Síndrome hipereosinofílica

No Síndrome hipereosinofílica existem várias doenças multissistêmicas que são relativamente raras. Eles são caracterizados pelo fato de que a eosinofilia ocorre no sangue periférico por um período de mais de seis meses. Como alternativa, também é possível oosinofilia da medula óssea, cuja causa não pode ser comprovada. Além disso, há uma disfunção grave dos órgãos em conexão com a infiltração de tecido eosinofílico. A síndrome de hipereosinofilia também é conhecida em muitos casos pela abreviatura HES. Sinônimos para a doença são, por exemplo, reticulose eosinofílica ou leucemóide eosinofílico.

O que é a Síndrome de Hipereosinofilia?

A consulta médica é necessária assim que ocorrerem distúrbios respiratórios. Se sentir falta de ar, interrupções na respiração ou dificuldade em respirar, deve consultar um médico. Se ocorrer a sensação de falta de oxigênio, se houver medo de asfixia ou se a pessoa em questão começar a hiperventilar, um médico deve ser consultado.
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De acordo com a definição que é Síndrome hipereosinofílica caracterizado por os granulócitos eosinofílicos, localizados no sangue periférico, se multiplicarem ao longo de mais de seis meses. O aumento de granulócitos se estende até a medula óssea. Isso resulta em uma disfunção dos órgãos.

Basicamente, a síndrome da hipereosinofilia é uma doença muito rara, cujas causas ainda são amplamente inexplicadas de acordo com o estado atual da pesquisa médica. Os danos aos órgãos resultam principalmente da eosinofilia de longa duração do sangue e da medula óssea.

A síndrome de hipereosinofilia tem uma frequência estimada de aproximadamente um a nove casos em 100.000 pessoas. Os homens têm nove vezes mais probabilidade de serem afetados pela doença do que as mulheres. Na maioria dos casos, a doença ocorre entre os 20 e os 50 anos. Em princípio, é feita uma distinção entre os diferentes tipos de síndrome hipereosinofilia, por exemplo, a idiopática, a familiar, a linfocítica ou a HES mieloproliferativa.

causas

As causas potenciais da síndrome de hipereosinofilia ainda não foram totalmente pesquisadas. Em alguns casos, os pacientes afetados apresentam mutações no chamado gene PDGFRA. Um gene de fusão é formado, o que interrompe a maturação das células mieloides. Além disso, existe outra teoria sobre as possíveis causas para o desenvolvimento da síndrome de hipereosinofilia. Uma interleucina especial é produzida cada vez mais, o que leva à expansão de uma população dos chamados linfócitos T. As causas potenciais foram pesquisadas em biologia molecular e só podem ser determinadas desta forma.

Os danos aos órgãos que ocorrem no contexto da síndrome de hipereosinofilia resultam principalmente de várias substâncias tóxicas que estão associadas aos granulócitos eosinofílicos. Essas substâncias levam a fibrose, trombos e infartos dos órgãos.

Sintomas, doenças e sinais

Os sintomas e queixas típicos que podem ocorrer no contexto da síndrome de hipereosinofilia abrangem uma ampla gama. Eles variam consideravelmente dependendo do paciente, da extensão e da gravidade da doença. Por um lado, há pessoas em que a doença não apresenta sintomas.

Por outro lado, alguns pacientes apresentam sintomas graves de síndrome de hipereosinofilia com risco de vida. Com eles, por exemplo, alterações restritivas aos pulmões são possíveis. Na maioria dos casos, a síndrome da hipereosinofilia resulta em sintomas relacionados ao coração, pele e sistema nervoso.

Além disso, a doença costuma apresentar sintomas gerais como febre, perda de peso e perda de apetite. Os possíveis sintomas na pele são variados. Os pacientes afetados às vezes sofrem de nódulos avermelhados, prurido, papulovesículas ou angioedema. A eritrodermia raramente se desenvolve.

Em casos individuais, a necrose digital e a chamada síndrome de Raynaud também foram observadas no contexto da síndrome hipereosinofilia. Se o coração está envolvido na doença, geralmente ocorrem endo e miocardite eosinofílica. Em princípio, o comprometimento do coração é a causa mais comum de morte na síndrome de hipereosinofilia.

Ocorre necrose endomiocárdica e, posteriormente, alterações trombóticas. A endomiocardiofibrose é possível em um estágio posterior. Além disso, a síndrome de hipereosinofilia leva a tosse, infiltrados pulmonares e derrame pleural. Em muitos casos, a capacidade intelectual da pessoa afetada diminui.

Diagnóstico e curso da doença

Para diagnosticar a síndrome hipereosinofílica, é necessária uma história médica completa do paciente afetado. O médico assistente discute, entre outras coisas, possíveis doenças prévias e os sintomas do respectivo paciente. Isso é seguido por exames físicos e exames laboratoriais, por exemplo, de sangue e urina.

Além disso, uma punção da medula óssea pode ser recomendada para detectar a multiplicação de eosinófilos. A ecocardiografia fornece informações sobre um possível envolvimento do coração na doença. O médico assistente também pode considerar a realização de uma biópsia do miocárdio. No contexto do diagnóstico diferencial, devem ser excluídas as parasitoses cutâneas, a síndrome de Churg-Strauss e a leucemia eosinofílica, por exemplo.

Complicações

A síndrome de hipereosinofilia geralmente causa uma série de queixas e complicações diferentes. Em alguns casos, porém, as pessoas afetadas não apresentam sintomas, o que torna o diagnóstico e, portanto, o tratamento precoce da doença muito difícil. A pessoa afetada geralmente perde peso e apresenta febre intensa.

Além disso, há uma perda de apetite, a partir da qual a desnutrição pode continuar a se desenvolver. Isso pode ter um efeito negativo no estado geral e nos órgãos internos. A pele fica avermelhada e a coceira pode ser afetada. A pessoa em questão se sente fraca e exausta e, portanto, não participa mais ativamente da vida social.

Não é incomum o desenvolvimento de uma tosse forte, o que limita o desempenho e a resiliência do paciente. Atividades comuns e atividades esportivas também não são mais possíveis sem mais delongas. O tratamento da síndrome hipereosinofilia ocorre com a ajuda de medicamentos.

Não há mais queixas ou complicações. Se o tratamento for iniciado precocemente, a maioria dos sintomas pode ser eliminada sem nenhum dano conseqüente, de forma que a expectativa de vida não seja afetada pela síndrome de hipereosinofilia.

Quando você deve ir ao médico?

A consulta médica é necessária assim que ocorrerem distúrbios respiratórios. Se sentir falta de ar, interrupções na respiração ou dificuldade em respirar, deve consultar um médico. Se ocorrer a sensação de falta de oxigênio, se houver medo de asfixia ou se a pessoa em questão começar a hiperventilar, um médico deve ser consultado. Assim que a respiração piorar, uma avaliação médica deve ser iniciada imediatamente. Coração acelerado, aperto no peito ou aumento da pressão arterial são sinais de alerta do organismo que precisam ser esclarecidos. Se a pele ficar ligeiramente azulada, se houver tensão interna por muito tempo ou se houver irritabilidade, o médico deve ser consultado.

A perda de apetite e a severa perda de peso são motivos de preocupação. Se o alimento for recusado por vários dias ou semanas, existe o risco de o corpo ficar sem suprimento. A consulta médica é necessária para que a causa dos sintomas possa ser encontrada e uma condição com risco de vida possa ser excluída. Se as atividades físicas ou esportivas não puderem mais ser realizadas como de costume, é recomendável fazer um check-up com um médico. Se uma situação de esforço excessivo ocorrer com rapidez incomum ou se a pessoa em questão sentir um mal-estar geral, um médico deve ser consultado. No caso de uma sensação difusa de doença ou perda de desempenho cognitivo, o médico deve esclarecer os sintomas.

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Tratamento e Terapia

As medidas terapêuticas são baseadas na gravidade e gravidade da síndrome hipereosinofilia. Em alguns casos, o ingrediente ativo imatinibe é usado, caso contrário, vários corticosteróides estão disponíveis. A terapia com PUVA também parece ser um método de tratamento eficaz. A anticoagulação oral é recomendada para prevenir a embolia. Em princípio, a terapia externa para a síndrome de hipereosinofilia é sintomática.

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Outlook e previsão

O prognóstico da síndrome de hipereosinofilia varia e geralmente é muito difícil de avaliar. Em muitos pacientes, a doença prossegue sem sintomas. Se eles sofrerão lesão orgânica a longo prazo e quais órgãos serão afetados, depende de muitos fatores que ainda não são totalmente compreendidos. Em cerca de 50 por cento dos casos, a doença é grave desde o início e podem ocorrer complicações com risco de vida. A pele, o sistema nervoso, os pulmões ou o coração são freqüentemente afetados. Esses órgãos podem ser seriamente danificados pelo aumento da ocorrência de trombos, fibrose e infarto do órgão.

Em casos graves, a expectativa de vida só pode ser aumentada por meio de terapia intensiva, que reduz o número de granulócitos eosinofílicos no sangue. Tal como acontece com a leucemia, o tratamento é a quimioterapia. Cortisona e outras drogas também são fornecidas. Ao mesmo tempo, os órgãos danificados também devem ser tratados. Em casos extremos, pode ser fatal, especialmente se o coração for afetado.

Em casos muito graves, pode ser necessário um transplante de medula óssea. A expectativa de vida pode ser aumentada por meio dessas medidas de tratamento intensivo. No entanto, a qualidade de vida é bastante reduzida. Além das severas restrições à saúde causadas pelo envolvimento de órgãos, também existem efeitos colaterais desagradáveis ​​da quimioterapia. Infelizmente, as pessoas afetadas não podem levar uma vida normal no momento. No entanto, novos ingredientes ativos com menos efeitos colaterais estão sendo trabalhados.

prevenção

Medidas eficazes para prevenir a síndrome hipereosinofilia não são conhecidas de acordo com o estado atual da pesquisa médica. É ainda mais importante consultar imediatamente um especialista adequado aos primeiros sinais e sintomas característicos da doença, para que o tratamento adequado possa ser iniciado rapidamente.

Cuidados posteriores

No caso da síndrome de hipereosinofilia, não existem medidas diretas e opções de cuidados de acompanhamento disponíveis para as pessoas afetadas. Via de regra, o diagnóstico precoce é necessário para o alívio correto e permanente dos sintomas. Como a síndrome da hipereosinofilia é uma doença hereditária, o aconselhamento genético deve ser realizado se você quiser ter filhos, a fim de evitar que a doença seja transmitida.

Na maioria dos casos, o medicamento é usado para tratar a doença. A pessoa em questão deve estar atenta à ingestão correta e regular e também às possíveis interações. Com crianças, os pais devem sempre verificar a ingestão correta. Se você tiver alguma dúvida ou não tiver certeza, um médico deve ser sempre contatado ou consultado primeiro.

Na maioria das vezes, o apoio e a ajuda de amigos e familiares também são necessários. Isso também pode prevenir transtornos psicológicos ou depressão. Se houver sintomas graves, um médico deve ser consultado imediatamente. No pior dos casos, a pessoa afetada pode morrer prematuramente, de modo que a expectativa de vida da pessoa afetada também é reduzida por esta doença. Muitas vezes, uma cura completa não pode ser alcançada.

Você pode fazer isso sozinho

Com a síndrome de hipereosinofilia, infelizmente não existem maneiras especiais de se ajudar. O tratamento médico direto também não é possível em muitos casos, de modo que apenas as queixas individuais podem ser restringidas.

Em muitos casos, os pacientes sofrem de grave perda de apetite. No entanto, a ingestão regular de alimentos e líquidos também deve ser garantida para evitar a desidratação e vários sintomas de deficiência. Se os sintomas de deficiência ocorrerem de qualquer maneira, eles podem ser combatidos com a ajuda de suplementos. Como a síndrome de hipereosinofilia também pode causar problemas cardíacos, o coração não deve ser estressado desnecessariamente. Portanto, esportes ou atividades extenuantes devem ser evitados para não sobrecarregar desnecessariamente a circulação. Além disso, os pacientes devem fazer exames regulares por vários médicos para evitar complicações. O desconforto na pele pode ser evitado e tratado com cremes e pomadas.

Uma vez que muitas vezes pode causar dores de garganta, as temperaturas extremas também devem ser evitadas. A tosse ou a rouquidão podem ser tratadas com remédios caseiros comuns.