Carcinoma adenóide cístico

O médico fala quando fala de um carcinoma adenóide-cístico começa a partir de um tumor maligno. Embora o tumor ocorra relativamente raramente, é fatal em muitos casos. Principalmente porque o carcinoma adenóide-cístico se espalha, de forma que outros órgãos também podem ser atacados pelas células cancerosas. A taxa de sobrevida em 5 anos é de 89 por cento; a taxa de sobrevivência de 15 anos é de apenas 40%.

O que é carcinoma adenóide cístico?

O carcinoma adenóide-cístico é um tumor maligno. No entanto, o tumor raramente ocorre. O carcinoma adenóide-cístico é derivado dos tecidos glandulares; O carcinoma adenóide-cístico da região da cabeça ou pescoço é principalmente diagnosticado.

As glândulas salivares estão entre os locais de manifestação mais comuns; O carcinoma adenóide-cístico ocorre principalmente na parótida, mandibular ou mesmo nas pequenas glândulas salivares. Às vezes, os médicos conseguem identificar outras localizações repetidamente nos últimos anos.

Estes incluem carcinoma adenóide-cístico nas glândulas lacrimais, nariz e seios paranasais, traqueia, laringe, pulmões, pele, brônquios, glândula mamária, colo do útero, canal auditivo externo, próstata ou até mesmo o bartholin -Gland poderia se formar. É caracterizada pelo crescimento lento do carcinoma adenóide-cístico no início.

No entanto, o tumor mostra uma tendência pronunciada de se infiltrar, o que afeta principalmente o tecido circundante. Por essa razão, o carcinoma adenóide-cístico raramente pode ser completamente removido, de modo que novas formações tumorais podem ocorrer repetidamente.

O tumor foi descrito por Robin e Laboulbene; Somente em 1856 o tumor foi documentado com mais detalhes por Theodor Billroth, um cirurgião. Por causa disso, o carcinoma adenóide cístico ainda é usado hoje Cylindrom chamado porque as células tumorais têm uma forma cilíndrica. O termo carcinoma adenóide cístico foi usado pela primeira vez por James Ewing, um patologista.

causas

Até o momento, não há causas conhecidas para o desenvolvimento do carcinoma adenóide-cístico. Também não há conhecimento dos fatores de risco ambientais ou genéticos que às vezes promovem a formação do carcinoma adenóide-cístico. No entanto, no nível da genética molecular, os profissionais médicos foram capazes de determinar que o chamado gene supressor de tumor p53 foi inativado, especialmente em carcinomas adenóide-císticos agressivos e avançados.

Novos estudos também referem-se à deleção de certas regiões cromossômicas (como a região 1p32-36). As anormalidades genéticas mais comuns observadas em relação ao carcinoma adenóide-cístico foram encontradas até agora nesta região.

Sintomas, doenças e sinais

Os afetados queixam-se principalmente de sintomas de paralisia que podem surgir em todo o rosto. Também ocorre inchaço dos gânglios linfáticos cervicais. Às vezes, pode ocorrer dor difusa ou parestesia.

Por ser um tumor muito raro, o carcinoma adenóide-cístico costuma ser diagnosticado tardiamente. A vantagem é que o tumor cresce lentamente, mas ao mesmo tempo há uma desvantagem: mesmo que o tumor cresça lentamente, ele ainda pode se espalhar, de modo que às vezes outros órgãos já estão infectados por células cancerosas.

Diagnóstico e curso

O médico só pode fazer um diagnóstico definitivo após a remoção do tecido tumoral (punção com agulha fina, biópsia) e a realização de um exame microscópico por patologistas. No campo do diagnóstico de propagação, os métodos de imagem como a tomografia por ressonância magnética, tomografia computadorizada ou tomografia por emissão de pósitrons são usados ​​principalmente.

Na histologia, o carcinoma adenóide-cístico mostra um quadro altamente diferenciado; o tumor é mais conhecido por seu comportamento de crescimento infiltrativo. O padrão de crescimento é glandular ou semelhante a uma peneira. O carcinoma adenóide cístico cresce lentamente, mas permanentemente, de modo que a taxa de sobrevivência de 5 anos de 89% é favorável, mas a taxa de sobrevivência de 10 anos é de apenas 65%.

A taxa de sobrevivência de 15 anos é de apenas 40%. Para o curso da doença, o padrão histológico de crescimento, o tamanho do tumor, a localização e também o estágio clínico, a questão de saber se há envolvimento ósseo e também o estado das margens de ressecção colocadas cirurgicamente são de grande importância.

Se houver um padrão de crescimento cribriforme ou tubular, a doença pode progredir bem; O envolvimento dos linfonodos é possível, mas apenas raramente (5 a 25 por cento). São possíveis metástases finas que subsequentemente se alojam nos pulmões, cérebro, ossos ou fígado. Portanto, é uma realidade em 25 a 55 por cento de todos os casos que outros tumores se desenvolvem. Se as células tumorais se espalharem, a taxa de sobrevivência - nos primeiros cinco anos - é de apenas 20%.

Complicações

O carcinoma adenóide cístico é um tumor maligno de glândula salivar que ocorre raramente e que se manifesta na região da cabeça e pescoço. Ele cresce lentamente do céu da boca ao longo dos vasos sanguíneos e nervos. O sintoma torna-se perceptível como um inchaço muito doloroso. Em casos agudos também por meio de paralisia facial.

A pessoa afetada precisa de ajuda médica imediata para reconciliar a causa. Como complicação adicional, o tumor pode formar caroços nos gânglios linfáticos que se espalham para o cérebro, esôfago e pulmões. Se a pessoa afetada não receber tratamento para o sintoma, a infecção também pode se espalhar para a pele, próstata e colo do útero.

As mulheres são mais freqüentemente afetadas pelo sintoma do que os homens. A estrutura etária dos pacientes está entre 30 e 70 anos e raramente ocorre na infância. Devido à natureza recorrente persistente do adenocarcinoma, uma cura completa não é possível. Uma patogênese detalhada sobre se o sintoma é genético ou ambiental ainda não é conhecida.

O carcinoma adenóide cístico é extensivamente removido em um procedimento cirúrgico. A terapia depende do diagnóstico. Como o tumor não pode ser removido completamente devido à disseminação do tumor, a radioterapia combinada é recomendada para contenção. A forma de terapia pode desgastar a psique e a tolerância física do paciente e requer cuidados intensivos.

Quando você deve ir ao médico?

Os sinais de alerta típicos do carcinoma adenóide cístico são paralisia da face e inchaço dos linfonodos cervicais. Às vezes, há também dor difusa e sensações anormais, que aumentam à medida que a doença progride. Se um ou mais desses sintomas forem observados, é aconselhável consultar um médico imediatamente. Uma avaliação médica rápida pode melhorar significativamente a taxa de sobrevivência. Portanto, é aconselhável falar com o médico de família assim que ocorrer a primeira reclamação, para a qual não há outra explicação.

Se houver suspeita de carcinoma, os especialistas apropriados também devem ser consultados. Isso é especialmente verdadeiro se a pessoa em questão já teve câncer no passado. As predisposições genéticas também devem ser consideradas e, se necessário, discutidas com o médico. O carcinoma adenóide cístico deve sempre ser diagnosticado por um médico e, em seguida, tratado com o auxílio de radioterapia. A avaliação médica do câncer deve ser realizada o mais cedo possível, a fim de aumentar as chances de recuperação e excluir complicações.

Médicos e terapeutas em sua área

Tratamento e Terapia

Se o médico fizer o diagnóstico de que se trata de um carcinoma adenóide-cístico, ele preferirá inicialmente a retirada completa do tumor. O paciente deve ser submetido a um procedimento cirúrgico. O tumor é removido com uma margem de segurança suficiente do tecido circundante.

Para reduzir a taxa de recidiva, são solicitadas radioterapia pós-operatória. A quimioterapia, entretanto, não é recomendada; Até o momento, não há quimioterapia eficaz contra o carcinoma adenóide cístico. As chamadas terapias combinadas, ou seja, aquelas que consistem em quimioterapia e radioterapia, são usadas apenas em alguns casos - principalmente para testes.

Outlook e previsão

O prognóstico do carcinoma adenóide-cístico da região da cabeça ou pescoço é avaliado de forma diferente quando se utiliza a radioterapia. Por um lado, dizem que o tumor não salta sobre ele. O valor da chamada irradiação de nêutrons é considerado cada vez mais positivo.

Infelizmente, a cura geralmente não é possível. A remoção completa do tumor geralmente não é bem-sucedida porque o tumor cresce ao longo dos nervos e vasos sanguíneos. Novos desenvolvimentos tumorais podem, portanto, ser frequentemente observados. O crescimento rápido do tumor com tumores filhos raramente é documentado.

A maioria dos carcinomas adenóide-císticos cresce muito lentamente. No entanto, esse tumor tende a metástase nos pulmões e nos ossos. A tendência de recaída também é relativamente alta. Esses fatores fazem o prognóstico parecer ruim à primeira vista.

A taxa de sobrevivência de cinco anos é de cerca de 75%. A taxa de sobrevivência de dez anos ainda é de 30% e a taxa de sobrevivência de vinte anos ainda é de 10%. Se tumores filhas aparecem nos pulmões, o tempo médio de sobrevivência é de três anos e meio. Deve-se notar que no estágio tardio de infiltração rápida, principalmente a terapia paliativa parece ser possível. Especialmente quando a metástase começou.

prevenção

Como atualmente não há conhecimento sobre o desenvolvimento do carcinoma adenóide-cístico, não são conhecidas medidas preventivas. É importante que - se o médico fizer o diagnóstico de carcinoma adenóide cístico - o tratamento seja iniciado imediatamente.

Cuidados posteriores

Na maioria dos casos, as opções ou medidas de acompanhamento para esta doença são muito limitadas. Antes de mais nada, um diagnóstico rápido e, sobretudo, precoce é muito importante para que não haja mais agravos ou outras queixas e complicações. Como resultado desse tumor, a expectativa de vida da pessoa afetada é, na maioria dos casos, significativamente reduzida.

Como regra, exames adicionais são aconselháveis ​​mesmo após o tratamento bem-sucedido e a remoção do tumor, para que outros tumores possam ser detectados em um estágio inicial. Na maioria dos casos, a doença é tratada com a remoção cirúrgica do tumor. Depois de tal procedimento cirúrgico, a pessoa em questão fica dependente de repouso no leito.

O esforço ou outras atividades estressantes devem ser evitados em qualquer caso, a fim de não sobrecarregar desnecessariamente o corpo. Na maioria dos casos, os pacientes também dependem da ajuda e do apoio de amigos e conhecidos. Isso também se aplica à quimioterapia, para a qual a maioria dos pacientes requer amplo apoio de seus parentes. Isso também inclui suporte psicológico para a pessoa em questão.

Você pode fazer isso sozinho

O carcinoma adenóide cístico é um câncer maligno que geralmente tem um curso grave. O doente pode apoiar o tratamento mudando seu estilo de vida. Além das medidas dietéticas e esportivas, às vezes são recomendados métodos alternativos de cura.

Massagens ou acupuntura ajudam a aliviar a dor e, portanto, são uma parte importante da terapia. Os pacientes devem discutir métodos alternativos de tratamento com o médico responsável, para que possam ser coordenados de maneira ideal com a terapia conservadora. Além disso, aplicam-se medidas gerais, como a abstenção de álcool e cafeína.

Para não irritar ainda mais o esôfago, alimentos picantes, quentes, frios e azedos devem ser evitados tanto quanto possível. Recomenda-se uma dieta leve, que pode ser complementada com suplementos alimentares e estimulantes do apetite, se a doença levar à desnutrição.

O doente também deve conversar com outras pessoas que sofrem. Falar com outros pacientes com câncer não apenas torna mais fácil lidar com a doença, mas também frequentemente mostra outras maneiras de melhorar o bem-estar e, assim, melhorar a qualidade de vida a longo prazo. Finalmente, no caso de um carcinoma adenóide-cístico, a voz deve ser poupada, pois geralmente já está gravemente afetada pelo tumor.