Hemangioblastoma

Em Hemangioblastoma são neoplasias vasculares que ocorrem no sistema nervoso central. A doença aparece na maioria dos casos em adultos jovens. Em princípio, os hemangioblastomas são uma forma benigna de tumores. O tumor geralmente está localizado no cerebelo.

O que é hemangioblastoma?

Em princípio é um Hemangioblastoma um tumor especial que possui uma infinidade de vasos. Na maioria dos casos, o hemangioblastoma ocorre na área do sistema nervoso central. Além disso, existe a possibilidade de que o hemangioblastoma se desenvolva em tecidos moles.

Segundo a Organização Mundial da Saúde, os hemangioblastomas são tumores benignos. Eles são contados como tumores de grau 1 do sistema nervoso central. Em alguns casos, os hemangioblastomas aparecem juntamente com a chamada síndrome de Hippel-Lindau. Além disso, é possível uma ocorrência esporádica dos tumores.

Os hemangioblastomas costumam aparecer na área do tronco cerebral, cerebelo ou na medula dorsal. Em casos raros, os tumores também ocorrem na área do cérebro. Além disso, é possível que hemangioblastomas se formem na retina do olho humano. Eles são freqüentemente chamados de angiomas retinais.

No entanto, este nome está incorreto. Basicamente, cerca de dez por cento de todos os tumores localizados na parte posterior da fossa são hemangioblastomas. Na maioria dos casos, os pacientes têm entre 20 e 40 anos na época da doença.

A doença ocorre com mais freqüência em homens do que em mulheres. Os hemangioblastomas são mais comuns na área dos hemisférios cerebelares ou no verme cerebelar. Dez por cento de todos os hemangioblastomas surgem na medula das costas, apenas três por cento no tronco cerebral.

causas

Atualmente, as causas exatas para a formação de hemangioblastomas ainda são pouco claras. Basicamente, os tumores surgem da chamada pia-máter e de vários capilares patológicos. Atualmente, não há pesquisas suficientes sobre por que eles evoluem para hemangioblastomas. Em princípio, cerca de 80% de todos os hemangioblastomas ocorrem esporadicamente, enquanto cerca de 20% ocorrem junto com a síndrome de Hippel-Lindau.

Sintomas, doenças e sinais

Os hemangioblastomas causam vários sintomas, que dependem principalmente da respectiva localização. Por exemplo, sintomas cerebrais como ataxia ou distúrbios da fala são possíveis. Às vezes, também ocorre uma síndrome de compressão da raiz ou uma síndrome paraplégica espinhal.

Alguns hemangioblastomas produzem a substância eritropoietina. Esta substância faz com que os glóbulos vermelhos se multipliquem (termo médico policitemia). Do ponto de vista macroscópico, 60% do tumor é cístico e 40% sólido. O tumor tem formato redondo e, devido à elevada proporção de tecido adiposo, apresenta coloração amarela.

Quando examinados ao microscópio, os capilares com paredes finas são visíveis. Além disso, células endoteliais hiperplásicas podem ser vistas. Os pericitos são cercados por células estromais especiais. Os hemangioblastomas contêm uma grande proporção da substância reticulina. No contexto dos hemangioblastomas, não ocorrem mitoses, mas em casos raros são possíveis hemorragias, necrose e calcificação.

Os hemangioblastomas na medula espinhal costumam estar associados a um saco fluido. Isso também é conhecido como siringe e causa vários sintomas. Se o hemangioblastoma lesa o cerebelo, podem ocorrer sintomas como dismetria, ataxia da marcha, tontura e disdiadococinesia. Se o hemangioblastoma estiver localizado no tronco encefálico, a falha dos nervos cranianos é geralmente o resultado.

Diagnóstico e curso da doença

No que diz respeito ao diagnóstico dos hemangioblastomas, vários procedimentos de exame-técnico são considerados, cujo uso é decidido pelo médico assistente. Em princípio, os métodos de imagem são da maior importância para o diagnóstico dos hemangioblastomas.

Na radiologia, os hemangioblastomas geralmente aparecem como massas que absorvem o contraste administrado e são caracterizados por uma forma pseudocística. Ao realizar a tomografia computadorizada ou a ressonância magnética, massas císticas e hipodensas são encontradas em 60 por cento dos casos. Apenas 40% de todos os hemangioblastomas são sólidos.

O carcinoma de células renais deve ser considerado como parte do diagnóstico diferencial. Porque as metástases correspondentes podem se assemelhar a um hemangioblastoma. No entanto, uma confusão pode ser evitada com a ajuda de exames histológicos.

Complicações

Um hemangioblastoma pode causar vários sintomas. Como regra, os sintomas e o curso posterior da doença dependem muito da área afetada. Na maioria dos casos, entretanto, há distúrbios de coordenação, concentração e também distúrbios da fala. Isso pode afetar negativamente a vida cotidiana do paciente.

Além disso, os afetados sofrem de sangramento e calcificação dos vasos. Se o tumor penetrar no cerebelo, pode levar a várias restrições nos processos cognitivos. Tonturas ou distúrbios da marcha costumam ocorrer aqui. No curso posterior da doença, sem tratamento, os nervos cranianos também podem falhar, resultando em mobilidade restrita ou paralisia. A qualidade de vida do paciente é reduzida pelo hemangioblastoma.

Normalmente, o tratamento do hemangioblastoma não leva a complicações adicionais. Na maioria dos casos, o tumor pode ser removido facilmente. As complicações podem surgir quando o tumor é removido tardiamente e o tumor já afetou ou danificou outras regiões. Nesse caso, a expectativa de vida pode ser reduzida. No entanto, se o tratamento for bem-sucedido, não há alteração na expectativa de vida.

Quando você deve ir ao médico?

O tratamento imediato deve sempre ser administrado para o hemangioblastoma para evitar complicações e disseminação do tumor. Se nenhum tratamento for iniciado, a pessoa afetada pode morrer de hemangioblastoma no pior dos casos. Um médico deve ser consultado se ocorrerem distúrbios da fala sem motivo específico.

As pessoas afetadas também podem sofrer de diminuição da sensibilidade ou vários distúrbios sensoriais, que também podem indicar hemangioblastoma. O sangramento freqüentemente ocorre na pele. Além disso, tonturas ou distúrbios da marcha podem indicar a doença e devem sempre ser examinados se persistirem por um longo período de tempo. No entanto, a gravidade das queixas pode variar muito.

Em primeiro lugar, um pediatra ou clínico geral pode ser consultado com essas queixas. O hemangioblastoma pode então ser diagnosticado com a ajuda de vários exames. Se uma remoção direta é necessária, no entanto, é decidido dependendo da gravidade do tumor.

Médicos e terapeutas em sua área

Tratamento e Terapia

Os hemangioblastomas podem ser tratados relativamente bem, dependendo da localização e da gravidade do tumor. O remédio de escolha geralmente é a remoção do tumor.O hemangioblastoma é removido o mais completamente possível no decorrer de um procedimento cirúrgico. É importante que a parede do cisto também seja completamente removida.

O prognóstico é então relativamente positivo. Esse é especialmente o caso quando se trata de um subtipo celular de hemangioblastoma. Às vezes, é difícil diferenciar hemangioblastoma de um tumor secundário na doença de Hippel-Lindau. Com a ressecção completa do tumor, entretanto, o prognóstico é relativamente favorável.

prevenção

De acordo com o estado atual do conhecimento da pesquisa médica e farmacológica, não são conhecidas medidas eficazes para a prevenção de hemangioblastomas. Porque as causas para a formação desse tipo de tumor ainda são amplamente inexplicadas.

Por esse motivo, o diagnóstico e o tratamento oportunos do hemangioblastoma desempenham o papel mais importante. No caso de queixas e sintomas característicos, um especialista adequado deve ser consultado o mais rápido possível.

Cuidados posteriores

O tratamento do câncer é sempre acompanhado de acompanhamento. Porque existe o risco de um novo tumor se desenvolver no mesmo local. Os médicos realizam cuidados de acompanhamento pelo menos trimestralmente no primeiro ano do diagnóstico. Então o ritmo se expande. Se ainda não houver nova formação no quinto ano, então é devido um cheque de um ano.

O paciente recebe informações detalhadas sobre isso. Os cuidados de acompanhamento geralmente ocorrem na clínica da primeira cirurgia. Técnicas de imagem como ressonância magnética e tomografia computadorizada são usadas para diagnosticar o hemangioblastoma. Em casos raros, a doença requer cuidados de acompanhamento a longo prazo porque os danos consequentes persistem. Eles podem ser tratados com várias terapias.

Uma medida de reabilitação promete sucesso rápido. Aqui, especialistas de várias áreas estão disponíveis e podem ajustar o paciente especificamente para a vida cotidiana. A medicação apropriada também pode ser prescrita dessa forma. Problemas neurológicos às vezes causam mudanças fundamentais na vida.

Isso pode causar estresse emocional. A psicoterapia então ajuda. Deve-se notar, entretanto, que um hemangioblastoma é um tumor benigno. Danos consequentes que afetam a vida cotidiana são uma exceção.

Você pode fazer isso sozinho

Com o hemangioblastoma, as pessoas afetadas não têm opções de autoajuda. Este tumor deve sempre ser tratado por um médico, o que geralmente requer cirurgia ou radioterapia.

Uma vez que o hemangioblastoma tem um efeito negativo no bem-estar geral da pessoa em questão, o paciente deve descansar e não submeter o corpo a estresse desnecessário. As técnicas de repouso e relaxamento podem ter um efeito positivo sobre a doença. Os pacientes também precisam de ajuda e apoio de amigos e familiares. O cuidado amoroso também tem um efeito positivo no curso da doença. Possíveis queixas psicológicas podem ser tratadas com a ajuda de discussões. As crianças também devem ser totalmente informadas sobre o possível curso desta doença. Em muitos casos, as discussões com outras pessoas afetadas ou, no caso de sofrimento emocional grave, as discussões com um terapeuta também ajudam, sendo que uma troca de informações pode ser muito útil.

Uma vez que o diagnóstico precoce tem um efeito muito positivo no curso da doença, deve ser feito um exame aos primeiros sinais. Mesmo após o tratamento, exames regulares são necessários para identificar e tratar outros possíveis tumores em um estágio inicial.