrinólise atinge efeitos tão bons quanto a tromebectomia operatória.

A taxa de sucesso é de cerca de 80%. Um procedimento cirúrgico é usado quando há contra-indicações para lise ou Phlegmasia coerulea dolens. No entanto, também existem contra-indicações para a cirurgia. Estes incluem tromboses devido a implantes intravenosos permanentes, como marca-passos, tromboses devido à compressão do tumor e um estado geral de saúde enfraquecido da pessoa em questão.

Outlook e previsão

No geral, a síndrome de Paget von Schroetter tem um prognóstico relativamente bom. Com o tratamento adequado, o vaso se abre novamente em algumas semanas. Ao mesmo tempo, a tendência do braço a inchar e as dores por vezes muito fortes, que podem ter um efeito muito negativo no bem-estar do paciente, especialmente nos primeiros dias da doença, costumam ser reduzidas.

O risco de embolia pulmonar é relativamente baixo em comparação com a trombose da perna e da veia pélvica. O prognóstico é sempre baseado nos sintomas individuais e no estado geral do paciente. O médico assistente também leva em consideração a disposição do paciente em realizar as medidas cirúrgicas. Os procedimentos incluem a remoção das costelas cervicais e apresentam certo risco de complicações. No entanto, o prognóstico é relativamente bom.

A expectativa de vida não é reduzida, desde que a trombose seja tratável. Tromboses como a síndrome de Paget-von-Schroetter ocorrem repetidamente em pacientes de alto risco. Portanto, é necessária uma supervisão médica cuidadosa. O médico deve fazer o prognóstico de longo prazo do número e da gravidade da trombose que o paciente terá na vida.

prevenção

Não há prevenção conhecida contra a síndrome de Paget von Schroetter. Em alguns casos, entretanto, certas medidas, como evitar sobrecarga excessiva ou atividades esportivas especiais, podem ser úteis.

Cuidados posteriores

Com a síndrome de Paget-von-Schroetter, na maioria dos casos, os afetados têm muito poucas medidas e opções para cuidados de acompanhamento direto. As pessoas afetadas devem consultar um médico o mais cedo possível, para que não haja outras complicações ou agravamento dos sintomas. Quanto mais cedo o médico for contatado, geralmente melhor será o curso posterior, de modo que as pessoas afetadas devem consultar um médico aos primeiros sinais e sintomas da doença.

Como regra, a síndrome de Paget von Schroetter não pode curar a si mesma. Mesmo após o tratamento inicial, os pacientes geralmente dependem de vários medicamentos. Os afetados devem estar atentos à dosagem correta com a ingestão regular, a fim de aliviar os sintomas de forma permanente e, principalmente, de forma adequada.

Verificações regulares dos órgãos internos também são muito importantes para monitorar a condição e detectar danos em um estágio inicial. Além disso, as pessoas afetadas por esta doença devem garantir um estilo de vida saudável com uma dieta saudável para aliviar os sintomas. Em alguns casos, a síndrome reduz a expectativa de vida das pessoas afetadas, mas nenhuma previsão geral pode ser feita sobre isso.

Você pode fazer isso sozinho

Pacientes com síndrome de Paget-von-Schroetter geralmente devem evitar trabalhos em que o braço tenha de ser carregado sobre a cabeça por muito tempo.

Pintar paredes, limpar janelas ou cortar madeira são algumas das atividades que devem ser evitadas. As atividades esportivas também devem ser adaptadas às possibilidades e necessidades do corpo. As pessoas afetadas devem evitar esportes como handebol, basquete, natação ou tênis. Durante essas atividades, o braço é frequentemente colocado sobre o ombro e pode causar dor ou inchaço. Além disso, carregar uma mochila ou bolsa nos ombros não é benéfico para a saúde do paciente e, portanto, deve ser evitado.

As atividades mencionadas podem agravar os sintomas existentes ou levar a uma recorrência de problemas de saúde. A vida cotidiana tem que ser reestruturada para que, ao realizar as tarefas diárias, sempre se tenha o cuidado de garantir que o braço e o ombro fiquem apenas expostos a baixo estresse. Nas primeiras irregularidades ou se não se sentir bem, faça uma pausa. Além disso, a postura deve ser alterada para que não ocorram queixas. Se o desempenho usual diminuir ou se houver sensação de formigamento no ombro ou braço, as atividades devem ser interrompidas imediatamente.